Ṣé o mọ̀ nípa Àrùn Alport? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀!

Ǹjẹ́ o ti kíyèsí pé ẹ̀jẹ̀ díẹ̀ wà nínú ìtọ̀ rẹ rí? Tàbí nígbà míì o máa ń rò pé etí rẹ ti lọ sílẹ̀ díẹ̀, tàbí ojú rẹ yàtọ̀ díẹ̀? Àwọn nǹkan wọ̀nyí ni a kì í fiyèsí púpọ̀ sí nígbà míì nínú ìgbésí ayé wa ojoojúmọ́. Ṣùgbọ́n, nígbà míì, lẹ́yìn àwọn àmì kékeré wọ̀nyí, àìsàn kan lè wà tí ó nílò àfiyèsí díẹ̀, bíi Alport Syndrome . Nítorí náà lónìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa èyí ní ọ̀nà tí ó rọrùn tí o lè lóye.

Kí ni Àrùn Alport?

Ní ṣókí, àrùn Alport jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ kan tí àwọn kíndìnrín rẹ kò lè ṣe àwọn èròjà collagen Type IV déédéé.

Ronú nípa rẹ̀, “Irú IV collagen” yìí jẹ́ ti àwọn ẹ̀wọ̀n collagen mẹ́ta (ẹ̀wọ̀n alpha) tí a so pọ̀ bí okùn. Àwọn ẹ̀wọ̀n wọ̀nyí ni a ń pè ní alpha 3, alpha 4, àti alpha 5. Nísinsìnyí, tí ara rẹ kò bá ṣe èyíkéyìí nínú àwọn ẹ̀wọ̀n wọ̀nyí, àwọn méjì yòókù kò lè so pọ̀. Nígbà náà ni àwọn àmì àrùn Alport tó le jùlọ máa ń wáyé.

Nígbà míìrán, gbogbo àwọn ẹ̀wọ̀n wọ̀nyí ni a máa ń ṣẹ̀dá nínú ara rẹ, ṣùgbọ́n tí ọ̀kan nínú wọn kò bá ṣẹ̀dá dáadáa, nígbà míìrán àwọn ẹ̀wọ̀n náà kò lè ṣẹ̀dá ara wọn, tàbí bí wọ́n tilẹ̀ ṣẹ̀dá ara wọn, wọn kì í ṣiṣẹ́ dáadáa. Nínú àwọn ọ̀ràn wọ̀nyí, àwọn àmì àrùn lè dínkù díẹ̀.

Prótéènì yìí, tí a ń pè ní “Irú IV collagen”, ṣe pàtàkì gan-an fún àwọn àwọ̀ ìfọ́ nínú kíndìnrín rẹ, “àwọn àwọ̀ ìsàlẹ̀ glomerular tàbí GBM”. “(GBM)” yìí ni ohun tí ó ń yọ́ ẹ̀jẹ̀ rẹ, tí ó ń ya àwọn májèlé àti àwọn nǹkan mìíràn tí ara kò nílò sọ́tọ̀ tí ó sì ń ran lọ́wọ́ láti ṣe ìtọ̀. Ó tún ń ran lọ́wọ́ láti pa àwọn nǹkan bí sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ àti àwọn èròjà nínú ẹ̀jẹ̀ mọ́ nínú ẹ̀jẹ̀ dípò kí ó lọ sínú ìtọ̀.

Ní báyìí, tí `(GBM)` yìí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, ẹ̀jẹ̀ tàbí amuaradagba lè yọ́ sínú ìtọ̀ rẹ. Bí àkókò ti ń lọ, agbára kíndìnrín rẹ láti ṣe àyẹ̀wò ìtọ̀ náà tún ń dínkù. Èyí ń mú kí ewu àìṣiṣẹ́ kíndìnrín pọ̀ sí i.

Ṣùgbọ́n èyí kò kan kíndìnrín nìkan. “Irú collagen IV” yìí tún wà nínú etí àti ojú rẹ. Nítorí náà, yàtọ̀ sí ìṣòro kíndìnrín, ẹnìkan tí ó ní àrùn Alport tún lè ní ìṣòro ìran àti ìgbọ́ran.

Báwo la ṣe lè jogún èyí?

Àwọn oríṣi ìran mẹ́ta pàtàkì ló wà nínú àrùn Alport. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́.

Àrùn Alport tí a ti so pọ̀ mọ́ X-linked (XLAS)

Èyí ní í ṣe pẹ̀lú krómósómù X rẹ. Krómósómù X jẹ́ ọ̀kan lára ​​krómósómù ìbálòpọ̀ méjì rẹ (X àti Y). Ó ní jínì tí ó ṣe ẹ̀wọ̀n alpha 5 `(COL4A5)` nínú.

Wàyí o, wo, akọ ní krómósómù X kan àti krómósómù Y kan. Obìnrin ní krómósómù X méjì. Nítorí pé àwọn ọkùnrin ní krómósómù X kan ṣoṣo tí ó ní àléébù, wọ́n ṣeé ṣe kí wọ́n ní àwọn àmì àrùn líle koko. Nítorí pé àwọn obìnrin ní krómósómù X kan tí ó ní àléébù àti krómósómù X kan tí ó ní àléébù, àwọn àmì àrùn wọn sábà máa ń rọrùn.

Ọkùnrin kan máa ń gbé krómósómù Y rẹ̀ fún àwọn ọmọkùnrin rẹ̀. Nítorí náà, wọn kò lè fi `(XLAS)` fún àwọn ọmọkùnrin wọn. Ṣùgbọ́n ọkùnrin kan máa ń gbé krómósómù X rẹ̀ fún gbogbo àwọn ọmọbìnrin rẹ̀. Nítorí náà, gbogbo àwọn ọmọbìnrin rẹ̀ lè ní àrùn Alport.

Obìnrin kan máa ń gbé ọ̀kan lára ​​àwọn krómósómù X méjì rẹ̀ sí ọmọ rẹ̀, yálà ọmọ náà jẹ́ ọmọkùnrin tàbí ọmọbìnrin. Nítorí náà, ó ní àǹfààní 50% láti tà `(XLAS)` sí ọmọ èyíkéyìí.

Àrùn yìí (XLAS) ni irú àrùn Alport tó wọ́pọ̀ jùlọ. Láàárín 60% sí 80% gbogbo àwọn aláìsàn Alport syndrome ló jẹ́ irú àìsàn yìí.

Àrùn Alport Àrùn Autosomal recessive (ARAS)

"Autosomal" tọ́ka sí àwọn méjìlá mẹ́tàlélógún ti àwọn jínì autosomal. "Autosomal recessive" tọ́ka sí ìlànà ogún. Tí òbí kan bá ní ìwà autosomal recessive, wọn kò ní fi àmì àrùn hàn. Kí ó tó lè dé ọ̀dọ̀ àwọn ọmọ wọn, àwọn òbí méjèèjì gbọ́dọ̀ ní ìwà náà. Ṣùgbọ́n, nítorí pé wọn kò ní àmì àrùn náà, wọn kò mọ̀ pé wọ́n ní i.

Nínú àrùn Alport, àwọn jínì tí ó ń ṣàkójọ àwọn prótíìnì alpha 3 (COL4A3) àti alpha 4 (COL4A4) wà lórí krómósómù 2. "Recessive" túmọ̀ sí wípé àwọn ìyípadà nínú àwọn jínì méjèèjì ti ènìyàn méjì gbọ́dọ̀ jẹ́ kí àrùn náà tó ṣẹlẹ̀.

Nítorí náà, nínú `(ARAS)`, ìyípadà kan wà nínú àwọn jínì tó ń ṣàkójọ àwọn prótíìnì alpha 3 tàbí alpha 4 lórí krómósómù 2. `(ARAS)` kò sinmi lórí abo, nítorí náà ogún àti bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó jẹ́ dọ́gba fún gbogbo ènìyàn.

Tí o bá ní `(ARAS)`, àwọn ọmọ rẹ ní àǹfààní 50% láti kó ọ̀kan lára ​​àwọn jínì tí kò dára wọ̀nyí. Èyí kì í sábà fa àrùn Alport. Síbẹ̀síbẹ̀, àǹfààní 25% wà láti kó àwọn jínì tí kò dára méjèèjì sí àwọn ọmọ rẹ. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, ọmọ rẹ yóò ní `(ARAS)`.

(ARAS) jẹ́ nǹkan bí 15% àwọn aláìsàn Alport syndrome.

Àrùn Alport tó jẹ́ ti Autosomal dominant (ADAS)

"Dominant" túmọ̀ sí wípé àrùn kan lè wáyé nípasẹ̀ ìyípadà nínú ìjìnlẹ̀ kan ṣoṣo nínú ìjìnlẹ̀ méjì. Nínú ADAS, ìyípadà kan wà nínú ọ̀kan lára ​​àwọn ìjìnlẹ̀ tí ó ń ṣàfihàn prótéènì COL4A3 tàbí COL4A4 lórí krómósómù 2.

ADAS kò sinmi lórí abo, nítorí náà, bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó àti bí wọ́n ṣe le tó jọra fún gbogbo ènìyàn.

Tí o bá ní ADAS, ó ṣeéṣe kí àwọn ọmọ rẹ kó àbùkù yìí jọ sínú ìran tí wọ́n ń pè ní ADAS.

(ADAS) jẹ́ láàrín 25% sí 35% àwọn aláìsàn Alport syndrome.

Ta ni èyí ń nípa lórí? Báwo ló ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Alport lè nípa lórí ẹnikẹ́ni. Ó jẹ́ àrùn tí a jogún, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé ọ̀kan tàbí àwọn òbí méjèèjì ló ń kó o sí ọmọ wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, ní nǹkan bí 15% àwọn ọ̀ràn, ó lè ṣẹlẹ̀ kódà bí àwọn òbí méjèèjì kò bá ní ìran tí a ti yí padà.

Àwọn dókítà rò pé àrùn Alport jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n.Àwọn olùwádìí sọ pé àwọn ènìyàn tó kéré sí 200,000 ní Amẹ́ríkà ló ní àrùn náà. Ní gbogbo àgbáyé, ó jẹ́ nǹkan bí ọ̀kan nínú 50,000 ìbí tí a bí láàyè. Ṣùgbọ́n, bí àwọn olùwádìí ṣe ń tẹ̀síwájú láti kẹ́kọ̀ọ́ nípa èyí, wọ́n ń rí àwọn ènìyàn tí àmì àrùn wọn kò pọ̀ tó. Nítorí náà, àrùn Alport lè wọ́pọ̀ ju bí a ṣe mọ̀ lọ lọ́wọ́lọ́wọ́.

Báwo ni àrùn Alport ṣe ń fa ìṣiṣẹ́ kíndìnrín?

Tí o bá ní àrùn Alport, àwọn awọ ara ilẹ̀ glomerular tí mo mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ kì í yọ omi dáadáa. Nítorí náà, ẹ̀jẹ̀ àti àwọn protein ń yọ́ sínú ìtọ̀. Kì í ṣe ìyẹn nìkan, àwọn sẹ́ẹ̀lì ní ẹ̀gbẹ́ méjèèjì àwọn awọ ara náà kò ní ìtìlẹ́yìn tó yẹ. Lẹ́yìn náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyẹn a máa bínú , wọ́n a sì máa gbóná . Àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí tí a ń pè ní podocytes ló ń ṣe GBM. Nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì tó yí i ká bá gbóná, àwọn podocytes wọ̀nyí máa ń gbìyànjú láti fi collagen irú IV sí GBM. Nígbà tí èyí bá ṣẹlẹ̀, GBM yóò le koko, yóò sì di aláìṣètò. Èyí ni ohun tó ń fa kí protein máa jò sínú ìtọ̀ (proteinuria).

Bí àkókò ti ń lọ, bí amuaradagba ṣe ń pọ̀ sí i tí ó ń wọ inú ìtọ̀, GBM yóò máa pọ̀ sí i, àsopọ àpá (fibrosis) sì lè ṣẹ̀dá. Nítorí náà, àwọn kíndìnrín rẹ yóò bẹ̀rẹ̀ sí í pàdánù agbára wọn láti nu ẹ̀jẹ̀ rẹ. Èyí ni a ń pè ní àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́ (CKD). Bí àsopọ àpá bá ń pọ̀ sí i, iṣẹ́ kíndìnrín á máa burú sí i, nígbẹ̀yìn gbẹ́yín kíndìnrín á sì dẹ́kun iṣẹ́ (ìkùnà kíndìnrín).

Kí ni àwọn àmì pàtàkì ti àrùn Alport?

Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ síra, ó sì sinmi lórí irú àrùn tó o ní. Àwọn àmì àrùn pàtàkì ni:

• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀ tí o kò lè rí (ìṣàn ẹ̀jẹ̀ oní-nọ́ńbà).
• Wíwà amuaradagba nínú ìtọ̀ (proteinuria).
• Àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́ (CKD) tàbí àìṣiṣẹ́ kíndìnrín.
• Àìgbọ́ran.
• Àwọn ìṣòro ojú.

Àmì àkọ́kọ́ ti àrùn Alport ni hematuria oníhòhò. Èyí túmọ̀ sí wípé àrùn GBM rẹ tó ní àbùkù ń fa kí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa máa yọ́ sínú ìtọ̀ rẹ. Èyí kò hàn sí ojú lásán, ṣùgbọ́n a lè rí i lábẹ́ amúrókírókì nìkan. Àwọn ọkùnrin tó ní XLAS àti ẹnikẹ́ni tó ní ARAS lè ní hematuria oníhòhò láti ìgbà ìbí. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn obìnrin tó ní XLAS máa ń ní hematuria oníhòhò lórí àkókò. Kìí ṣe gbogbo ènìyàn tó ní ADAS ló máa ń ní hematuria oníhòhò.

Àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́ (CKD) máa ń wáyé nígbà tí iṣẹ́ kíndìnrín bá bẹ̀rẹ̀ sí í dínkù. Ọ̀pọ̀ ènìyàn kì í fi àmì àrùn CKD hàn títí tí kíndìnrín wọn kò fi lè ṣiṣẹ́ mọ́.

Àwọn àmì àrùn kíndìnrín:

• Wíwú (edema), pàápàá jùlọ ní àyíká ọwọ́ tàbí kókósẹ̀.
• Àárẹ̀ tó pọ̀ gan-an.
• Ríru àti ìgbẹ́.
• Ìrora iṣan.

Àìgbọ́ran jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn ọkùnrin tó ní XLAS àti ARAS. Ṣùgbọ́n ó lè ṣẹlẹ̀ sí ẹnikẹ́ni tó ní àrùn Alport. Àìgbọ́ran máa ń ṣẹlẹ̀ díẹ̀díẹ̀. Ọ̀pọ̀ ènìyàn kì í kíyèsí i títí tí ó fi pẹ́ jù. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ní ìṣòro láti gbọ́ ohùn gíga, àwọn kan sì lè pàdánù gbogbo ìgbọ́ran nígbẹ̀yìn gbẹ́yín. Ó ṣeé ṣe kí o nílò láti lo ohun èlò ìgbọ́ran. Ní àwọn ọ̀ràn tó le gan-an, o tilẹ̀ lè pàdánù ìgbọ́ran rẹ pátápátá (ìgbọ́ran).

Àwọn ìṣòro oríṣiríṣi tún wà pẹ̀lú ojú. Àwọn ènìyàn kan ní ìṣòro tó pọ̀ jù láti ní ìfọ́ ojú, èyí tó máa ń gba àkókò tó pọ̀ jù láti wòsàn. Èyí lè fa omi ojú àti ìrora, ṣùgbọ́n kì í sábà fa ìpàdánù ojú. Àwọn ènìyàn kan ní ìṣòro pẹ̀lú apá ojú tó mọ́ kedere, lẹ́ńsì, èyí tó ń ran ojú lọ́wọ́ láti fojú sí, ó sì lè ní àrùn cataracts nígbẹ̀yìn gbẹ́yín.

Tí o bá ní àrùn Alport syndrome tí o sì ní ìṣòro ìgbọ́ran tàbí ìríran, rí dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Kí ló ń fa àrùn Alport?

Ní ṣókí, èyí ló máa ń jẹ́ nítorí àwọn ìyípadà nínú àwọn ìpìlẹ̀ collagen rẹ.

Ṣé èyí lè ran ènìyàn?

Rárá, àrùn Alport kì í ṣe àrùn tó lè ranni. Kì í ṣe àrùn tí ènìyàn kan lè kó láti ọ̀dọ̀ ẹlòmíràn nípasẹ̀ ìfarakanra tímọ́tímọ́. Ó jẹ́ àrùn tí a jogún.

Báwo lo ṣe mọ̀ èyí?

Tí o bá ní àrùn hematuria oníhò tàbí àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́, dókítà lè fura sí àrùn Alport. Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn Alport, àwọn àyẹ̀wò lè ṣàwárí rẹ̀. Tí kò bá sí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ tó ní, dókítà lè ṣe àyẹ̀wò rẹ nípa lílo ìtàn ìṣègùn rẹ àti àwọn àyẹ̀wò mìíràn.

Dókítà náà yóò ṣe àyẹ̀wò àwọn àmì àrùn rẹ, yóò sì béèrè nípa ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ. Oríṣiríṣi àyẹ̀wò tún lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti ṣàyẹ̀wò èyí. Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ní:

• Ìṣàyẹ̀wò ìtọ̀: Èyí ń ṣe àyẹ̀wò ìrísí, kẹ́míkà, àti àwọn ànímọ́ aláìlágbára ti ìtọ̀ rẹ. Ó lè ṣàwárí bóyá ẹ̀jẹ̀ tàbí èròjà amútọ̀ nínú ìtọ̀ náà.
• Idanwo creatinine clearance tabi idanwo ẹjẹ cystatin C: Awọn idanwo wọnyi n wọn ipele ti creatinine ati cystatin C, ọja idọti, ninu ẹjẹ rẹ. Eyi le fihan bi awọn kidinrin rẹ ṣe n ṣe àyẹ̀wò ẹjẹ rẹ daradara.
• Ìwọ̀n ìṣàn glomerular tí a ṣírò (eGFR): Èyí ni iye tí dókítà kan ṣírò láti inú creatinine tàbí cystatin C. Ó ṣírò bí àwọn kíndìnrín rẹ ṣe ń fọ ẹ̀jẹ̀ rẹ dáadáa tó.
• Ìwádìí Àrùn Kíndìnrín: Dókítà kan mú àwọn ègé kéékèèké díẹ̀ lára ​​àsopọ̀ kíndìnrín rẹ, ó sì ṣe àyẹ̀wò wọn lábẹ́ amúrókírósíkọ́ọ̀pù nínú yàrá ìwádìí. Àwọn àpẹẹrẹ wọ̀nyí fi àwọn àpẹẹrẹ tó yàtọ̀ síra tó ń nípa lórí kíndìnrín rẹ hàn. Nínú àrùn Alport, àwọn GBM tí ó ní àléébù náà máa ń dàbí ẹni pérépéré, ṣùgbọ́n ó tún lè wà àwọn ibi tí wọ́n ti ń ní àléébù. Tí àrùn náà bá le gan-an, ó lè fi àpá àwọn ẹ̀rọ ìfọ́ àti àwọn ètò tó ń gbé e ró hàn.
• Ìdánwò ìran: Èyí lè dá àwọn ìyípadà nínú àwọn jínì collagen rẹ mọ̀. Èyí yóò nílò ìbẹ̀wò sí ilé ìwòsàn ìran pàtàkì kan. Dókítà yóò ṣe èyí pẹ̀lú àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ tàbí àyẹ̀wò itọ́.
• Idanwo igbọran (ohùn ìró): Tí dókítà bá fura sí àrùn Alport, wọ́n lè pàṣẹ fún ìdánwò igbọran. Ẹnikẹ́ni tí ó ní àrùn Alport yẹ kí ó ṣe ìdánwò yìí. A gbọ́dọ̀ ṣe ìdánwò yìí ní gbogbo ọdún díẹ̀ láti mọ̀ bóyá àìgbọ́rọ̀ ń dínkù tàbí ó ń burú sí i.
• Àyẹ̀wò ojú: Onímọ̀ nípa ojú tó mọṣẹ́ nípa ṣíṣe àyẹ̀wò àti ìtọ́jú àwọn àrùn ojú ló yẹ kó ṣe àyẹ̀wò yìí. Wọ́n yóò ṣe àyẹ̀wò ojú rẹ, wọn yóò sì wo ojú ojú rẹ (cornea), lẹ́ńsì, àti ẹ̀yìn ojú rẹ (retina) láti mọ̀ bóyá àrùn Alport ti ní ipa lórí ojú rẹ. Wọ́n tún lè ṣe àyẹ̀wò àwòrán tí a ń pè ní optical coherence tomography (OCT).

Ṣé a lè wo àrùn Alport sàn? Àwọn ìtọ́jú wo ni?

Kò sí ìwòsàn fún àrùn Alport. Àwọn olùwádìí ń ṣiṣẹ́ lórí ìtọ́jú ìran tí ó ń ṣàtúnṣe àwọn ìran tí ó ní àbùkù, ṣùgbọ́n wọn kò tí ì ṣe àṣeyọrí. Kódà bí a bá ṣe àṣeyọrí ìtọ́jú ìran tí ó yọrí sí rere, yóò gba ọ̀pọ̀ ọdún kí a tó ní i. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú kan wà tí ó lè dín ìṣiṣẹ́ kíndìnrín kù kí ó sì fa ìṣiṣẹ́ kíndìnrín kù.

Dókítà lè pàṣẹ àwọn nǹkan bíi:

• Àwọn olùdínà enzyme tí ń yí Angiotensin padà (ACE): Àwọn wọ̀nyí dín ìfúnpá ẹ̀jẹ̀ rẹ kù, dín amuaradagba kù nínú ìtọ̀ rẹ, wọ́n sì ń ran àwọn kíndìnrín lọ́wọ́ láti dáàbò bo kíndìnrín rẹ. Àwọn ọkùnrin tí wọ́n ní (XLAS) àti ẹnikẹ́ni tí wọ́n ní (ARAS) gbọ́dọ̀ bẹ̀rẹ̀ sí í lo àwọn olùdínà ACE lẹ́yìn àyẹ̀wò. Àwọn obìnrin tí wọ́n ní (XLAS) tàbí (ADAS) gbọ́dọ̀ bẹ̀rẹ̀ sí í lo àwọn olùdínà ACE ní kété tí wọ́n bá ti bẹ̀rẹ̀ sí í rí amuaradagba nínú ìtọ̀ wọn, tàbí nígbà tí wọ́n bá ń ṣe àyẹ̀wò.
• Àwọn olùdènà olugba Angiotensin II (ARBs): Àwọn ARB jọ àwọn olùdènà ACE wọ́n sì ní àwọn àǹfààní kan náà.
• Àwọn olùdínà Sodium-glucose tí a gbé lọ sí oríṣi kejì (SGLT-2): Tí o bá ní àrùn CKD tàbí Alport syndrome, àwọn olùdínà SGLT-2 lè dín ewu àìlera kíndìnrín rẹ kù. Dókítà rẹ lè fi àwọn wọ̀nyí kún ACE inhibitor tàbí ARB rẹ. Kìí ṣe gbogbo àwọn olùdínà SGLT-2 ni a fọwọ́ sí láti tọ́jú CKD. Dókítà rẹ lè má fún ọ ní ìwọ̀nyí tí eGFR rẹ bá lọ sílẹ̀ gan-an.
• Ounjẹ ti a n ṣakoso pẹlu iṣuu soda: Dinkun iye iyọ ati iṣuu soda ninu ounjẹ rẹ le ṣe iranlọwọ lati dinku titẹ ẹjẹ ati ṣetọju ilera kidinrin ati ọkan.

Ṣé ìyípadà kíndìnrín lè wo àrùn Alport sàn?

Bẹ́ẹ̀ni àti bẹ́ẹ̀ kọ́. Nígbà tí a bá ṣe ìyípadà kíndìnrín, a máa rí kíndìnrín pẹ̀lú “Irú IV collagen” àti àwọn awọ ìfọ́mọ́. Nítorí náà, àrùn Alport kò ní padà wá sínú kíndìnrín tuntun.

Sibẹsibẹ, gbigbe kidinrin pada kii yoo ran lọwọ pẹlu awọn aami aisan miiran, gẹgẹbi pipadanu gbigbọ ati awọn iṣoro oju.

Báwo la ṣe lè dènà èyí?

A kò le dènà àrùn Alport. Síbẹ̀síbẹ̀, mímọ ìtàn ìdílé rẹ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti dá a mọ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀. Ó tún lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti dènà àwọn ọmọ rẹ láti má ṣe kó àrùn náà.

Ṣíṣàyẹ̀wò àrùn Alport ní ìbẹ̀rẹ̀ àti bíbẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú pẹ̀lú àwọn inhibitors ACE/ARBs àti àwọn inhibitors SGLT-2 ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti dá ìkùnà kíndìnrín dúró.

Tí dókítà bá sọ pé ẹ̀jẹ̀ wà nínú ìtọ̀ rẹ, ó dára láti ṣe àyẹ̀wò mìíràn fún àrùn Alport, pàápàá jùlọ tí o bá ní ìṣòro ìgbọ́ran tàbí tí iṣẹ́ kíndìnrín rẹ bá dínkù.

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní ìtàn ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀ (hematuria), dókítà yẹ kí ó ṣàyẹ̀wò ìtọ̀ rẹ fún ẹ̀jẹ̀ kí ó sì ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò iṣẹ́ kíndìnrín rẹ.

Báwo ni ọjọ́ ayé mi yóò ṣe rí tí mo bá ní àrùn Alport?

Àwọn ọkùnrin tí wọ́n ní `(XLAS)` àti ẹnikẹ́ni tí wọ́n ní `(ARAS)` sábà máa ń ní ìṣòro kíndìnrín àti àìgbọ́ràn kí wọ́n tó pé ọgbọ̀n ọdún.

Àwọn obìnrin tí wọ́n ní XLAS sábà máa ń ní ìgbésí ayé déédéé. O lè ní àrùn hematuria oníhò, proteinuria, CKD, tàbí àrùn kíndìnrín àti àìgbọ́ràn. Gbogbo ènìyàn ló máa ń dáhùn ní ọ̀nà ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀. Ṣùgbọ́n 16% àwọn obìnrin ni yóò ní àrùn kíndìnrín nígbà tí wọ́n bá pé ọmọ ọdún 60, àti 20% yóò ní àrùn kíndìnrín nígbà tí wọ́n bá pé ọmọ ọdún 80.

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní `(ADAS)` lè ní ìdáhùn tó yàtọ̀ síra, wọ́n sì lè ní ìgbésí ayé wọn déédé. Ìdánù ìgbọ́ran àti àìlera kíndìnrín kì í sábàá wọ́pọ̀ nínú `(ADAS)`.

Àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́ (CKD) àti àìlera kíndìnrín sábà máa ń dín àkókò ìgbésí ayé àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Alport kù. CKD máa ń mú kí ewu ikú láti inú àrùn ọkàn àti ọpọlọ pọ̀ sí i. Àìlera kíndìnrín máa ń pa ènìyàn láìsí ìtọ́jú dialysis tàbí ìtọ́jú kíndìnrín. Kódà pẹ̀lú ìtọ́jú, àìlera kíndìnrín máa ń mú kí ewu ikú láti inú àrùn ọkàn, ọpọlọ, àti àkóràn pọ̀ sí i. Ó sinmi lórí bí kíndìnrín tí a gbìn ṣe ń ṣiṣẹ́ dáadáa tó, ìtọ́jú kíndìnrín lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé déédéé.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Tí o bá ní àrùn Alport, dókítà kan yóò ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣe ètò ìtọ́jú tó dára jùlọ. Èyí lè ní nínú àwọn oògùn àti àwọn àyípadà ìgbésí ayé.

Ìtọ́jú ìṣègùn

• Mu awọn inhibitors ACE, ARBs, tabi SGLT-2 gẹgẹ bi dokita rẹ ṣe paṣẹ fun ọ.
• Yẹra fún lílo àwọn oògùn ìrora (àwọn oògùn tí kìí ṣe steroidal anti-inflammatory - NSAIDs). Àwọn wọ̀nyí lè mú kí ìṣiṣẹ́ kíndìnrín yára sí i bí o bá ní àìṣiṣẹ́ kíndìnrín tí kò dára tàbí àrùn Alport.
• Ṣe àyẹ̀wò ìgbọ́ran rẹ.Tí o bá ní àìgbọ́ràn tó le koko, tí dókítà rẹ sì dámọ̀ràn àwọn ohun èlò ìgbọ́ràn, ó dára láti lò wọ́n. Bí bẹ́ẹ̀ kọ́, o lè rí i pé ó ṣòro fún ọ láti bá àwọn ẹlòmíràn sọ̀rọ̀, èyí tó máa mú kí o nímọ̀lára ìdánìkanwà àti ìdánìkanwà. Àwọn ìmọ̀lára ìdánìkanwà wọ̀nyí lè fa ìbànújẹ́. Àwọn ohun èlò ìgbọ́ràn lè mú kí àjọṣepọ̀ rẹ pẹ̀lú àwọn tó yí ọ ká sunwọ̀n sí i, kí ó mú kí ìmọ̀lára rẹ sunwọ̀n sí i, kí ó sì ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso tàbí kí ó dènà ìrẹ̀wẹ̀sì.
• Ṣe ìtọ́jú ìlera ọpọlọ rẹ. Níní àìsàn ìran lè jẹ́ ìdánìkanwà, kí o sì mọ̀ pé àrùn Alport lè fa àìlera kíndìnrín tàbí àìgbọ́ràn lè mú kí ewu ìbànújẹ́ rẹ pọ̀ sí i. Ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn ìṣòro ìlera ọpọlọ tí o ń ní kí o sì gba ìtọ́jú tí o nílò. Béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ bóyá àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ wà fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Alport. Pípàdé àwọn ènìyàn bẹ́ẹ̀ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti má nímọ̀lára ìdánìkanwà mọ́.

Àwọn àyípadà ìgbésí ayé

• Dín iyọ̀ tó wà nínú oúnjẹ rẹ kù.
• Tí o bá ní CKD, o lè nílò láti tẹ̀lé oúnjẹ pàtàkì kan. Èyí lè ní nínú dín ìwọ̀n oúnjẹ tí o ń jẹ nínú ẹran ara kù, yíyípadà sí oúnjẹ ewéko, yíyẹra fún oúnjẹ tí ó ní potassium tí ó pọ̀ nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ tí ìwọ̀n potassium bá pọ̀ nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ, àti ìdínkù ìwọ̀n oúnjẹ protein rẹ tí o bá ní phosphorus tàbí parathyroid homonu (PTH) nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ.
• Tẹ̀lé ìgbésí ayé tó dára fún ọkàn lè dín ewu àrùn ọkàn, àtọ̀gbẹ, àti àwọn àìsàn mìíràn tó lè fa àìlera kíndìnrín kù. Àwọn adaṣe bíi rírìn kíákíá, sísáré, wíwẹ̀, gígun kẹ̀kẹ́, àti fífó okùn dára. Ó tún dára láti máa ní ìwọ̀n ara tó dára tó yẹ fún ọ.
• Yẹra fún sígá mímu àti àwọn ohun míràn tí a fi ń ta taba. Lọ bá dókítà sọ̀rọ̀ tí o bá nílò ìrànlọ́wọ́ láti jáwọ́ nínú sìgá mímu.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Lọ rí dókítà tí ẹ̀jẹ̀ bá wà nínú ìtọ̀ rẹ, àìgbọ́ran, tàbí àìríran rẹ. Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àmì àrùn Alport.

Tí o bá ní àrùn Alport, rí i dájú pé dókítà rẹ tọ́ka sí onímọ̀ nípa kíndìnrín (nephrologist).

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn Alport, lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà láti mọ̀ bóyá ìwọ náà ní àrùn náà.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

Tí o bá rò pé o lè ní àrùn Alport, tàbí tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn Alport, béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn ìbéèrè wọ̀nyí:

• Ṣé o mọ bí a ṣe lè dá àrùn Alport mọ̀?
• Ṣé o lè tọ́ka sí mi lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa àrùn Alport?
• Ṣé ẹ̀jẹ̀ wà nínú ìtọ̀ mi?
• Ṣé iṣẹ́ kíndìnrín mi ń dínkù?
• Ṣé ó yẹ kí n ṣe àyẹ̀wò ìgbọ́ran tàbí àyẹ̀wò ojú?
• Ṣé ó yẹ kí n ṣe àyẹ̀wò kíndìnrín?
• Ṣé ó yẹ kí n ṣe àyẹ̀wò ìran?

Tí o bá ní Alport syndrome, béèrè àwọn ìbéèrè wọ̀nyí lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Báwo lo ṣe mọ̀ pé mo ní àrùn Alport?
• Ìgbà wo ni wọ́n lè tọ́ mi sọ́nà onímọ̀ nípa kíndìnrín (nephrologist) tó mọ̀ nípa àrùn Alport?
• Irú àrùn Alport wo ni mo ní?
• Ṣé mo lè kó àrùn Alport sí àwọn ọmọ mi?
• Kí ni `(GFR)` mi?
• Elo ni amuaradagba ninu ito mi?
• Ìgbà wo ni o máa bẹ̀rẹ̀ `(ACE inhibitor)` tàbí `(ARB)`?
• Ṣé mo lè jàǹfààní láti inú ohun tí ń dènà SGLT-2?
• Àwọn oògùn mìíràn wo ni o gbà nímọ̀ràn?
• Igba melo ni mo yẹ ki n ṣeto awọn ipade lati ṣayẹwo ilera kidinrin mi?
• Igba melo ni o yẹ ki a ṣe idanwo igbọran mi?
• Ṣé ó yẹ kí n lọ sí dókítà ojú láti ṣe àyẹ̀wò ojú mi?
• Ṣe o le ṣeduro awọn ẹgbẹ atilẹyin fun awọn eniyan ti o ni Alport syndrome?

Àrùn Alport jẹ́ àìsàn kan tó máa ń ba àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ jẹ́ nínú kíndìnrín rẹ. Àyípadà nínú àwọn jínì rẹ máa ń ní ipa lórí bí kíndìnrín rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́, ó sì tún lè ní ipa lórí ìgbọ́ran àti ìran rẹ.

O le ni iriri oniruuru awọn ẹdun bi o ṣe n gba ayẹwo yii ati bi aisan Alport ṣe n ni ipa lori igbesi aye rẹ. O ṣe pataki lati fun ara rẹ ni akoko ati aaye lati loye ipo rẹ ati awọn aṣayan itọju rẹ. Mimọ awọn aṣayan rẹ ati ohun ti o le reti le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ṣakoso awọn ẹdun rẹ. Iwọ ni ẹni ti o ṣe awọn ipinnu ikẹhin nipa ilera rẹ, ati dọkita rẹ wa nibẹ lati fun ọ ni alaye ati itọsọna. Ti o ba ni awọn ibeere eyikeyi, nilo atilẹyin, tabi nilo imọran, ba wọn sọrọ.

Ifiranṣẹ pataki julọ lati mu lọ si ile

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn Alport jẹ́ àrùn tó le gan-an fún gbogbo ọjọ́ ayé, wíwá nǹkan ní ìbẹ̀rẹ̀ àti ìtọ́jú tó tọ́ lè ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé tó wọ́pọ̀.

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àwọn àmì wọ̀nyí (pàápàá jùlọ ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀, àìgbọ́ràn), tàbí tí o bá ní ìrírí wọn fúnra rẹ, kò ní pẹ́ jù láti wá ìmọ̀ràn dókítà. Pẹ̀lú àwọn àyẹ̀wò àti ìtọ́jú tó tọ́, o lè dín ìbàjẹ́ kíndìnrín kù kí o sì máa ṣe ìtọ́jú ìgbésí ayé rẹ. Rántí pé, o kò dá nìkan wà, àwọn dókítà àti àwọn olólùfẹ́ rẹ sì wà níbẹ̀ láti ràn ọ́ lọ́wọ́.

Àrùn Alport , àrùn kíndìnrín, àwọn àrùn ìbílẹ̀, collagen, ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀, àìgbọ́ràn, àwọn àrùn ojú