Kí ni AL Amyloidosis? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àrùn tó ṣọ̀wọ́n yìí ní àwọn ọ̀rọ̀ tó rọrùn.

Ǹjẹ́ o ti rò rí pé rírí ara rẹ ní gbogbo ìgbà, níní ẹsẹ̀ wíwú, àti níní ìṣòro mímí jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀? Nígbà míìrán, ó lè jẹ́ pé àìsàn kan wà tó díjú jù èyí tí a kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa àrùn kan tó ṣọ̀wọ́n, ṣùgbọ́n èyí tó yẹ kí o mọ̀ nípa rẹ̀. Ìyẹn ni AL Amyloidosis. Orúkọ yìí lè dún bí ohun tó ń bani lẹ́rù díẹ̀, ṣùgbọ́n ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí àti ní kedere.

Ní ṣókí, kí ni AL amyloidosis?

Fojú inú wo bí a ṣe ní àwọn ilé iṣẹ́ kékeré nínú ara wa, èyí tí a ń pè ní àwọn sẹ́ẹ̀lì plasma . Àwọn wọ̀nyí wà nínú ọrá inú egungun wa. Iṣẹ́ pàtàkì wọn ni láti ṣe àwọn ọmọ ogun tí a ń pè ní antibodies láti gbógun ti àwọn kòkòrò àrùn tí ó wọ inú ara wa. Èyí jẹ́ apá pàtàkì nínú ètò ààbò ara wa.

Ṣùgbọ́n nínú àìsàn kan tí a ń pè ní AL amyloidosis, àbùkù kékeré kan wà nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì plasma wọ̀nyí. Nítorí àbùkù yìí, àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyẹn ń mú irú amuaradagba kan jáde tí ó máa ń bàjẹ́, tí ó sì máa ń bàjẹ́. Èyí ni a ń pè ní protein ẹ̀wọ̀n fẹ́ẹ́rẹ́fẹ́ .

Àwọn prótéènì ẹ̀wọ̀n ìmọ́lẹ̀ tí kò tọ́ yìí máa ń para pọ̀, wọ́n máa ń di ìdàpọ̀ àti àwọn ẹ̀yà ara kéékèèké, tí ó ní okùn. Àwọn wọ̀nyí máa ń kóra jọ sínú onírúurú ẹ̀yà ara nínú ara wa, bíi ọkàn, kíndìnrín, iṣan ara, àti ìfun. Gẹ́gẹ́ bí ìdọ̀tí ṣe ń dí páìpù, nígbà tí àwọn prótéènì wọ̀nyí bá ń kóra jọ, àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyẹn kò lè ṣiṣẹ́ dáadáa. Èyí ni a ń pè ní AL amyloidosis.

Kí ló dé tí wọ́n fi ń pe èyí ní AL?

Oríṣiríṣi amyloidosis ló wà. A sọ oríṣi kọ̀ọ̀kan ní orúkọ amuaradagba tí kò dára tó ń fa àrùn náà. Lẹ́tà A dúró fún Amyloidosis àti L dúró fún Light Chain .

Báwo ni àrùn yìí ṣe lè ní ipa lórí ara?

Ẹgbẹẹgbẹ̀rún oríṣiríṣi sẹ́ẹ̀lì plasma ló wà nínú ara wa. Irú kọ̀ọ̀kan ló ń ṣe irú antibody pàtó kan láti gbógun ti kòkòrò kan pàtó.

Nínú AL amyloidosis, sẹ́ẹ̀lì plasma kan ṣoṣo máa ń ní àbùkù kan, sẹ́ẹ̀lì náà sì máa ń pín sí méjì láìsí ìdarí, tí yóò sì mú ẹgbẹẹgbẹ̀rún sẹ́ẹ̀lì tí ó ní àbùkù jáde. Ọ̀kọ̀ọ̀kan àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí ló ń ṣe àbùkù protein ẹ̀wọ̀n ìmọ́lẹ̀ tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀.

Iye amuaradagba nla yii n rin kiri nipasẹ ẹjẹ wa o si bẹrẹ si n jade sinu awọn ẹya ara wa. Awọn okun ti a fi sinu wọn ni a npe ni amyloid fibrils . Wọnyi n fa ki awọn ẹya ara naa le nipọn ati pe wọn ko ṣiṣẹ daradara. Ni akoko pupọ, eyi le fa ibajẹ nla ti o le lewu fun ẹmi.

Ta ló ṣeé ṣe kí ó ní àrùn yìí jùlọ?

Àrùn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an ni. Ní gbogbo àgbáyé, ó ń kan àwọn ènìyàn díẹ̀, láàárín 5 sí 12 fún mílíọ̀nù kan.

• Ó pọ̀ ju fún àwọn ọkùnrin lọ ju fún àwọn obìnrin lọÌfẹ́ láti kóra jọ pọ̀ ju bó ṣe yẹ lọ.
• Àrùn yìí wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn ènìyàn tí wọ́n ju ọmọ ọdún 60 lọ . Ọjọ́ orí tí wọ́n máa ń ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ jẹ́ nǹkan bí ọmọ ọdún mẹ́rìnlélọ́gọ́ta.

Àwọn àmì àrùn wo ni a lè rí?

Iṣoro kan pẹlu arun yii ni pe awọn aami aisan rẹ maa n jọ ti awọn aisan miiran ti o wọpọ. Ati pe awọn aami aisan wọnyi farahan laiyara. Nitorinaa o le ma ṣe akiyesi iyatọ pupọ ni akọkọ. Jẹ ki a wo kini awọn aami aisan wọnyi jẹ ninu tabili ni isalẹ.

Báwo ni dókítà ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní ọ̀nà tó tọ́?

Lẹ́yìn tí dókítà bá ti gbọ́ àwọn àmì àrùn rẹ, tí ó bá fura sí àrùn yìí, yóò ṣe àwọn àyẹ̀wò púpọ̀ láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.

Ìdánwò tó ṣe pàtàkì jùlọ fún èyí ni ìwádìí biopsy . Èyí ní nínú lílo apá kékeré kan lára ​​àsopọ̀ ara tàbí ẹ̀yà ara tí a rò pé ó ní ipa lórí rẹ̀ àti ṣíṣàyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ awò microscope. Èyí ń jẹ́ kí a lè rí i bóyá amódíámídì amuaradagba wà níbẹ̀. Àwọn àyẹ̀wò biopsy ni a sábà máa ń ṣe láti:

• Ìwádìí ọ̀rá inú egungun: A máa ń mú àpẹẹrẹ kékeré láti inú ọ̀rá inú egungun.
• Àyẹ̀wò kíndìnrín: A máa ń mú àwọn ègé kéékèèké díẹ̀ láti inú kíndìnrín.
• Ayẹwo iṣan ọkan: A mu ọpọlọpọ awọn ege kekere ti iṣan ọkan.
• Ìwádìí ọ̀rá inú ikùn: A máa ń mú àpò kékeré kan láti inú àpò ọ̀rá tó wà lábẹ́ awọ ikùn.

Àwọn ìdánwò afikún

Ní àfikún sí èyí, a tún ń ṣe àwọn àyẹ̀wò púpọ̀ láti mọ iye ìbàjẹ́ tí a ti ṣe sí àwọn ẹ̀yà ara rẹ.

• Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Àwọn wọ̀nyí ń ranni lọ́wọ́ láti mọ bí kíndìnrín, ọkàn, àti ẹ̀dọ̀ ṣe ń ṣiṣẹ́, àti láti wọn iye èròjà protein ẹ̀wọ̀n ìmọ́lẹ̀ tó wà nínú ẹ̀jẹ̀.
• Àyẹ̀wò ìtọ̀: A máa ń ṣe àyẹ̀wò ìtọ̀, tí a sábà máa ń kó jọ láàárín wákàtí mẹ́rìnlélógún, láti mọ̀ bóyá ó ti ba kíndìnrín jẹ́.
• ECG (Electrocardiogram): Ó ń wọn ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ti ọkàn.
• Echocardiogram: Ìwádìí ultrasound ti ọkàn. Èyí ń wo àwọn nǹkan bí ìṣípo ọkàn àti ìwọ̀n rẹ̀.
• MRI Ọkàn: A ṣe ìdánwò yìí láti rí àwòrán ọkàn tó ṣe kedere, tó sì kún rẹ́rẹ́.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ibi-afẹ́sẹ̀ pàtàkì ló wà nínú ìtọ́jú AL amyloidosis. Ọ̀kan ni láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà. Èkejì ni láti ṣàkóso ìbàjẹ́ ẹ̀yà ara. Àti èyí tó ṣe pàtàkì jùlọ, láti dá ìṣẹ̀dá amuaradagba tí kò dára dúró .

Àwọn dókítà sábà máa ń lo àwọn oògùn bíi chemotherapy , immunotherapy , tàbí steroid láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì plasma tí kò ní àbùkù run, èyí tí yóò sì dáwọ́ ìṣẹ̀dá àwọn protein ẹ̀wọ̀n ìmọ́lẹ̀ tuntun dúró.

Ní àwọn ìgbà míì, ó sinmi lórí ipò aláìsàn náà , a lè dámọ̀ràn pé kí a gbé egungun tàbí sẹ́ẹ̀lì ara sí i . Dókítà tó ń tọ́jú rẹ ló máa pinnu gbogbo èyí.

Igba melo ni o le gbe pẹlu aisan yii?

Èyí jẹ́ ìṣòro fún ọ̀pọ̀ ènìyàn. Ní gidi, àwọn ìtọ́jú tuntun ti mú kí ọjọ́ ayé àwọn ènìyàn tó ní AL amyloidosis pọ̀ sí i ní pàtàkì. Fún àwọn ènìyàn kan, ó ti di àrùn onígbà pípẹ́ tí a lè ṣàkóso pẹ̀lú oògùn.

Ṣùgbọ́n a kò gbọdọ̀ gbàgbé pé àrùn yìí le koko gan-an. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló máa ń pinnu ipò ọjọ́ iwájú aláìsàn, bí irú bí ó ṣe máa ń ba àwọn ẹ̀yà ara jẹ́ nígbà tí a bá ṣàyẹ̀wò àrùn náà, àti bí ara ṣe máa ń dáhùn sí ìtọ́jú.

Ṣé a lè dènà àrùn náà? Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Ó bani nínú jẹ́ pé AL amyloidosis kì í ṣe àrùn tí a lè dènà. Àyípadà nínú sẹ́ẹ̀lì plasma ló máa ń fà á. Ṣùgbọ́n nígbà tí a bá ti ṣàyẹ̀wò àrùn náà, àwọn nǹkan díẹ̀ ló wà tí o lè ṣe láti tọ́jú ara rẹ.

• Ounjẹ to dara: Awọn itọju kan le fa idinku ifẹkufẹ. Ṣugbọn ounjẹ to dara jẹ pataki lati jẹ ki ara rẹ lagbara. Ba dokita rẹ sọrọ nipa ounjẹ ti o tọ fun ọ.
• Gba ìsinmi tó pọ̀ tó: Fún ara rẹ ní àkókò láti wòsàn. Gba oorun tó pọ̀ tó kí o sì sinmi.
• Idaraya ti o yẹ:Adaṣe dara fun ọkan ati ara. Ṣugbọn beere lọwọ dokita rẹ awọn adaṣe wo ni o lewu ati ti o yẹ fun ara rẹ.
• Àtìlẹ́yìn nípa ọpọlọ: Tí o bá ní àrùn tó ṣọ̀wọ́n bí èyí, o lè nímọ̀lára ìdánìkanwà àti ìdánìkanwà nítorí pé àwọn ẹlòmíràn kò lóye. Ìyẹn jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀. Béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí. Pípín ìrírí rẹ pẹ̀lú àwọn ẹlòmíràn jẹ́ agbára ńlá.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn AL amyloidosis jẹ́ àrùn tó le gan-an, ó ṣeé ṣe láti ṣàkóso àti láti gbé pẹ̀lú àìsàn náà nípa wíwá àrùn náà ní kíákíá, gbígba ìtọ́jú tó tọ́, àti ṣíṣe ìtọ́jú ara rẹ dáadáa.