Ibà àti ìgbóná ara nígbà gbogbo? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes)

Fojú inú wò ó, láìsí ìdí tí ó ṣe kedere, ibà máa ń dé bá ọ, oríkèé ara tó ń ro ọ́, àti àwọn èèpo kéékèèké ní gbogbo ara rẹ. Àwọn wọ̀nyí máa ń pòórá láàárín ọjọ́ méjì tàbí mẹ́ta, lẹ́yìn náà wọ́n á tún farahàn. Tí irú èyí bá ṣẹlẹ̀ sí ọ tàbí ọmọ rẹ, ó lè jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n tí ọ̀pọ̀ ènìyàn kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa irú àrùn bẹ́ẹ̀, CAPS.

Kí ni ìtumọ̀ CAPS?

Ní ṣókí, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, tàbí CAPS, jẹ́ àwùjọ àwọn àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an tó ń nípa lórí ètò ààbò ara wa. Lọ́pọ̀ ìgbà, ètò ààbò ara wa ń dáàbò bò wá lọ́wọ́ àwọn kòkòrò àrùn àti àwọn àrùn mìíràn. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú ipò CAPS yìí, nítorí àbùkù nínú ètò ààbò ara fúnra rẹ̀, ó bẹ̀rẹ̀ sí í kọlu ara wa. Èyí ni a ń pè ní 'àrùn ìgbóná ara' nínú ìmọ̀ ìṣègùn. Èyí máa ń fa ìgbóná ara tí kò pọndandan, ó sì máa ń fa àwọn àmì àrùn bíi ìgbóná ara, ibà, ìrora oríkèé àti wíwú, àti ojú pupa.

Àwọn oríṣi CAPS mẹ́ta pàtàkì ló wà. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́.

Kí ló ń fa CAPS?

Ohun tó ń fa èyí ni ìyípadà nínú jínì kan nínú ara wa. Láti sọ òótọ́, àyípadà nínú jínì tí a ń pè ní `NLRP3` ló ń fa àrùn yìí.

Ronú nípa ìran `NLRP3` yìí gẹ́gẹ́ bí àpẹẹrẹ kan tó ń kọ́ ara wa láti ṣe amuaradagba kan tí a ń pè ní `cryopirin`. Lọ́pọ̀ ìgbà, amuaradagba `cryopirin` yìí ń ran ara wa lọ́wọ́ láti ṣe ohun kan tí a ń pè ní `interleukin-1 (IL-1)`, èyí tí ó ń ran ara wa lọ́wọ́ láti gbógun ti àkóràn.

Ṣùgbọ́n nítorí pé jínì `NLRP3` nínú ẹni tí ó ní CAPS ti yípadà, amuaradagba `cryopirin` náà kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Ó máa ń fi àmì hàn pé ara yóò ṣe `IL-1` jù. Ìṣẹ̀dá `IL-1` tó pọ̀ jù yìí ló máa ń fa ìgbóná ara tí kò pọndandan, ó sì máa ń fa àwọn àmì àrùn CAPS.

Àrùn yìí lè ṣẹlẹ̀ tí ọmọ náà bá jogún ìran tí a ti yí padà láti ọ̀dọ̀ òbí kan ṣoṣo, yálà ìyá tàbí baba. Nígbà míìrán, ìran náà lè yípadà láìsí àwọn òbí.

Àwọn àmì àrùn wo ni?

Àmì pàtàkì àti èyí tó wọ́pọ̀ jùlọ nínú CAPS ni ìgbóná ara tó máa ń hàn bí ìgbóná kékeré tí kò ní ń yọ ní gbogbo ara . Èyí sábà máa ń hàn nígbà tí a bá bí i. Àwọn ènìyàn kan máa ń ní àwọn ìgbóná ara wọ̀nyí nígbà gbogbo, ṣùgbọ́n wọ́n máa ń le sí i nígbà tí ìgbóná bá ń yọ. Àwọn àmì mìíràn yàtọ̀ síra, ó da lórí irú CAPS tí o ní.

Àwọn àmì àrùn tí a lè rí nínú FCAS

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí sábà máa ń wà fún ọjọ́ 1-2.

• Ibà
• Àwọn ojú tó wú
• Ìtòrò
• Ìrora oríkèé
• Ríru
• Orí fífó

Àwọn àmì àrùn tí a rí nínú MWS

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí máa ń wá, wọ́n sì máa ń lọ. Wọ́n lè wà fún ọjọ́ kan sí mẹ́ta lẹ́ẹ̀kan náà.

• Ríru awọ ara
• Ibà àti òtútù
• Pupa oju
• Ìrora oríkèé
• Orí fífó líle
• Àìgbọ́ran (àwọn ọmọdé tí wọ́n ní MWS lè pàdánù gbogbo tàbí apá kan ìgbọ́ran wọn nígbà tí wọ́n bá dàgbà)
• Ikùn ríro

Àwọn àmì àrùn tí a rí nínú NOMID

Àwọn àmì àrùn tó le jùlọ nìyí.

• Orí fífó líle
• Àwọn ojú tó ń wú sókè
• Ìrora oríkèé àti wíwú
• Ìgbẹ́
• Pípàdánù ìran
• Àìgbọ́ran tí a pàdánù

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Nígbà tí o bá rí dókítà rẹ pẹ̀lú àwọn àmì wọ̀nyí, yóò kọ́kọ́ béèrè nípa ìtàn ìṣègùn rẹ àti ti ìdílé rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò ṣe àyẹ̀wò rẹ, tí ó bá sì pọndandan, wọ́n lè tọ́ ọ sọ́nà fún àwọn àyẹ̀wò kan, bíi:

• Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ àti ìtọ̀: Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ń wá àwọn ìwọ̀n gíga ti àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun àti èròjà C-reactive, èyí tí ó jẹ́ àmì ìgbóná ara, àti fún èròjà amuaradagba tí ó pọ̀ jù nínú ìtọ̀.
• Awọ ara: A mu ayẹwo kekere kan ti awọ ara rẹ ki a si ṣe ayẹwo rẹ labẹ maikirosikopu.
• Ìdánwò ìran: Ìdánwò yìí lè jẹ́rìí bóyá o ní ìyípadà nínú ìran NLRP3 rẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà míìrán, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní CAPS lè ní ìran yìí déédéé.
• Àyẹ̀wò ojú àti etí: Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni a ń ṣe láti mọ̀ bóyá ìríran tàbí ìgbọ́ran rẹ ní ipa lórí.
• A máa ń gún igi ẹ̀yìn ní ẹ̀gbẹ́ ẹ̀yìn: A máa ń mú omi díẹ̀ lára ​​ọ̀pá ẹ̀yìn láti inú ọ̀pá ẹ̀yìn, a sì máa ń ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ láti rí àmì ìgbóná ara.
• Àwòrán MRI: Èyí lè ya àwòrán àwọn ẹ̀yà ara inú ọpọlọ àti etí láti mọ̀ bóyá àwọn ìyípadà kan wà.

Awọn ibeere lati beere lọwọ dokita

Ó dára láti kọ àwọn ìbéèrè kan sílẹ̀ lórí ìwé nígbà tí o bá lọ rí dókítà. Nípa bẹ́ẹ̀, o kò ní gbàgbé ohunkóhun. O lè béèrè àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí:

• Irú àwọn CAPS wo ni èmi (tàbí ọmọ mi) ní?
• Àwọn àmì àrùn wo ni irú àrùn mi lè fà?
• Àwọn ìtọ́jú wo ni o dámọ̀ràn? Báwo ni wọ́n ṣe máa ràn mí lọ́wọ́?
• Ǹjẹ́ àwọn àbájáde búburú kankan wà nínú ìtọ́jú náà?
• Kí ni mo lè ṣe nílé láti dín àwọn àmì àrùn náà kù?
• Àwọn ìdánwò míràn wo ló yẹ kí n ti ṣe? Ìgbà wo ló yẹ kí n ṣe wọ́n?
• Ṣé mo nílò láti rí olùdámọ̀ràn nípa ìbímọ?

Àwọn ìtọ́jú wo ni?

Ó ṣe pàtàkì gan-an láti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú fún àrùn yìí ní kíákíá, nítorí pé nígbà tí ojú, etí, egungun, tàbí ọpọlọ bá ti bàjẹ́, ó máa ń ṣòro láti dá wọn padà sí ipò tí ó yẹ.

Ìtọ́jú pàtàkì ni àwọn oògùn tí ó ń dí agbára ìṣẹ̀dá ohun kan tí a ń pè ní IL-1 lọ́wọ́ ara. Àwọn wọ̀nyí ló ń dènà ìgbóná ara.

• Anakinra (Kineret)
• Canakinumab (Ilaris)
• Rilonacept (Arcalyst)

Ní àfikún sí ìwọ̀nyí, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn àwọn ìtọ́jú mìíràn, bíi:

• Wíwọ àwọn ẹ̀rọ ìdènà fún ìrora àti wíwú oríkèé.
• Ìtọ́jú ara
• Àwọn oògùn bíi NSAIDs, steroids, tàbí methotrexate láti dín ibà àti ìgbóná ara kù
• Àwọn ohun èlò ìgbọ́ran fún àwọn aláìgbọ́ràn
• Iṣẹ́ abẹ tí àwọn oríkèé bá bàjẹ́

Báwo lo ṣe lè tọ́jú ara rẹ?

Pẹ̀lú ìtọ́jú, ṣíṣe àwọn àyípadà kékeré sí ìgbésí ayé rẹ lè ṣe ipa pàtàkì nínú ṣíṣàkóso àwọn àmì àrùn náà.

• Yẹra fún òtútù: Tí o bá ní àìsàn bíi FCAS, òtútù lè mú kí àwọn àmì àrùn rẹ burú sí i. Nítorí náà, gbìyànjú láti yẹra fún àwọn nǹkan bíi gbígbé ní yàrá atẹ́gùn àti gbígbé ní àwọn ibi tí ó tutù.
• Dín wahala kù: Àwọn nǹkan bíi àṣàrò, àwọn ìdánrawò mímí jìnlẹ̀, àti yoga lè ran ọ́ lọ́wọ́ púpọ̀ pẹ̀lú èyí.
• Igbesi aye ilera:
• Sun daada.
• Jẹ ounjẹ onjẹ ti o ni okun.
• Yẹra fún sìgá mímu, ọtí líle àti oúnjẹ tí a ti ṣe iṣẹ́ rẹ̀.