Ṣé o ń kíyèsí ìyípadà kankan nínú ojú tàbí etí ọmọ rẹ? Ṣé ó lè jẹ́ Àrùn Goldenhar?

Tí a bá wo ọmọ tuntun, a máa ń láyọ̀, a sì máa ń nífẹ̀ẹ́ rẹ̀ gan-an, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ṣùgbọ́n ronú nípa rẹ̀, nígbà míìrán, bó tilẹ̀ jẹ́ pé ó ṣọ̀wọ́n gan-an, àwọn ọmọ tuntun kan máa ń wá sí ayé yìí pẹ̀lú àwọn ìyàtọ̀ kéékèèké tí ó wà láti ìgbà ìbí. Bẹ́ẹ̀ ni, ní pàtàkì ní ojú, etí, ojú, tàbí ẹ̀yìn, àìsàn kan tí a máa sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí ni a ń pè ní Goldenhar Syndrome. Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa ohun gbogbo ní ọ̀nà tí ó rọrùn tí o lè lóye.

Kí ni Àrùn Goldenhar?

Ní ṣókí, àrùn Goldenhar jẹ́ àrùn tí ó ṣọ̀wọ́n, tí a bí mọ́ ọn . "Àbínibí" túmọ̀ sí pé àrùn náà wà nígbà ìbí. A kà á sí àìsàn ojú. Èyí túmọ̀ sí wípé ó ń fa àwọn àìlera nínú ìrísí tàbí ìdàgbàsókè ojú tàbí orí ọmọ rẹ. Ní pàtàkì, àrùn Goldenhar lè ní ipa lórí ẹ̀yìn ọmọ rẹ, etí, àti ojú.

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Goldenhar ní egungun àti iṣan tí kò tíì dàgbà dáadáa ní apá kan ojú (tí a tún ń pè ní hemifacial microsomia). Nígbà míìrán, àwọn ẹ̀gbẹ́ méjèèjì lè ní ipa lórí. Àwọn ọmọdé kan tún ní ètè tàbí ẹnu tí ó fọ́.

Wọ́n pe orúkọ rẹ̀ ní Goldenhar láti fi ọlá fún olùwádìí tó kọ́kọ́ ṣàwárí àìsàn náà ní ọdún 1952, Maurice Goldenhar. Orúkọ mìíràn tí wọ́n ń pè é ní "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Orúkọ náà dún díẹ̀, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ẹ jẹ́ ká ṣàlàyé rẹ̀, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́?

• Oculo túmọ̀ sí ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú ojú.
• Auriculo túmọ̀ sí ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú etí.
• Vertebral tọ́ka sí ẹ̀yìn.
• Dysplasia jẹ́ ìdàgbàsókè àìdára ti apá kan nínú ara.

Nisinsinyi o ti ye itumọ orukọ yii, abi?

Báwo ni ipò yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Goldenhar jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Àwọn ògbógi sọ pé ó ń nípa lórí nǹkan bí ọ̀kan nínú gbogbo ọmọ tuntun 3,500 sí 25,000. Wọ́n tún sọ pé ó wọ́pọ̀ díẹ̀ lára ​​àwọn ọmọkùnrin ju àwọn ọmọbìnrin lọ.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa àrùn Goldenhar?

Ìbéèrè tí ọ̀pọ̀ ènìyàn ní ni “Kí ló dé tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀?” Láti sọ òótọ́, àwọn ògbógi kò tíì mọ̀ ọ́n .A kò mọ ohun tó ń fa àrùn Goldenhar Syndrome gan-an. A gbàgbọ́ pé ìyípadà nínú krómósómù ló ń fà á, àmọ́ kì í ṣe gbogbo ìgbà ló máa ń hàn gbangba. Nínú ìpín díẹ̀, tó tó 1% sí 2% àwọn ọ̀ràn, a lè jogún àìsàn náà láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan tàbí àwọn òbí méjèèjì.

Àwọn ìwádìí kan ti fihàn pé ewu ìbímọ Goldenhar Syndrome lè pọ̀ sí i díẹ̀ bí ìyá náà bá ní àwọn àìsàn kan tàbí tí ó bá lo àwọn oògùn kan nígbà oyún. Fún àpẹẹrẹ:

• Àtọ̀gbẹ ọmọ tí ó ń jẹ.
• Àwọn oògùn kan tí a ń lò fún irorẹ, pàápàá jùlọ àwọn tí ó ní retinoic acid, bíi isotretinoin (Accutane®).

Nítorí náà, tí o bá lóyún, ó ṣe pàtàkì gan-an láti tẹ̀lé ìlànà dókítà rẹ ní pàtó.

Àwọn àmì àrùn wo ló wà nínú èyí?

Àwọn àmì àrùn Goldenhar lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn. Síbẹ̀síbẹ̀, ọ̀kan lára ​​àwọn àmì àrùn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ni pé apá kan ojú kò ní ìdàgbàsókè dáadáa . Èyí ni a tún ń pè ní 'hemifacial microsomia', gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀. Èyí lè fa kí àgbọ̀n, ẹ̀rẹ̀kẹ́, àti ojú ní apá kan ojú kéré sí i, kí ó sì dín ìdàgbàsókè wọn kù ju apá kejì lọ. Fún àpẹẹrẹ, ẹ̀rẹ̀kẹ́ kan lè tẹ́ ju èkejì lọ, tàbí kí àgbọ̀n náà kéré sí i ní apá kan.

Àwọn ohun mìíràn tó hàn gbangba ni:

• Àìlera etí: Àwọn ènìyàn kan lè ní etí kan tí ó kéré lọ́nà àìdára (tí a ń pè ní 'microtia'). Àwọn mìíràn lè ní etí kan tí kò sí rárá (tí a ń pè ní 'anotia'). Èyí lè fa àìgbọ́ran.
• Ó ní ipa lórí ẹ̀gbẹ́ méjèèjì ojú: Nǹkan bí ìdá mẹ́ta àwọn ọmọdé tí wọ́n ní àrùn Goldenhar ní ìrírí ìdàgbàsókè yìí ní ẹ̀gbẹ́ méjèèjì ojú.
• Àwọn ìṣòro pẹ̀lú àwọn ẹ̀yà ara mìíràn: Àwọn ìṣòro tún lè wáyé pẹ̀lú kíndìnrín, ọkàn, ẹ̀dọ̀fóró, tàbí egungun ẹ̀yìn (ẹgbẹ́ ẹ̀yìn).
• Àìlera ọpọlọ: Nǹkan bí 15% àwọn ènìyàn lè ní àìlera ọpọlọ díẹ̀. Èyí túmọ̀ sí ìṣòro ẹ̀kọ́, àìlèlóye tó pọ̀, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ.

Ni afikun si eyi, awọn aami aisan miiran le wa:

• Níní ètè tí ó fọ́ tàbí ẹnu tí ó fọ́.
• Àbùkù ọkàn tí a bí.
• Nígbà míìrán, àwọn ìṣùpọ̀ kékeré (cysts dermoid) lè ṣẹ̀dá sí ojú.
• Àìgbọ́ran.
• Ìkójọ omi sínú agbárí (Hydrocephalus).
• Ìdènà apnea oorun.
• Pípàdánù ojú ìfọ́jú tàbí àsopọ̀ ara mìíràn nínú ojú (coloboma) àti àbájáde pípadánù ojú.
• Àrùn scoliosis.
• Awọn iṣoro ọrọ sisọ.
• Àwọn ojú tí ó rékọjá (`Strabismus`).

Rántí pé kìí ṣe gbogbo ènìyàn ló máa ní gbogbo àmì àrùn wọ̀nyí. Àwọn ènìyàn kan lè ní díẹ̀ lára ​​wọn, agbára wọn sì lè yàtọ̀ síra.

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá o ní àrùn Goldenhar?

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn dókítà lè ṣe àyẹ̀wò àrùn Goldenhar lẹ́yìn tí wọ́n bá bí ọmọ náà nítorí àwọn àmì àrùn tó wà níta, bíi ìyípadà ojú àti etí.

Sibẹsibẹ, lati jẹrisi siwaju ati lati rii boya awọn iṣoro inu miiran wa, dokita le ṣe awọn idanwo diẹ sii. Diẹ ninu awọn wọnyi ni:

• Àwọn àyẹ̀wò CT: Àwọn wọ̀nyí lè ṣàwárí àwọn ìyípadà nínú àwọn ẹ̀yà ara inú etí tí ó lè fa àìgbọ́ràn.
• Echocardiogram (ìdánwò echo) tàbí electrocardiogram (EKG): Àwọn ìdánwò wọ̀nyí lè ṣàyẹ̀wò bí ọkàn ṣe ń ṣiṣẹ́. Gẹ́gẹ́ bí a ti jíròrò tẹ́lẹ̀, àrùn ọkàn lè ṣẹlẹ̀ nígbà míì.
• Àyẹ̀wò ojú: Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni a ń ṣe láti ṣàyẹ̀wò àwọn ohun tí kò dára nínú ojú.
• Ultrasound àti X-ray: Àwọn wọ̀nyí lè ṣàyẹ̀wò fún àwọn àyípadà nínú agbárí, ẹ̀yìn, ẹ̀dọ̀fóró, tàbí kíndìnrín.
• Ìdánwò Ìran: Àwọn ìdánwò wọ̀nyí ń ran lọ́wọ́ láti yọ àwọn àrùn ìran mìíràn tí ó lè fa àwọn àmì àrùn kan náà kúrò.
• Àwọn ìwádìí oorun: A ṣe àwọn wọ̀nyí láti ṣàyẹ̀wò fún ìṣòro oorun tí ó lè fa ìdènà.

Ǹjẹ́ a lè dá èyí mọ̀ kí a tó bí ọmọ náà?

Èyí ṣọ̀wọ́n gan-an. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà míìrán, nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò ultrasound nílé ìbímọ, àwọn dókítà lè kíyèsí àwọn ìyípadà ní àgbọ̀n, etí, tàbí ẹnu ọmọ inú oyún. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, wọ́n lè fiyèsí sí i.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ìtọ́jú fún Àrùn Goldenhar yàtọ̀ síra, ó sinmi lórí àwọn àmì àrùn náà . Kì í ṣe gbogbo ènìyàn ni a ń tọ́jú lọ́nà kan náà. Àwọn ọmọdé kan lè má nílò ìtọ́jú pàtàkì tí àwọn àmì àrùn wọn bá kéré gan-an. Síbẹ̀síbẹ̀, a ń gbèrò ìtọ́jú pẹ̀lú ìrànlọ́wọ́ àwọn onímọ̀ nípa onírúurú nǹkan, bí ó bá ṣe pọndandan.

Eyi ni diẹ ninu awọn aṣayan itọju:

• Ìrànlọ́wọ́ fún fífún ọmọ ní oúnjẹ: Àwọn ọmọ kan lè ní ìṣòro láti fà ọmú. Ní irú àwọn ọ̀ràn bẹ́ẹ̀, a lè nílò ìgò pàtàkì tàbí fífún ọmọ ní oúnjẹ nasogastric (NG).
• Ìríran tó ń mú kí ó sunwọ̀n síi: O lè lo àwọn awò ojú tàbí kí o ṣe iṣẹ́-abẹ láti mú kí ojú rẹ sunwọ̀n síi.
• Àwọn ohun èlò ìgbọ́ran: A lè mú kí ìgbọ́ran sunwọ̀n síi nípa lílo àwọn ohun èlò ìgbọ́ran tàbí àwọn ohun èlò ìgbọ́ran tí a fi egungun ṣe.
• Ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ:Èyí ṣe pàtàkì gan-an fún ìdàgbàsókè ìmọ̀ èdè àti ìbánisọ̀rọ̀.
• Iṣẹ́-abẹ: A le ṣe iṣẹ́-abẹ lati ṣe atunṣe arun ọkan, ètè tabi ẹnu ti o ya, apnea oorun, etí kekere (microtia), tabi awọn abawọn ọpa ẹhin.

Gbogbo èyí ni a ṣe láti mú kí ìgbésí ayé ọmọ náà sunwọ̀n síi bí ó ti ṣeé ṣe tó. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé ìmọ̀ràn tí dókítà fúnni.

Ṣe a le ṣatunṣe awọn iyipada oju?

Bẹ́ẹ̀ni, èyí jẹ́ ìṣòro fún ọ̀pọ̀ òbí. A lè ṣe iṣẹ́ abẹ ìpara láti jẹ́ kí àwọn ìrísí ojú túbọ̀ dọ́gba. Ọ̀pọ̀ àwọn ọmọ ọwọ́ tí wọ́n ní àrùn Goldenhar ni a máa ń ṣe iṣẹ́ abẹ láti yí ìrísí àgbọ̀n wọn, egungun ẹ̀rẹ̀kẹ́, etí, tàbí iwájú orí wọn padà. Èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ọmọ náà bá dàgbà díẹ̀, ní ọjọ́ orí tí ó yẹ.

Ṣé a lè dènà Àrùn Goldenhar?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, kò sí ọ̀nà tó dájú láti dènà àìsàn yìí nítorí pé a kò tíì mọ ohun tó fà á gan-an . Síbẹ̀síbẹ̀, ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé gbogbo ìmọ̀ràn dókítà rẹ nígbà tí oyún bá ń lọ. Ní pàtàkì, má ṣe lo àwọn oògùn tí ó ní retinoic acid (bíi àwọn oògùn irorẹ) láìsí ìmọ̀ràn dókítà rẹ. Ó tún ṣe pàtàkì láti jẹ oúnjẹ tó dára.

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ti ní àrùn Goldenhar Syndrome, ó dára láti gba ìmọ̀ràn nípa ìbílẹ̀. Lẹ́yìn náà, tí o bá ń gbèrò láti bí ọmọ, o lè lóye ewu tí ó lè wà nínú àìsàn yìí fún ọmọ náà.

Báwo ni ìgbésí ayé yóò ṣe rí pẹ̀lú ipò yìí?

Èyí lè dún bí ohun tó ń bani lẹ́rù díẹ̀ sí ọ. Síbẹ̀síbẹ̀, bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọjọ́ iwájú àwọn ènìyàn tó ní àrùn Goldenhar yàtọ̀ síra, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn ló ní àbájáde rere . Pẹ̀lú ìtọ́jú tó tọ́, àwọn ọmọdé tó ní àrùn yìí lè gbé ìgbésí ayé déédéé. Wọ́n lè kọ́ ẹ̀kọ́, ṣeré, kí wọ́n sì kópa nínú àwùjọ.

Àwọn nǹkan wo lo fẹ́ béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Tí o bá mọ̀ pé ọmọ rẹ ní àrùn yìí, o lè ní ọ̀pọ̀ ìbéèrè. Ní àkókò yẹn, má bẹ̀rù láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• "Dokita/Arábìnrin, kí ni àwọn àmì pàtàkì ti àrùn Goldenhar Syndrome?"
• "Àwọn ìdánwò wo ni mo ní láti ṣe láti rí i dájú pé ọmọ mi ní èyí?"
• "Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú wo ló wà fún èyí? Kí ló dára jù fún ọmọ mi?"
• "Àwọn ibi wo ni a lè gbẹ́kẹ̀lé láti kọ́ nípa ipò yìí?"
• "Ṣé àwọn àjọ tàbí àwọn ẹgbẹ́ ìtọ́jú ọmọ kan wà tí wọ́n ń ran àwọn ọmọdé àti ìdílé lọ́wọ́ pẹ̀lú irú ipò yìí?"

Bíbéèrè àwọn ìbéèrè wọ̀nyí yóò ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ní òye tó dára jù nípa ipò náà, yóò sì fún ọmọ rẹ ní àǹfààní tó dára jùlọ.

Ṣé àrùn Goldenhar jẹ́ àléébù?

Bẹ́ẹ̀ni, nígbà míìrán èyíA le kà àìlera sí àìlera. Fún àpẹẹrẹ, tí àìlera ìgbọ́ran tàbí ìríran bá wà, ó lè jẹ́ àìlera. Bákan náà, tí àìlera ọpọlọ bá wà, ẹni náà lè nílò ìrànlọ́wọ́ sí i láti ṣe iṣẹ́ ojoojúmọ́ àti láti kọ́ ẹ̀kọ́. Nítorí náà, ojúṣe wa gẹ́gẹ́ bí àwùjọ ni láti pèsè àwọn ohun èlò àti ìtìlẹ́yìn tí ó yẹ fún wọn.

Àwọn àìsàn mìíràn wo ló ní àwọn àmì àrùn tó jọra?

Àwọn àìsàn míìrán tún wà tí wọ́n ní àwọn àmì àrùn tó jọ ti Goldenhar Syndrome. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò tó péye. Díẹ̀ lára ​​àwọn àìsàn wọ̀nyí ni:

• Àrùn Branchio-oto-kidirin `(Àrùn Branchiootorenal (BOR))`
• Ẹgbẹ́ Ẹgbẹ́ Ẹjọ́
• Àrùn Townes-Brocks
• Àrùn Treacher Collins
• Ẹgbẹ́ VACTERL

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí lè dún bí ohun tó díjú díẹ̀, àwọn dókítà máa ń gbé gbogbo èyí yẹ̀ wò nígbà tí wọ́n bá ń ṣe àyẹ̀wò àìsàn.

Ohun tí a gbọ́dọ̀ rántí láti inú ohun tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀!

Àrùn Goldenhar jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń wáyé nígbà ìbí. Ó máa ń ní ipa lórí ìrísí ojú ọmọ, orí rẹ̀, àti nígbà míìrán àwọn ẹ̀yà ara inú rẹ̀. Àwọn dókítà lè ṣe àtúnṣe àwọn àbùkù ojú tàbí ẹ̀yìn rẹ̀ nígbà tí wọ́n bá wà ní ọmọ ọwọ́ pẹ̀lú iṣẹ́-abẹ.

Ohun pàtàkì ni pé àwọn ọmọdé kan lè má nílò ìtọ́jú pàtàkì tí àwọn àmì àrùn wọn bá kéré. Àti, ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Goldenhar ń gbé ìgbésí ayé aláyọ̀ àti ìtẹ́lọ́rùn pẹ̀lú ìtọ́jú àti ìtìlẹ́yìn tí ó yẹ.

Tí o bá rò pé ọmọ rẹ ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì wọ̀nyí, má ṣe bẹ̀rù, ṣùgbọ́n lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ fún ìmọ̀ràn. Àyẹ̀wò ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀ àti ìtọ́jú tó tọ́ lè fún ọmọ rẹ ní ọjọ́ iwájú tó dára jù.

Àrùn Goldenhar , ipò ìbímọ, àbùkù ìbímọ, craniofacial, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, ìlera ọmọ