Kí ni Àrùn Gorlin? Má ṣe dààmú, ẹ jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní kíkún!

Ǹjẹ́ o ti kíyèsí àwọn àmì tuntun tàbí àwọn ìṣùpọ̀ tí ń jáde lórí awọ ara rẹ nígbà gbogbo rí? Tàbí o ti gbọ́ nípa àwọn ìṣùpọ̀ tí kò ní ìrora lórí egungun àgbọ̀n rẹ? Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ déédé. Ṣùgbọ́n, ní àwọn ọ̀ràn tí ó ṣọ̀wọ́n, àwọn àmì wọ̀nyí lè ní í ṣe pẹ̀lú àrùn ìbílẹ̀ kan tí ó ṣọ̀wọ́n. Irú àìsàn tí a fẹ́ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí nìyẹn, tí a ń pè ní Gorlin Syndrome. Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí, ní ọ̀nà tí o lè lóye.

Kí ni Gorlin Syndrome gan-an?

Ní ṣókí, àrùn Gorlin jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Àwọn orúkọ mìíràn ló tún wà tí a mọ̀ ọ́n, bíi `(Basal Cell Nevus Syndrome)`, `(Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome - NBCCS)` àti `(Gorlin-Goltz Syndrome)`. Ẹni tó bá ní àrùn yìí ní ewu tó pọ̀ sí i láti ní àrùn jẹjẹrẹ àti àrùn tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ (ìtumọ̀, láìṣe ìpalára púpọ̀ sí ara). Ní ​​pàtàkì, ewu tó pọ̀ sí i wà láti ní irú àrùn jẹjẹrẹ awọ ara tí a ń pè ní `(Basal Cell Carcinoma)` . Èyí ni irú àrùn jẹjẹrẹ awọ ara tó wọ́pọ̀ jùlọ.

Fojú inú wò ó, àwọn jínì kan wà nínú ara wa, tí iṣẹ́ pàtàkì wọn ni láti ṣàkóso pípín àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò pọndandan àti ìṣẹ̀dá àwọn èèmọ́. A tún ń pe àwọn wọ̀nyí ní “àwọn jínì tí ń dín èèmọ́ kù”. Nítorí náà, nínú àrùn Gorlin, ohun tí ó ń ṣẹlẹ̀ ni pé ìyípadà kan wà, ìyẹn ni, “ìyípadà” kan, nínú ọ̀kan lára ​​àwọn jínì wọ̀nyí. Ìdí nìyí tí ewu àrùn jẹjẹrẹ fi ń pọ̀ sí i gẹ́gẹ́ bí a ti sọ.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé kò sí ìwòsàn pàtó fún àrùn Gorlin . Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú! Tí o bá tẹ̀lé ìtọ́ni dókítà rẹ dáadáa, tí a bá sì rí àwọn nǹkan bí àrùn jẹjẹrẹ tí a sì tọ́jú rẹ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀ , ẹni tó ní àrùn yìí lè gbé ìgbésí ayé déédé. Kò ní ní láti ní ipa lórí ìgbésí ayé rẹ tàbí dídára rẹ̀.

Báwo ni àìsàn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Gorlin jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Àwọn ògbógi sọ pé kódà ní orílẹ̀-èdè bíi Amẹ́ríkà, àìsàn yìí máa ń kan àwọn ènìyàn tó kéré sí ẹgbẹ̀rún márùn-ún (50,000). Síbẹ̀síbẹ̀, iye yìí lè ga jù bẹ́ẹ̀ lọ. Ìdí ni pé àwọn ènìyàn kan ní àwọn àmì àrùn tó kéré débi pé wọn kò mọ̀ pé àwọn ní àrùn yìí. Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn àmì àrùn náà máa ń hàn láàárín àwọn ọ̀dọ́langba tàbí àwọn ọ̀dọ́langba .

Àwọn àmì àrùn Gorlin Syndrome wo ni?

Àwọn àmì àrùn yìí lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan, ṣùgbọ́n àwọn àmì àrùn kan wà tí ó wọ́pọ̀:

Àwọn ohun pàtàkì tí a lè rí

• Àrùn jẹjẹrẹ basal cell tó pọ̀: Irú àrùn jẹjẹrẹ awọ ara yìí sábà máa ń wáyé ní àwọn ibi tí oòrùn ti ń yọ síta bíi ojú àti ọrùn. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Gorlin, wọ́n lè bẹ̀rẹ̀ sí í hù ní ọjọ́ orí kékeré, ní ìgbà tí wọ́n bá ti pé ọmọ ọdún mẹ́rìnlá tàbí ní ìbẹ̀rẹ̀ ogún ọdún .
• Àwọn ìṣàn keratocysts odontogenic:Àwọn wọ̀nyí jẹ́ ìdàgbàsókè tí kò ní ìrora, tí kò ní àrùn jẹjẹrẹ tí ó ń ṣẹ̀dá ní egungun àgbọ̀n. Wọ́n wọ́pọ̀ jùlọ nínú àwọn ọmọdé àti àwọn ọ̀dọ́langba tí wọ́n ní àrùn Gorlin.
• Àwọn ihò kékeré tàbí àwọn ibi tí ó wà ní àtẹ́lẹwọ́ àti ẹsẹ̀: A sábà máa ń rí irú èyí ní àwọn ọdún 20. Àwọn wọ̀nyí jẹ́ títí láé.
• Àwọn ìyípadà egungun: A lè rí àwọn ìyípadà kan nínú bí a ṣe ń ṣe àwọn egungun ìhà àti ẹ̀yìn.

Àwọn àmì àrùn tí kò wọ́pọ̀

Kìí ṣe gbogbo ènìyàn ló máa ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, àmọ́ àwọn ènìyàn kan lè ní ìrírí:

• Àwọn èèmọ́ ọpọlọ: Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ (medulloblastoma) tàbí àrùn jẹjẹrẹ tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ (meningioma).
• Àwọn fibromas ọkàn tàbí ẹyin ọmọ: Àwọn wọ̀nyí kìí ṣe àrùn jẹjẹrẹ, wọ́n sábà máa ń jẹ́ àwọn èèmọ́ tí kò léwu.
• Àwọn ìṣòro ojú: àwọn nǹkan bíi strabismus, nystagmus, àti cataracts.
• Àwọn àyípadà tó le koko nínú egungun: Fún àpẹẹrẹ, àìsí ọpa ẹ̀yìn pátápátá (spina bifida).
• Àwọn ìrísí ojú tí kò dára: Ìjìnnà tó pọ̀ sí i láàárín ojú (hypertelorism), tí a bí pẹ̀lú ètè/àpáta tí ó gé, àti àwọn àmì funfun kékeré (milia) lórí ojú.
• Orí tó tóbi ju ti àtẹ̀yìnwá lọ (macrocephaly).
• Àìlera ọpọlọ.
• Àwọn ipò wárápá `(Ìgbà tí a bá ṣẹ̀dá)`.

Kí ló ń fa àrùn Gorlin Syndrome?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, àyípadà nínú àwọn ìpìlẹ̀ wa ló ń fa àìsàn yìí. Láti sọ ní pàtó, àwọn ìpìlẹ̀ mẹ́ta ló wà nínú ara wa tí wọ́n ń dá ìṣẹ̀dá àwọn ìpìlẹ̀ àrùn dúró (àwọn ìpìlẹ̀ àrùn tó ń dín àrùn kù). Àwọn ni àwọn ìpìlẹ̀ tí a ń pè ní `PTCH1`` (èyí ni èyí tí ó sábà máa ń wáyé), `PTCH2`` àti `SUFU``. Nígbà tí àwọn ìpìlẹ̀ wọ̀nyí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, àwọn sẹ́ẹ̀lì kan máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í dàgbà lọ́nà àìtọ́. Ìyẹn ni ohun tó ń fa àwọn àmì àrùn bíi ìpìlẹ̀ àrùn.

Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló jogún ìyípadà ìran yìí láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, ní àwọn ìgbà míì, ìyípadà ìran yìí lè ṣẹlẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀ kí a tó bí i, láìsí ìtàn ìdílé kankan.

Àyípadà ìran yìí ni a jogún ní ìlànà "autosomal dominant" . Ní ṣókí, a máa gba ìran déédé láti ọ̀dọ̀ òbí kan àti ìran tí a ti yí padà láti ọ̀dọ̀ èkejì. O ní láti ní ìyípadà ìran PTCH tàbí SUFU láti mú kí àrùn Gorlin ṣẹ̀dá.

Àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì sọ pé ẹni tí ó ní àrùn Gorlin syndrome yóò ní àrùn jẹjẹrẹ bí a bá yí àwòkọ ìpìlẹ̀ ara tí ó wà nínú ìpìlẹ̀ ara padà lọ́nà kan. Fún àpẹẹrẹ, ìbàjẹ́ láti inú oòrùn lè fa kí ìpìlẹ̀ ara rere náà yípadà. Lẹ́yìn náà, àwọn ìpìlẹ̀ ara méjèèjì kò ṣiṣẹ́ dáadáa, a kò sì lè dá àwọn ìpìlẹ̀ ara dúró. Èyí ni ohun tí ó ń fa àrùn jẹjẹrẹ awọ ara. Tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ara mìíràn bá sì bàjẹ́ lọ́nà yìí, àwọn irú àrùn jẹjẹrẹ mìíràn lè wáyé.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí?

Láti ṣe àyẹ̀wò àrùn Gorlin, dókítà rẹ yóò ṣe àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• Àyẹ̀wò ara: Ṣàyẹ̀wò fún àrùn jẹjẹrẹ awọ ara.
• Àwọn ìdánwò àwòrán: Ṣàyẹ̀wò fún àwọn èèmọ́, fibromas, tàbí àwọn ìṣòro egungun nínú egungun àgbọ̀n (fún àpẹẹrẹ, X-ray, CT scan, MRI scan).
• Ìwádìí ìwádìí: Ìlànà kan tí a fi ń yọ àsopọ̀ kékeré kan kúrò lára ​​awọ ara tàbí ìṣùpọ̀ kan, tí a sì ń ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ awò-afẹ́fẹ́ láti mọ̀ bóyá ó ní àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ nínú.
• Idanwo iran: A gba ayẹwo ẹjẹ lati ṣayẹwo boya o ni iyipada iran ti o ni nkan ṣe pẹlu aisan Gorlin.

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè gbà fún Gorlin Syndrome?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìtọ́jú pàtó fún àrùn Gorlin fúnra rẹ̀, tí o bá ní àwọn èèmọ́ tó jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ tàbí tó ń fa àwọn ìṣòro mìíràn, o lè nílò láti tọ́jú wọn. Fún àpẹẹrẹ:

• A le yọ àrùn jẹjẹrẹ awọ ara tàbí àrùn jẹjẹrẹ egungun àgbọ̀n kúrò pẹ̀lú iṣẹ́-abẹ .
• Àwọn ìtọ́jú àrùn jẹjẹrẹ mìíràn, bíi ìpara ìpara tàbí ìtọ́jú photodynamic, ni a lè lò láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ run.

Nítorí pé ewu àrùn jẹjẹrẹ ń pọ̀ sí i, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn pé kí o lo ohun èlò ìpara oorun tó dára, wọ aṣọ gígùn, kí o sì wọ fìlà nígbà tí o bá wà ní oòrùn. Bákan náà, àwọn àyẹ̀wò bíi X-ray ni a máa ń ṣe nígbà tí ó bá pọndandan. Ní gbogbogbòò, àwọn onímọ̀ nípa àrùn jẹjẹrẹ máa ń yẹra fún fífún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Gorlin ní ìtọ́jú àrùn jẹjẹrẹ. Èyí jẹ́ nítorí pé ìtànṣán lè mú kí ewu àrùn jẹjẹrẹ pọ̀ sí i.

Ṣé a lè dènà àrùn Gorlin Syndrome?

A kò le ṣàkóso àwọn jínì tí a bí pẹ̀lú wa. Nítorí náà, kò sí ọ̀nà láti dènà àrùn Gorlin. Síbẹ̀síbẹ̀, o le dín ewu àrùn jẹjẹrẹ awọ ara rẹ kù nípa gbígbé àwọn ìgbésẹ̀ láti dènà rẹ̀ . Bákan náà, nípa ṣíṣe àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé, o le ṣàwárí àrùn jẹjẹrẹ ní ìpele ìbẹ̀rẹ̀. Lẹ́yìn náà ó rọrùn láti wòsàn.

Tí o bá ní àrùn Gorlin (tàbí tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní i) tí o sì ń gbèrò láti bímọ tí o sì ń ṣàníyàn pé ọmọ rẹ lè jogún rẹ̀, lọ sí ọ̀dọ̀ olùdámọ̀ràn nípa ìbílẹ̀ . Wọn yóò ṣàlàyé ewu tó wà nínú rẹ̀ fún ìwọ àti alábàáṣepọ̀ rẹ.

Báwo ni ọjọ́ iwájú yóò ṣe rí fún ẹni tí ó ń gbé pẹ̀lú àìsàn yìí? (Ojú ìwòye)

Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló ń ṣàkóbá àrùn Gorlin nípa gbígbé àwọn ìgbésẹ̀ láti dènà àrùn jẹjẹrẹ awọ ara àti gbígba àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé. Nípa ṣíṣe àyẹ̀wò àrùn jẹjẹrẹ déédéé gẹ́gẹ́ bí dókítà rẹ ṣe dámọ̀ràn, a lè rí ìṣòro èyíkéyìí ní ìbẹ̀rẹ̀ . Àwọn ènìyàn tó ní àrùn Gorlin lè pẹ́ láyé àti àwọn tí kò ní àrùn náà bí àwọn ènìyàn tí kò ní àrùn náà.

Bákan náà, ohun pàtàkì jùlọ láti rántí ni pé kìí ṣe gbogbo ènìyàn tó ní àrùn Gorlin ló máa ní àrùn jẹjẹrẹ tàbí kí wọ́n ní irú ìṣòro kan náà. Ó yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Dókítà rẹ yóò fún ọ ní ìmọ̀ràn lórí àìsàn rẹ ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àmì àrùn rẹ.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi? (Ìtọ́jú ara ẹni)

Tí o bá ní àrùn Gorlin, ó yẹ kí o gbé àwọn ìgbésẹ̀ pàtàkì wọ̀nyí láti dènà àrùn jẹjẹrẹ awọ ara:

• Yẹra fún lílo àwọn ibùsùn àwọ̀ ara.
• Dúró sí inú ilé bí ó ti ṣeé ṣe ní àsìkò tí oòrùn bá pọ̀jù (10 òwúrọ̀ sí 4 ìrọ̀lẹ́).
• Wọ ìpara oorun tó ní ìrísí tó gbòòrò pẹ̀lú SPF 30 lójoojúmọ́. Tún lò ó nígbà gbogbo.
• Nígbà tí o bá ń jáde lọ, wọ aṣọ tí ó ní ààbò UV àti fìlà tí ó ní ẹ̀gbẹ́ gbígbòòrò.

O tun nilo lati ri awọn dokita oriṣiriṣi lati ṣayẹwo fun akàn ati awọn arun miiran. Igba melo ti o nilo lati lọ yoo da lori boya wọn rii eyikeyi awọn èèmọ tabi awọn aiṣedeede miiran. Awọn ibewo dokita wọnyi le pẹlu:

• Jẹ́ kí onímọ̀ nípa awọ ara ṣe àyẹ̀wò awọ ara rẹ.
• Àyẹ̀wò eyín àti àyẹ̀wò àwòrán láti ṣàyẹ̀wò àwọn èèmọ́ inú egungun àgbọ̀n.
• Àwọn àyẹ̀wò àwòrán láti ṣàyẹ̀wò àwọn fibromas, àwọn èèmọ́ ọpọlọ, tàbí àwọn ìṣòro ìran.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá fura pé ìwọ tàbí ọmọ rẹ ní àrùn jẹjẹrẹ basal cell, lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ . Èyí ni àmì àrùn Gorlin tó wọ́pọ̀ jùlọ. Gẹ́gẹ́ bí ó ti rí pẹ̀lú àwọn oríṣi àrùn jẹjẹrẹ awọ ara mìíràn, kíyèsí àwọn àrùn tuntun tàbí àwọn àmì tó ń dàgbàsókè.

A kì í sábà ní àrùn jẹjẹrẹ awọ ara pẹ̀lú àrùn Gorlin, ṣùgbọ́n láìka ohun tó fà á sí, ó ṣe pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò.

Àwọn ìbéèrè wo ló yẹ kí o béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Tí wọ́n bá ṣe àyẹ̀wò pé o ní àrùn Gorlin, o lè béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn ìbéèrè wọ̀nyí:

• Àwọn àmì àrùn jẹjẹrẹ wo ló yẹ kí n mọ̀?
• Igba melo ni mo nilo lati ṣe ayẹwo akàn?
• Kí ni mo lè ṣe láti dín ewu àrùn jẹjẹrẹ mi kù?
• Ṣé mo nílò ìtọ́jú fún àwọn èèmọ́ tí kìí ṣe àrùn jẹjẹrẹ?
• Àwọn àǹfààní wo ló wà fún mi láti bí ọmọ pẹ̀lú àrùn Gorlin?

Àrùn Gorlin ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìpèníjà tí àwọn ènìyàn tí kò ní àrùn náà lè má ní. Tí o bá ní NBCCS, ìwọ àti àwọn oníṣègùn rẹ gbọ́dọ̀ ṣọ́ra gidigidi láti mọ àti láti tọ́jú àrùn jẹjẹrẹ basal cell èyíkéyìí tí ó bá ń ṣẹlẹ̀.

Ifiranṣẹ Ikẹyìn-Ile-Iṣẹ

Ìròyìn ayọ̀ ni pé àwọn àrùn jẹjẹrẹ basal cell lè wòsàn pátápátá tí a bá tọ́jú wọn ní ìbẹ̀rẹ̀. Bákan náà, àwọn àrùn jẹjẹrẹ tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ kì í sábà fa ìṣòro. Tí wọ́n bá ṣe bẹ́ẹ̀, dókítà lè yọ wọ́n kúrò tàbí kí ó dámọ̀ràn àwọn ìtọ́jú mìíràn. O lè gbé ìgbésí ayé gígùn pẹ̀lú àrùn Gorlin. Nítorí náà, má ṣe bẹ̀rù, ṣùgbọ́n ṣọ́ra. Tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà tó yẹ, gbogbo nǹkan yóò sì dára!

Àrùn Gorlin , NBCCS, àrùn basal cell carcinoma, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àrùn jẹjẹrẹ awọ ara, ìmọ̀ nípa awọ ara