Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àìsàn kan tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń mú kí ètò ààbò ara rẹ máa kọlu ọ (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Ṣé o rò pé o kò tíì nímọ̀lára rí? Nígbà míìrán, ètò ààbò ara wa, èyí tí ó ń wo ara wa sàn, lè bẹ̀rẹ̀ sí í mú wa ṣàìsàn. Ọ̀kan lára ​​irú àìsàn tó le koko bẹ́ẹ̀ ni Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, tàbí (HLH) ní kúkúrú. Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ ni pé àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ó dà bí ètò ààbò ara wa máa ń pọ̀ sí i láìsí ìdarí, wọ́n sì máa ń kọlu àwọn ẹ̀yà ara wa. Láti sọ òótọ́, ó dà bí olùṣọ́ tí kò lè dá ìdílé rẹ̀ mọ̀.

Kí ni ìtumọ̀ `(HLH)` gan-an? Ẹ jẹ́ ká lóye rẹ̀ dáadáa, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́?

Ẹ̀rọ ajẹ́sára ara wa jẹ́ ẹ̀rọ tó yanilẹ́nu gan-an. Ó dà bí ẹgbẹ́ ọmọ ogun tó ń dáàbò bo orílẹ̀-èdè wa. Ẹ̀rọ yìí máa ń dáàbò bò wá lọ́wọ́ àwọn ọ̀tá bíi kòkòrò àrùn, kòkòrò àrùn, àti bakitéríà tó ń wá láti òde. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ sẹ́ẹ̀lì, àwọn èròjà ara, àwọn ẹ̀yà ara àti àwọn àsopọ̀ ara ló ń ṣiṣẹ́ papọ̀ fún èyí. Ṣùgbọ́n, nígbà tí ẹni tó ní `(HLH)` bá ní àkóràn, ẹ̀rọ ajẹ́sára ara yìí máa ń ru sókè ju bó ṣe yẹ lọ. Lẹ́yìn náà, dípò kí ó máa gbógun ti àkóràn náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì tuntun tó ṣẹ̀ṣẹ̀ ṣẹ̀dá bẹ̀rẹ̀ sí í kọlu ara wa. Èyí máa ń mú wa ṣàìsàn sí i. Ní tòótọ́, ipò `(HLH)` yìí lè léwu sí ẹ̀mí wa .

Àwọn oríṣi méjì pàtàkì ló wà nínú àwọn `(HLH)` yìí, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́?

Bẹ́ẹ̀ni, a lè pín `(HLH)` sí oríṣi méjì pàtàkì:

1. Àkọ́kọ́ (HLH) (tí ó fa ìṣẹ̀dá) : Èyí ni ó ń fa ìyípadà ìṣẹ̀dá. Èyí túmọ̀ sí wípé a bí ènìyàn pẹ̀lú ìfẹ́ sí i. Àwọn àmì àrùn sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í farahàn láàrín ọdún díẹ̀ àkọ́kọ́ ìgbésí ayé. Kò wọ́pọ̀ rárá, àwọn àmì àrùn náà máa ń farahàn lẹ́yìn àgbàlagbà. Èyí ni a máa ń pè ní “HLH ìdílé” nígbà míì.

2. Apá Kejì (HLH) (tí àìsàn mìíràn fà) : Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí àrùn mìíràn tí o ti ní tẹ́lẹ̀ bá ní ipa lórí ètò ààbò ara rẹ. Fún àpẹẹrẹ, ó lè jẹ́ nítorí àwọn nǹkan bí àrùn jẹjẹrẹ, àkóràn (pàápàá jùlọ àrùn Epstein-Barr), tàbí àwọn àrùn autoimmune. Apá Kejì (HLH) wọ́pọ̀ ju akọ́kọ́ (HLH) lọ.

Ta ló ṣeé ṣe kí ó ní `(HLH)` yìí jù?

`(HLH)` Ó lè dàgbàsókè láàárín ẹnikẹ́ni ní ọjọ́ orí èyíkéyìí. Síbẹ̀síbẹ̀, a sábà máa ń rí i nínú àwọn ọmọdé àti àwọn ọmọ ọwọ́ kékeré . Síbẹ̀síbẹ̀, èyí kò túmọ̀ sí pé àwọn àgbàlagbà kò lè ní in.

Báwo ni ipò yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn HLH jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Ó ṣòro láti sọ iye ènìyàn tó ní i gan-an, nítorí pé a lè máà ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ dáadáa tàbí kí a má ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ dáadáa. Nǹkan bí 75% àwọn ènìyàn tó ní HLH ní HLH kejì. 25% nìkan ló ní HLH àkọ́kọ́, èyí tó jẹ́ nǹkan bí ọ̀kan nínú 50,000 ènìyàn kárí ayé.

Àwọn àmì àrùn `(HLH)` wo ni?

Àwọn àmì àrùn (HLH) lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan, wọ́n sì lè yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú bí àrùn náà ṣe le tó. Àwọn àmì àrùn náà nìyí:

• Ibà tí kì í parẹ́ pẹ̀lú àwọn oògùn apàrokò.
• Àrùn awọ ara.
• Ẹ̀dọ̀ tó tóbi sí i (hepatomegaly).
• Ìfẹ̀ sí i ti ọ̀pọ́n (splenomegaly).
• Àwọn nódì omi ara tó ń wú (óó).

Ronú nípa èyí: Tí ibà ọmọ kan kò bá lọ sílẹ̀ fún ọjọ́ mélòó kan, tí kò bá sì sàn lẹ́yìn lílo oògùn, ó lè jẹ́ àmì `(HLH)`. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti wá ìmọ̀ràn dókítà tí ó bá ń bá a lọ.

Ni afikun si eyi, awọn aami aisan miiran le han:

• Àìsàn ẹ̀jẹ̀ túmọ̀ sí àìsí ẹ̀jẹ̀.
• Iye platelets ẹjẹ kekere (`Thrombocytopenia`).
• Àìlera, àìlera.
• Fífọ́ orí tàbí ríru.
• Ìbínú àti àìbalẹ̀ ọkàn nígbà gbogbo.
• Orí fífó .
• Awọ ara funfun.
• Àrùn jẹjẹrẹ.

Sibẹsibẹ, awọn ami aisan pataki tun wa ti o le fi ẹmi lewu . Ti o ba ri iwọnyi, o yẹ ki o lọ si ile-iwosan lẹsẹkẹsẹ :

• Ìṣòro mímí (dyspnea).
• Àwọn ìjákulẹ̀ .
• Ẹ̀jẹ̀ inú ojú (‘Ẹ̀jẹ̀ inú ojú’).
• Pípàdánù ìmòye.
• Àìsàn.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni kí o lọ rí dókítà láìjáfara tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, pàápàá jùlọ àwọn tó lè léwu fún ẹ̀mí. Àyẹ̀wò àti ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀ ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti ṣe àṣeyọrí tó dára jùlọ.

Kí ló dé tí `(HLH)` yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ni àwọn ìdí rẹ̀?

Ní ṣókí, `(HLH)` ló ń fa ètò ààbò ara tó ń ṣiṣẹ́ jù tàbí tó ń ṣàìṣiṣẹ́ dáadáa. Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, oríṣi `(HLH)` méjì ló wà, àwọn ohun tó ń fa ọ̀kọ̀ọ̀kan wọn sì yàtọ̀ síra. Ṣùgbọ́n ní àwọn ọ̀ràn méjèèjì, oríṣi àwọn sẹ́ẹ̀lì ààbò ara méjì, tí a ń pè ní `histiocytes` àti `T cells`, ni a ń ṣe ní àṣejù, dípò kí wọ́n máa kọlu ọ̀tá bíi fáírọ́ọ̀sì láti òde, wọ́n ń kọlu ara wa. Àwọn àmì `(HLH)` máa ń wáyé nítorí pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun wọ̀nyí kò ní ìtọ́ni nínú DNA wọn láti ṣe iṣẹ́ wọn dáadáa.

Àwọn okùnfà `(HLH)` àkọ́kọ́:

Àkọ́kọ́ `(HLH)` ni ó ń fa ìyípadà nínú ìran. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ìran ló ní ipa lórí èyí:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Àwọn Jiini wọ̀nyí ni ó ń sọ fún àwọn sẹ́ẹ̀lì wa láti ṣe àwọn protein. Àwọn protein wọ̀nyí ń ran ètò ààbò ara wa lọ́wọ́ láti pa àwọn ajìjàgbara àjèjì bí bakitéríà àti àwọn virus run, kí wọ́n sì jẹ́ kí a ní ìlera. Síbẹ̀síbẹ̀, tí ìyípadà bá wà nínú ọ̀kan lára ​​àwọn jiini wọ̀nyí, àwọn sẹ́ẹ̀lì náà kò ní gba ìtọ́ni pípé láti ṣe àwọn protein wọ̀nyí. Lẹ́yìn náà, àwọn protein tí a ṣe kò ní pé, tàbí wọn kò lè ṣe iṣẹ́ wọn dáadáa nínú ara. Àwọn ìyípadà jiini wọ̀nyí ni a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí méjèèjì nígbà ìlóyún. Èyí ni a ń pè ní “autosomal recessive pattern.”

Àwọn okùnfà `(HLH)` kejì:

Àìsàn kejì `(HLH)` jẹ́ àrùn tí a ti rí. Èyí túmọ̀ sí wípé kìí ṣe ìfàsẹ́yìn jínì tí ó wà nígbà ìbí, àti pé kò sí ìdí fún ìtàn ìdílé. Ó ń fa ìhùwàpadà àìdára ti ètò ààbò ara. Ìwádìí ṣì ń lọ lọ́wọ́ láti mọ ìdí tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀.

Nígbà míìrán, àìsàn lè fa “HLH” kejì. Irú àwọn àìsàn bẹ́ẹ̀ ni:

• Àkóràn àrùn Epstein-Barr (EBV).
• Àwọn àkóràn mìíràn tó lè fa àrùn bakitéríà, fáírọ́ọ̀sì àti olu.
• Àìlera ètò ààbò ara.
• Ipo autoimmune kan.
• Àrùn ìgbóná ara.
• Àwọn àrùn rheumatological (fún àpẹẹrẹ àrùn oríkèé-ara àwọn ọmọdé).
• Àwọn ìṣòro ìṣiṣẹ́ ara.
• Àrùn jẹjẹrẹ (fún àpẹẹrẹ, lymphoma ti kìí ṣe Hodgkin).

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àìsàn náà `(HLH)`?

Tí dókítà bá fura pé o ní HLH, wọ́n á kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ara. Lẹ́yìn náà, wọ́n á pàṣẹ fún ọ̀pọ̀ àyẹ̀wò láti mọ̀ sí i nípa àwọn àmì àrùn rẹ. Dókítà náà yóò wá àwọn ìlànà àyẹ̀wò wọ̀nyí:

• Ibà.
• Ọpọlọ tó tóbi.
• Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa díẹ̀, sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun, tàbí platelets nínú ẹ̀jẹ̀ (cytopenia).
• Ìwọ̀n gíga irú ọ̀rá kan tí a ń pè ní triglyceride nínú ẹ̀jẹ̀ (hypertriglyceridemia) tàbí ìwọ̀n díẹ̀ nínú amuaradagba (fibrinogen) tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì (hypofibrinogenemia).
• Ìbàjẹ́ tàbí ìparun àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ nínú ọrá inú egungun (`hemophagocytosis`).
• Iṣẹ́ àwọn sẹ́ẹ̀lì T tí ó dínkù nínú ẹ̀jẹ̀.
• Ìpele “ferritin” tó pọ̀ sí i nínú ẹ̀jẹ̀ (“ferritinemia”).
• Ìpele tó pọ̀ sí i ti “olùsopọ̀ interleukin-2 receptor (soluble interleukin-2)” nínú ẹ̀jẹ̀.

Tí o bá ní o kere ju márùn-ún lára ​​àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, dókítà rẹ lè fura sí HLH.

Àwọn ìdánwò láti dá `(HLH)` mọ̀:

Àwọn ìdánwò kan tó lè ran lọ́wọ́ láti mọ bóyá `(HLH)` ni:

• Ìdánwò ìran (pàápàá jùlọ tí a bá fura sí pé a kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò rẹ̀).
• Iye ẹ̀jẹ̀ pípé.
• Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ míràn láti ṣàyẹ̀wò fún ferritin, ìwọ̀n triglycerides, àwọn àmì àkóràn, àti bí ẹ̀jẹ̀ ṣe ń dídì dáadáa.
• Idanwo iṣẹ ẹdọ.
• Ìwádìí nípa ọrá inú egungun.

Àwọn ìtọ́jú wo ni ó wà fún `(HLH)`?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú ló wà fún (HLH). Àwọn wọ̀nyí lè yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú irú àrùn náà, bí ó ṣe le tó, àti ipò aláìsàn náà:

• Àwọn oògùn láti tọ́jú àkóràn (àwọn egbòogi abẹ́rẹ́ tàbí àwọn oògùn abẹ́rẹ́ abẹ́rẹ́).
• Àwọn oògùn láti dín ìṣiṣẹ́ ètò ààbò ara kù (àwọn immunosuppressants tàbí cytokine inhibitors).
• Ìtọ́jú tàbí ìtọ́jú àwọn àìsàn tó wà lábẹ́ rẹ̀ (fún àpẹẹrẹ, chemotherapy fún àrùn jẹjẹrẹ).
• Ìfàjẹ̀sínilára.

Oògùn tuntun kan wà tí a ń pè ní `Emapalumab (Gamifant®).` Ó jẹ́ `antibody tí ń dènà gamma.` A fọwọ́ sí i fún lílò fún àwọn ọmọ ọwọ́ àti àgbàlagbà tí wọ́n ní `(HLH)`.

Tí oògùn tàbí ìtọ́jú àrùn tó ń fa àrùn náà kò bá ṣiṣẹ́, àwọn dókítà lè ronú nípa lílo allogeneic stem cell transplant. Èyí kan yíyí àwọn sẹ́ẹ̀lì stem rẹ tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa (láti inú egungun rẹ) padà pẹ̀lú àwọn sẹ́ẹ̀lì stem tí ó dára láti ọ̀dọ̀ olùfúnni. Èyí sábà máa ń ṣáájú kí a lo chemotherapy tàbí ìtànṣán gíga láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì stem tí kò dára. Ìlànà yìí léwu gan-an, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àbájáde sì wà . Nítorí náà, dókítà rẹ yóò ṣàlàyé ohun gbogbo fún ọ kí o lè ṣe ìpinnu tó dá lórí ìlera rẹ.

Ǹjẹ́ ọ̀nà kan wà láti dènà ìṣẹ̀dá `(HLH)`?

Ní òótọ́, kò sí ohun tí a lè ṣe láti dènà ìdàgbàsókè `(HLH)`, nítorí pé àwọn okùnfà náà kò ṣeé ṣàkóso. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn nǹkan kan wà tí a lè ṣe láti dáàbò bo ara wa kúrò lọ́wọ́ àwọn nǹkan bí àkóràn tí ó lè fa `(HLH)` kejì:

• Jẹ ounjẹ ti o ni iwontunwonsi ati adaṣe deede.
• Má ṣe jìnnà sí àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn kòkòrò àrùn.
• Wọ àwọn ohun èlò ààbò láti dènà ìpalára.
• Tí ọgbẹ́ bá ṣẹlẹ̀, fọ wọ́n dáadáa kí ó má ​​baà jẹ́ kí àrùn náà ràn án.
• Ìṣàkóso tó dára fún àwọn àìsàn tó wà ní ìsàlẹ̀.

Kí ni àsọtẹ́lẹ̀ nípa (HLH)?

Tí a bá ṣàyẹ̀wò àrùn náà kí a tó tọ́jú rẹ̀ , a lè retí àbájáde rere tàbí rere, ó sinmi lórí bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó. Síbẹ̀síbẹ̀, tí a kò bá tọ́jú rẹ̀, “HLH” lè léwu fún ẹ̀mí . Ó lè yọrí sí ìkùnà ẹ̀yà ara àti ikú pàápàá láàárín oṣù díẹ̀.

Dókítà rẹ yóò ṣàlàyé àwọn àmì àrùn rẹ àti àwọn ọ̀nà ìtọ́jú fún ọ, àti àwọn ewu àti àwọn àbájáde ìtọ́jú náà.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn tí wọ́n mọ̀ pé wọ́n ní (HLH) ń wá ìrànlọ́wọ́ fún ara wọn àti ìdílé wọn. Èyí túmọ̀ sí bíbá olùdámọ̀ràn ìlera ọpọlọ , olùdámọ̀ràn ìbílẹ̀, tàbí òṣìṣẹ́ àwùjọ sọ̀rọ̀ láti gbèrò bí wọ́n ṣe lè gbé pẹ̀lú àìsàn náà, àwọn ewu tó wà níbẹ̀, àti àwọn àbájáde rẹ̀.

Ṣé a lè wo `(HLH)` sàn pátápátá?

Pẹ̀lú ìtọ́jú àti ìtọ́jú tó yẹ, HLH lè lọ. Síbẹ̀síbẹ̀, ó tún lè padà wá tí ó bá tún bẹ̀rẹ̀ sí í fa àrùn náà. Àwọn ènìyàn kan ti lè dènà HLH láti má ṣe tún padà wá kí wọ́n sì yẹra fún àwọn àbájáde tó lè wu ẹ̀mí wọn nípa ìtọ́jú sẹ́ẹ̀lì ara. A ṣì ń ṣe ìwádìí lórí èyí.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ní àwọn àmì `(HLH)`, lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ . Má ṣe fà sẹ́yìn, nítorí pé àyẹ̀wò àti ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀ ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti mú ara rẹ yá. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle bíi ìṣòro mímí, àìlóye ara, tàbí wíwú, o yẹ kí o lọ sí yàrá ìtọ́jú pàjáwìrì lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ .

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

• Àwọn ìdánwò wo ni mo nílò láti ṣe?
• Àwọn ìtọ́jú wo ni o ṣeduro?
• Àwọn àbájáde wo ni ìtọ́jú náà lè fà?
• Báwo ni ọjọ́ ayé mi ṣe rí?

Wíwá pé ìwọ tàbí olólùfẹ́ kan ní àrùn tó ṣọ̀wọ́n, tó sì lè wu ẹ̀mí léwu lè jẹ́ ohun ìbànújẹ́ àti ìrora gidigidi. Bíbá olùdámọ̀ràn ìlera ọpọlọ , olùdámọ̀ràn ìbílẹ̀, tàbí dókítà rẹ sọ̀rọ̀ lè jẹ́ ìrànlọ́wọ́ ńlá. Wọ́n lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti kọ́ nípa bí o ṣe lè kojú àìsàn náà, bí o ṣe lè tọ́jú ara rẹ àti ìdílé rẹ, àti nípa ìtọ́jú àti ojú ìwòye rẹ. Tí o bá ní ìbéèrè ní àkókò líle yìí, béèrè fún ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn tó sún mọ́ ọ tàbí àwọn òṣìṣẹ́ ìlera rẹ.

Ohun pàtàkì jùlọ láti rántí (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn akẹ́kọ̀ọ́)

(HLH) jẹ́ àìsàn tó le koko ṣùgbọ́n tó ṣọ̀wọ́n tí iṣẹ́ àìdáa ti ètò ààbò ara wa ń fà. Nínú èyí, àwọn sẹ́ẹ̀lì ara wa ń kọlù wá. Oríṣi méjì pàtàkì ló wà: àkọ́kọ́ (HLH) tí ó ń fà nípasẹ̀ àwọn ohun tí ó ń fa ìbílẹ̀, àti kejì (HLH) tí àwọn àrùn mìíràn ń fà.

Àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra, ṣùgbọ́n ó yẹ kí o máa kíyèsí àwọn nǹkan bí ibà tí ó ń bá a lọ, ìgbóná ara, àti ẹ̀dọ̀/ọfun tí ó gbòòrò. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle bíi ìṣòro èémí tàbí ìwárìrì, wá ìtọ́jú ìṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Àyẹ̀wò àti ìtọ́jú ní ìbẹ̀rẹ̀ jẹ́ pàtàkì. Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú yàtọ̀ síra da lórí irú àrùn náà. Nígbà míìrán, ó lè pọndandan láti lo àwọn nǹkan bí ìtọ́jú sẹ́ẹ̀lì ara.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ọ̀nà tó dájú láti dènà èyí, títẹ̀lé àwọn àṣà ìlera gbogbogbòò lè dín ewu ìlera kejì kù. Nínú irú ipò báyìí, ó ṣe pàtàkì láti dúró ṣinṣin ní ti ọpọlọ kí o sì gba ìrànlọ́wọ́ tó yẹ. O kò dá nìkan wà, má sì ṣe lọ́ra láti béèrè fún ìrànlọ́wọ́.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Eto ajẹsara ara, Awọn arun jiini, Awọn akoran, Ibà, Awọn aami aisan