Ṣé o mọ̀ nípa àrùn Hemophilia C? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí!

Nígbà míìrán, ìgé kékeré kan máa ń gba àkókò kí ẹ̀jẹ̀ tó lè dẹ́kun, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Tàbí o ti gbọ́ pé ẹnìkan nínú ìdílé rẹ ní àrùn tó jẹ mọ́ ẹ̀jẹ̀? Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n díẹ̀, àmọ́ ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀. Èyí ni wọ́n ń pè ní Hemophilia C.

Kí ni Hemophilia C?

Ní ṣókí, hemophilia C jẹ́ irú hemophilia tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Hemophilia jẹ́ àìsàn kan tí ẹ̀jẹ̀ rẹ kò fi ń dì dáadáa, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé nígbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dì, ó máa ń dúró díẹ̀díẹ̀ tàbí kí ó má ​​dúró rárá. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní hemophilia C ní protein pàtàkì kan tí a ń pè ní factor didi , tí a ń pè ní Factor XI , tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì. Èyí ni a tún ń pè ní Factor XI Deficiency tí a sì máa ń pè ní Rosenthal syndrome nígbà míì.

Sibẹsibẹ, awọn aami aisan ti hemophilia C maa n rọ diẹ sii ju ti awọn iru hemophilia miiran (A ati B). Sibẹsibẹ, awọn eniyan ti o ni hemophilia C le fa ẹjẹ ju deede lọ lakoko iṣẹ-abẹ tabi awọn iṣẹ abẹ ehín. Awọn dokita tọju eyi pẹlu plasma tuntun ti o tutu, eyiti a ṣe lati inu ẹjẹ ti a fi funni. Plasma yii n ṣe iranlọwọ fun didin ẹjẹ.

Ṣé àìsàn hemophilia C wọ́pọ̀ ni?

Rárá, àìsàn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an ni. Fojú inú wò ó, ní orílẹ̀-èdè bíi Amẹ́ríkà, nǹkan bí ọ̀kan nínú gbogbo 100,000 ọkùnrin àti obìnrin ló ní àrùn hemophilia C. Tí a bá fi wé àwọn irú àrùn hemophilia mìíràn, hemophilia A máa ń ní nǹkan bí 12 nínú gbogbo 100,000 ọkùnrin, àti hemophilia B máa ń ní nǹkan bí 4 nínú gbogbo 100,000 ọkùnrin. Àwọn olùwádìí kò tíì mọ bí hemophilia A tàbí B ṣe máa ń ní ipa lórí àwọn obìnrin.

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín hemophilia A, B, àti C?

Gbogbo àwọn oríṣi hemophilia mẹ́ta jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tí a jogún . Ìyẹn ni pé, ìyípadà nínú ìran kan ní ipa lórí ìlànà ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀. Ṣùgbọ́n àwọn ìyàtọ̀ díẹ̀ wà láàrín àwọn oríṣi mẹ́tẹ̀ẹ̀ta wọ̀nyí. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́:

• Hemophilia A àti Hemophilia B máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ènìyàn bá jogún ìran kan tí ó ti yípadà láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan lára ​​àwọn òbí rẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú hemophilia C, ìran tí kò dára lè jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí méjèèjì .
• Láìdàbí àwọn ènìyàn tó ní hemophilia A tàbí B, àwọn tó ní hemophilia C kì í sábà ní ìṣòro ẹ̀jẹ̀ tó ń ní ipa lórí àwọn oríkèé tàbí iṣan ara . Èyí jẹ́ ìyàtọ̀ pàtàkì.
• Lọ́pọ̀ ìgbà, a máa ń mọ àwọn àmì àrùn àwọn ènìyàn tó ní hemophilia A tàbí B nípa ìwọ̀n àwọn protein tó ń dì ẹ̀jẹ̀, tàbí 'àwọn ohun tó ń fa didi ẹ̀jẹ̀' nínú ẹ̀jẹ̀ wọn. Fún àpẹẹrẹ, ẹni tó ní hemophilia A tó le gan-an yóò ní ìwọ̀n tó kéré gan-an nínú hemophilia náà. Ṣùgbọ́n lọ́nà ìyanu, ẹni tó ní hemophilia C lè ní ìwọ̀n tó kéré gan-an nínú hemophilia náà, àmọ́ àwọn àmì àrùn náà lè má pọ̀ gan-an .
• Àìsàn Hemophilia A àti B lè ṣẹlẹ̀ láàárín àwọn ènìyàn láti inú ẹ̀yà àti ẹ̀yà gbogbo. Síbẹ̀síbẹ̀, àrùn hemophilia C wọ́pọ̀ díẹ̀ lára ​​àwọn ènìyàn ẹ̀yà Júù Ashkenazi . Èyí kò túmọ̀ sí pé kò sí ẹlòmíràn tó lè ní àrùn náà, ṣùgbọ́n ó wọ́pọ̀ jù láàárín wọn.
• Àrùn Hemophilia A àti B wọ́pọ̀ láàárín àwọn ọkùnrin ju àwọn obìnrin lọ, ṣùgbọ́n àrùn hemophilia C ní ipa lórí àwọn ọkùnrin àti obìnrin ní ọ̀nà kan náà .

Àwọn àmì àrùn hemophilia C wo ni ó ń fa àrùn náà?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní hemophilia C lè ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tí kò ní dẹ́kun lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ ńlá, ìpalára ńlá, tàbí ìbímọ. Síbẹ̀síbẹ̀, wọn kì í ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀ , èyí ni ìgbà tí ẹ̀jẹ̀ bá bẹ̀rẹ̀ sí í ṣàn láìsí ìdí tí ó hàn gbangba.

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní hemophilia C sábà máa ń ní ẹ̀jẹ̀ tí kò báradé lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ eyín, yíyọ eyín kúrò, tàbí ṣíṣe ìṣẹ́-abẹ tonsill.

Àwọn àmì àrùn mìíràn lè ní nínú:

• Ẹ̀jẹ̀ imú tó ń jáde nígbà gbogbo.
• Àwọn ọgbẹ́ ara láti ara láti ohun kékeré pàápàá.
• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀ .
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù lẹ́yìn ìkọlà.
• Àwọn ọgbẹ́ tó ń roni lára, tó sì ń wú lẹ́yìn iṣẹ́ abẹ.
• Fún àwọn obìnrin, oṣù oṣù lè pẹ́ fún ọjọ́ mélòó kan, èyí tí ó máa ń gùn ju bó ṣe yẹ lọ.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa hemophilia C?

Àrùn ẹ̀jẹ̀ tí a jogún ni Hemophilia C. Ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí o kò bá ní èròjà protein nínú ẹ̀jẹ̀ tí a ń pè ní Factor XI , ọ̀kan lára ​​àwọn ohun mẹ́ta tí ó ń mú kí ẹ̀jẹ̀ dúró tàbí kí ó dín ẹ̀jẹ̀ kù. Èyí jẹ́ nítorí pé o kò ní ìran F11 tó tọ́.

Lọ́pọ̀ ìgbà, ìran F11 yìí ní àwọn ìtọ́ni fún ṣíṣe Factor XI. Tí ìran yìí bá yí padà, ìyẹn ni pé, tí ó bá di àìdára, hemophilia C yóò máa yọjú. ìran àìdára yìí lè má ṣe Factor XI tó, tàbí kí ó má ​​ṣe é rárá.

Àwọn ọkùnrin àti obìnrin ni wọ́n jogún hemophilia C kìkì tí àwọn òbí méjèèjì bá fi ìran tí a ti yí padà sí ọmọ wọn . Tí ẹnìkan bá jogún ìran F11 kan tí ó wọ́pọ̀ àti ìran kan tí kò wọ́pọ̀, ẹni náà ni ó ní hemophilia C, ṣùgbọ́n wọn kò ní àmì àrùn náà.

Wàyí o, wo ohun tó lè ṣẹlẹ̀ tí àwọn òbí tó ní ìran àrà ọ̀tọ̀ yìí bá bímọ:

• Àwọn ọmọ tí àwọn òbí wọn ní ìyípadà ìran F11 yìí ní àǹfààní 25% láti ní àrùn hemophilia C.
• Àwọn ọmọ tí àwọn òbí wọn bí ní àǹfààní 50% láti jẹ́ olùgbé àrùn náà, èyí túmọ̀ sí wípé wọn kò ní àrùn náà rárá.
• Àwọn ọmọ àwọn òbí wọ̀nyẹn ní àǹfààní 25% láti jogún ìran F11 déédéé.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò hemophilia C?

Ṣé o mọ bí àwọn dókítà ṣe ń ṣàyẹ̀wò àrùn hemophilia C? Wọ́n á kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ara rẹ . Lẹ́yìn náà, wọ́n á béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ, bíi ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú tàbí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lẹ́yìn iṣẹ́ ehín. Wọ́n á tún béèrè nípa ìtàn ìdílé rẹ àti bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ní àrùn hemophilia tàbí àwọn àrùn mìíràn nínú ẹ̀jẹ̀ . Ìmọ̀ràn yìí ṣe pàtàkì gan-an nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò àrùn náà.

Àwọn ìdánwò pàtàkì wo ni a lò láti fi jẹ́rìí sí àyẹ̀wò náà?

Dókítà rẹ yóò lo àwọn ìdánwò pàtàkì méjì láti fi hàn pé o ní àrùn náà:

• Idanwo akoko thromboplastin apakan ti a mu ṣiṣẹ (APTT): Eyi jẹ idanwo ti a lo lati ṣe ayẹwo hemophilia. O jẹ ki dokita rẹ mọ igba ti o gba ki ẹjẹ rẹ dipọ .
• Ìdánwò ìfàmọ́ra ẹ̀jẹ̀: Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ yìí fi irú àrùn hemophilia àti bí ó ṣe le tó hàn.

Ni awọn igba miiran, dokita rẹ le beere fun awọn ayẹwo diẹ sii:

• Kíkà ẹ̀jẹ̀ pípé (CBC): Àyẹ̀wò yìí ń wọn àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀, ó sì ń ṣe àyẹ̀wò wọn.
• Idanwo akoko Prothrombin (PT): Eyi tun n ṣayẹwo bi ẹjẹ rẹ ṣe n di didi ni kiakia.
• Ìdánwò Fibrinogen: Ìdánwò ẹ̀jẹ̀ yìí ń wọn iye amuaradagba ẹ̀jẹ̀ tí a ń pè ní fibrinogen, èyí tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì.

Ó ṣe pàtàkì láti kíyèsí pé hemophilia C lè ṣòro nígbà míì láti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Kí ló dé? Àwọn àbájáde àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀, pàápàá jùlọ àwọn àbájáde àyẹ̀wò didi ẹ̀jẹ̀, lè má bá àwọn àmì àrùn aláìsàn mu. Fún àpẹẹrẹ, àyẹ̀wò didi ẹ̀jẹ̀ lè fihàn pé ìwọ̀n didi ẹ̀jẹ̀ rẹ kéré gan-an, ṣùgbọ́n o lè má ní àwọn àmì àrùn kankan. Bákan náà, o lè ní àwọn àmì àrùn hemophilia C kódà bí ìwọ̀n didi ẹ̀jẹ̀ rẹ bá jẹ́ déédé. Nítorí náà, dókítà yóò gbé gbogbo èyí yẹ̀ wò, yóò sì parí èrò sí.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú hemophilia C?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní hemophilia C lè má nílò ìtọ́jú títí tí wọ́n bá ṣe iṣẹ́-abẹ tàbí iṣẹ́-abẹ mìíràn. Tí èyí bá pọndandan, àwọn dókítà máa ń lo ‘písàmì tuntun tí ó dìdì’, èyí tí a fi ẹ̀jẹ̀ tí a fi fúnni ṣe.àti àpapọ̀ àwọn oògùn tí ó ń dá ìbàjẹ́ ‘àwọn ohun tí ó ń fa ìdènà ẹ̀jẹ̀’ dúró gẹ́gẹ́ bí àfikún. Tí àwọn obìnrin bá ní ìṣòro oṣù tó pọ̀ jù, tí ó sì ń pẹ́ fún ọjọ́ mélòó kan, àwọn dókítà lè kọ àwọn oògùn ìdènà ìbímọ .

Ṣé a lè dènà hemophilia C?

Rárá o, àrùn hemophilia C jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tí a jogún, nítorí náà a kò le dènà rẹ̀ . Síbẹ̀síbẹ̀, tí ìwọ tàbí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn náà, ìmọ̀ràn nípa ìran lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti lóye ewu tí ó wà nínú kíkó àrùn náà ran àwọn ìran tí ń bọ̀.

Kí ni ẹni tí ó ní hemophilia C lè retí?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn hemophilia C ní àwọn àmì àrùn díẹ̀ . Wọn kì í sábà fa àwọn ìṣòro ìlera tó le koko. Ọ̀pọ̀ ènìyàn kì í ní àwọn àmì àrùn títí tí wọ́n bá dàgbà, àwọn àmì àrùn náà sì sábà máa ń jẹ́ díẹ̀.

Sibẹsibẹ, o le ni awọn iṣoro ẹjẹ lẹhin iṣẹ-abẹ tabi itọju ehín. Ti o ba ni hemophilia C, o ṣe pataki lati beere lọwọ dokita rẹ nipa awọn iṣọra eyikeyi ti o yẹ ki o ṣe . Fun apẹẹrẹ, sọ fun dokita rẹ ṣaaju iṣẹ-abẹ ati yago fun awọn oogun kan ti o mu ẹjẹ pọ si (bii aspirin).

Níkẹyìn, àwọn ohun pàtàkì kan tí o nílò láti rántí

Ó dára, nítorí náà, àwọn nǹkan díẹ̀ ló yẹ kó o rántí láti inú ohun tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀:

• Àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an ni Hemophilia C.
• Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn àmì àrùn rẹ̀ máa ń rọrùn gan-an , wọn kì í sì í sábà fa àwọn ìṣòro ìlera tó lágbára.
• Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló máa ń ní àmì àrùn náà nígbà tí wọ́n bá dàgbà.
• Sibẹsibẹ, o le fa ẹjẹ pupọ ju awọn miiran lọ lakoko iṣẹ-abẹ tabi itọju ehín , nitorinaa o ṣe pataki lati sọ fun dokita rẹ ni iru awọn ọran bẹẹ.
• Tí wọ́n bá ti ṣe àyẹ̀wò pé o ní àrùn hemophilia C, má ṣe bẹ̀rù. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ láti rí i dájú pé o mọ ohun tó yẹ kí o mọ̀ àti àwọn ìṣọ́ra tó yẹ kí o ṣe .

Rántí pé, níní òye tó péye nípa àìsàn èyíkéyìí ni ìgbésẹ̀ tó dára jùlọ láti kojú rẹ̀! Ìwọ nìkan kọ́ ni o, ìmọ̀ràn àti ìrànlọ́wọ́ dókítà sì wà fún ọ nígbà gbogbo.

Hemophilia C, ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀, Factor XI, àrùn ìbílẹ̀, ìṣàn ẹ̀jẹ̀, àwọn àmì àrùn, ìtọ́jú