Ṣé ẹ̀jẹ̀ máa ń jáde ní imú rẹ? Ṣé àwọn àmì pupa máa ń hàn lára ​​rẹ? Ṣé èyí lè jẹ́ HHT (Hédíìsì Hemorrhagic Telangiectasia)?

Ṣé ẹ̀jẹ̀ máa ń jáde ní imú? Tàbí àwọn àmì pupa kékeré ló wà ní ara rẹ, pàápàá jùlọ ní ojú rẹ, ètè rẹ, àti ìka ọwọ́ rẹ? Bóyá ìyá rẹ, bàbá rẹ, tàbí ẹlòmíràn nínú ìdílé rẹ ti ní àwọn ìṣòro wọ̀nyí. A lè má fiyèsí àwọn nǹkan wọ̀nyí dáadáa, a lè máa sọ pé, “Óò, ìran wa niyẹn.” Ṣùgbọ́n, nígbà míì, ó lè jẹ́ pé ìdí ìṣègùn kan wà tó yẹ kí a mọ̀ nípa rẹ̀. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa irú àìsàn tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó ṣe pàtàkì gan-an láti mọ̀. Ìyẹn ni HHT, tàbí Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia .

Ni kukuru, kini HHT?

HHT jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a ń tàn kálẹ̀ láti ìran dé ìran. Ó ní ipa lórí bí a ṣe ń ṣe àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ wa, tàbí àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ wa. Ronú nípa ètò ohun èlò ẹ̀jẹ̀ nínú ara wa gẹ́gẹ́ bí àpapọ̀ ọ̀nà. Àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ wà, bí àwọn ọ̀nà ńlá, àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, bí àwọn ọ̀nà ńlá. Àwọn ọ̀nà kékeré kékeré tí ó so àwọn ọ̀nà ńlá méjì wọ̀nyí pọ̀ ni a ń pè ní capillaries.

Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ sí ẹnìkan tó ní HHT ni pé àwọn ìsopọ̀ tó rọrùn tí wọ́n ń pè ní capillaries kò ní ìṣẹ̀dá dáadáa. Dípò bẹ́ẹ̀, àwọn ìsopọ̀ tó tààrà, tí kò báradé, tí kò lágbára wà láàrín àwọn ìṣàn ẹ̀jẹ̀ àti àwọn ìṣàn ẹ̀jẹ̀. Nínú ìṣègùn, a máa ń pe àwọn ìsopọ̀ tó bàjẹ́ wọ̀nyí ní Arteriovenous Malformations (AVMs) .

Àwọn AVM wọ̀nyí lè dàgbàsókè nínú ẹ̀yà ara èyíkéyìí nínú ara wa, fún àpẹẹrẹ ní imú, ẹ̀dọ̀fóró, ìfun, tàbí kódà nínú ọpọlọ. AVM kékeré kan tí ó ń hù jáde lórí awọ ara ni a ń pè ní Telangiectasia . Àwọn wọ̀nyí ni àwọn àmì pupa kéékèèké tí ó ń hàn ní inú awọ ara rẹ, bí ètè. Àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ aláìlera wọ̀nyí lè bẹ́ ní irọ̀rùn. Nígbà tí wọ́n bá bẹ́ tí wọ́n sì ń ṣẹ̀jẹ̀, ó lè fa àwọn àìsàn líle koko, ó sinmi lórí ibi tí ó wà.

Àrùn yìí kan nǹkan bí ẹnì kan nínú ẹgbẹ̀rún márùn-ún ènìyàn kárí ayé. Ṣùgbọ́n nítorí pé ọ̀pọ̀ ènìyàn ni a kò ṣe àyẹ̀wò rẹ̀, a gbàgbọ́ pé ó ṣeé ṣe kí àwọn aláìsàn pọ̀ sí i. Ó lè ṣẹlẹ̀ láàárín àwọn ènìyàn tí ọjọ́ orí wọn yàtọ̀ síra àti ẹ̀yà wọn. A tún ń pè é ní Osler-Weber-Rendu syndrome .

Kí ni àwọn àmì pàtàkì ti àrùn HHT?

Àwọn àmì àrùn HHT lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Ó sinmi lórí ibi tí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ aláìdára (AVMs) tí a sọ̀rọ̀ nípa wọn tẹ́lẹ̀ wà nínú ara. Àwọn ènìyàn kan lè má ní àmì àrùn tí a lè rí. Ṣùgbọ́n àwọn mìíràn lè ní àmì àrùn tí ó le gan-an.

Ẹ jẹ́ kí a pín àwọn àmì àrùn wọ̀nyí sí orí tábìlì ní ìsàlẹ̀.

Kí nìdí tí HHT fi ń ṣẹlẹ̀?

Èyí jẹ́ ti ìran pátápátá.Ó jẹ́ nítorí nǹkan kan. Ìyẹn ni pé, kì í ṣe àrùn tó lè ranni. Ó jẹ́ ohun tí àwọn òbí jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn ọmọ. HHT jẹ́ àrùn tí a ń pè ní jene tí ó lágbára (àìsàn tó lágbára). Èyí túmọ̀ sí wípé, tí ọ̀kan nínú àwọn òbí rẹ bá ní àrùn yìí, ó ṣeéṣe kí o ní 50% láti ní àrùn yìí pẹ̀lú.

Àwọn ìyípadà nínú àwọn ìjìnlẹ̀ méjì ló ń fa HHT (ìjìnlẹ̀ `ENG` àti ìjìnlẹ̀ `ACVRL1`), àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì sì ń ṣe ìwádìí lórí èyí.

Tí o bá ní HHT, ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa bóyá àwọn ọmọ rẹ yóò jogún rẹ̀.

Bawo ni a ṣe ayẹwo HHT?

Dókítà lè fura sí èyí lẹ́yìn tí ó bá gbọ́ nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti ìtàn ìdílé rẹ. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a lè ṣe àyẹ̀wò ìran láti fi hàn pé a ní àrùn náà, a sábà máa ń ṣe àyẹ̀wò náà nítorí àwọn àmì àrùn náà.

Dókítà rẹ yóò fura pé o ní HHT tí o bá ní ó kéré tán mẹ́ta nínú àwọn wọ̀nyí:

• Ẹ̀jẹ̀ imú tí a máa ń ṣẹ̀ lẹ́ẹ̀kan sí i.
• Wíwà ọ̀pọ̀lọpọ̀ telangiectasias ní àwọn agbègbè awọ ara níbi tí àwọn àmì sábà máa ń wáyé (ojú, ètè, ìka ọwọ́).
• Níní AVM tàbí Telangiectasia nínú ẹ̀yà ara kan nínú ara (bíi ẹ̀dọ̀fóró, ọpọlọ, àti ẹ̀dọ̀).
• Níní ọmọ ẹbí tí ó súnmọ́ni (ìyá, bàbá, àbúrò) pẹ̀lú HHT.

Àwọn àyẹ̀wò láti jẹ́rìí àrùn náà

Dókítà rẹ lè dámọ̀ràn pé kí o ṣe àwọn àyẹ̀wò díẹ̀, bíi:

• Àyẹ̀wò Ultrasound: Èyí ń ran lọ́wọ́ láti mọ̀ bóyá àwọn AVM wà nínú ẹ̀dọ̀.
• Àwòrán MRI (Àwòrán Ìdáhùn Ojú-ìwòye Magnetic): Ó wúlò gan-an, pàápàá jùlọ fún ṣíṣàyẹ̀wò àwọn AVM nínú ọpọlọ.
• Ṣíṣàyẹ̀wò CT (Ìṣàyẹ̀wò Tómography): Ó lè rí àwọn àwòrán tó ṣe kedere nípa àwọn ẹ̀yà ara inú ara.
• Ìdánwò Bubble (Echocardiogram): Ìdánwò pàtàkì ni èyí. A máa ń lò ó láti mọ̀ bóyá àwọn AVM wà nínú ẹ̀dọ̀fóró.

Kini awọn itọju fun HHT?

Ohun àkọ́kọ́ tí ó yẹ kí a rántí ni pé kò sí ìwòsàn fún HHT. Síbẹ̀síbẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ ló wà tí ó lè ran àwọn àmì àrùn lọ́wọ́, dín ewu àwọn ìṣòro tó le koko kù, àti láti ran ọ lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé déédéé.

Nígbà tí ó ń tọ́jú àwọn àmì àrùn rẹ lọ́wọ́lọ́wọ́, dókítà rẹ yóò tún ṣàyẹ̀wò fún àwọn AVM tí ó fara pamọ́ tí ó lè má ní àwọn àmì àrùn náà.

Eyi ni diẹ ninu awọn ọna itọju:

• Fún ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú nígbàkúgbà: Lo ìpara àti ìpara omi iyọ̀ láti jẹ́ kí imú náà tutu.
• Fún Ẹ̀jẹ̀ Aláìsàn: Fún ni àwọn oògùn ìrọ́pò irin tàbí, tí ó bá pọndandan, fún ni ní ẹ̀jẹ̀.
• Láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró: Ìtọ́jú lésà (`Ablation`) máa ń ba àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ kéékèèké tí ń ṣẹ̀jẹ̀ jẹ́.
• Ìmúpadàsẹ́yìn: Èyí níí ṣe pẹ̀lú dídín àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tí ó ń yọrí sí AVM tí ó wà nínú ewu ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tàbí kí ó bú jáde pẹ̀lú ohun pàtàkì kan.
• Iṣẹ́-abẹ tàbí ìtọ́jú ìtànṣán: Àwọn wọ̀nyí ni a lò láti yọ tàbí dín àwọn AVM kan kù.
• Dídáwọ́ àwọn oògùn kan dúró: Àwọn oògùn bíi aspirin tí ó ń dín ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kù lè nílò láti dáwọ́ dúró lórí ìmọ̀ràn dókítà.

Awọn nkan lati ronu nigbati o ba n gbe pẹlu HHT

Ẹni tí ó ní HHT lè nílò àbójútó àti ìtọ́jú ìṣègùn fún gbogbo ìgbésí ayé rẹ̀, ṣùgbọ́n pẹ̀lú ìtọ́jú tó yẹ, àwọn aláìsàn HHT ní ìfojúsùn ìgbésí ayé déédé.

Kí ni a lè ṣe láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú?

• Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ kí o sì yẹra fún àwọn oògùn tó lè mú kí ẹ̀jẹ̀ pọ̀ sí i (fún àpẹẹrẹ aspirin, NSAIDs).
• Jẹ́ kí imú rẹ máa tutù nígbà gbogbo. Lílo ohun èlò ìtutù nílé, lílo àwọn ìpara imú iyọ̀, àti fífi àwọn ìpara tí dókítà rẹ kọ sílẹ̀ ṣe pàtàkì gan-an.
• Ṣe àkọsílẹ̀ láti mọ̀ bóyá àwọn oúnjẹ tàbí àwọn ìgbòkègbodò kan máa ń mú kí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní imú rẹ pọ̀ sí i.

Tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò HHT fún ọ, ó ṣe pàtàkì láti gba àwọn ìdílé rẹ nímọ̀ràn láti ṣe àyẹ̀wò náà pẹ̀lú, nítorí pé kíákíá ni a ó ṣe àyẹ̀wò àrùn náà, bẹ́ẹ̀ náà ni a ó ṣe dènà àwọn ìṣòro tó le koko jù.