Ṣé ọmọ rẹ kékeré kan ti ní ìṣùpọ̀ kékeré kan níbì kan ní ara rẹ̀? Tàbí ìṣùpọ̀ awọ ara tàbí ìṣùpọ̀ ara tí kò ní wosàn? Nígbà míìrán, ìwọ̀nyí sábà máa ń jẹ́ déédé, ṣùgbọ́n ó ṣọ̀wọ́n kí wọ́n jẹ́ àmì àìsàn kan tí a ń pè ní Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Ó wọ́pọ̀ láti ní ìbẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí, nítorí pé kì í ṣe ohun tí a ti mọ́ láti gbọ́. Ṣùgbọ́n má ṣe àníyàn, ẹ jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní àwọn ọ̀rọ̀ tí ó rọrùn.
Ni kukuru, kini LCH?
Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí orílẹ̀-èdè ńlá kan. Ẹgbẹ́ ọmọ ogun kan wà láti dáàbò bo orílẹ̀-èdè yìí, ìyẹn sì ni ètò ààbò ara wa. Irú ọmọ ogun pàtàkì kan nínú ẹgbẹ́ ọmọ ogun yìí ni a ń pè ní àwọn sẹ́ẹ̀lì Langerhans . Àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí jẹ́ irú sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun kan. Iṣẹ́ pàtàkì wọn ni láti gbógun ti àwọn kòkòrò àrùn àti àkóràn tí ó wọ inú ara wa àti láti dáàbò bò wá kúrò lọ́wọ́ àrùn. Àwọn ọmọ ogun wọ̀nyí wà káàkiri ara wa, pàápàá jùlọ nínú awọ ara, ẹ̀dọ̀fóró, àwọn nódì lymph, ọrá inú egungun, ọ̀rá inú, àti ẹ̀dọ̀.
Ṣùgbọ́n ní ti LCH, àwọn sẹ́ẹ̀lì Langerhans wọ̀nyí máa ń pọ̀ sí i láìsí ìdarí, wọ́n sì máa ń kóra jọ sí oríṣiríṣi ẹ̀yà ara. Ó dà bí agbo àwọn ọmọ ogun tí wọ́n dúró níbì kan láìsí ìjà. Nígbà tí wọ́n bá kóra jọ báyìí, wọ́n á bẹ̀rẹ̀ sí í ba àwọn àsopọ̀ ara tí ó dára jẹ́ ní àwọn ibi wọ̀nyẹn. Àwọn ọgbẹ́ máa ń ṣẹ̀dá ní àwọn ibi wọ̀nyẹn.
Ìròyìn ayọ̀ nípa àìsàn yìí ni pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ọmọdé lè gbádùn pátápátá kúrò nínú àrùn náà pẹ̀lú ìtọ́jú tó yẹ. Nígbà míìrán, pàápàá jùlọ tí ó bá kan awọ ara nìkan, ó lè lọ fúnrarẹ̀ láìsí ìtọ́jú kankan. Síbẹ̀síbẹ̀, tí àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí bá kan àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì bíi ọrá inú egungun, ọ̀pọ́n tàbí ẹ̀dọ̀, a lè nílò ìtọ́jú tó lágbára sí i.
Ṣé àrùn jẹjẹrẹ LCH ni?
Ìbéèrè yìí ni ọ̀pọ̀ ènìyàn ní. Ní gidi, àìgbọ́ra-ẹni-yé díẹ̀ ṣì wà láàrín àwọn dókítà nípa èyí. Ọ̀pọ̀ àwọn olùwádìí gbà pé LCH jẹ́ àrùn kan tí ó jọ àrùn jẹjẹrẹ, ìyẹn ni, àrùn jẹjẹrẹ . Ìyẹn ni pé, ìdàgbàsókè àìdára ti àwọn sẹ́ẹ̀lì. Ṣùgbọ́n àwọn mìíràn rò pé ó jẹ́ àrùn ìgbóná ara ti ètò ààbò ara.
Sibẹsibẹ, awọn onimọ-jinlẹ nipa akàn, ti o mọ nipa akàn ati awọn arun ẹjẹ, ni a maa n tọju LCH. Nigba miiran, awọn itọju egboogi-akàn bii chemotherapy tun ni a lo lati tọju rẹ.
Ta ló ṣeé ṣe kí ó ní àrùn yìí jùlọ?
LCH ni a maa n ri ninu awọn ọmọ tuntun ati awọn ọmọde laarin ọjọ-ori 1 si 15. Awọn agbalagba ṣọwọn pupọ, ṣugbọn kii ṣe pe ko ṣeeṣe.
Ní ti ìṣirò, ọ̀kan tàbí méjì péré nínú gbogbo mílíọ̀nù àwọn ọmọ tuntun ni a bí pẹ̀lú àrùn yìí lọ́dọọdún. Èyí túmọ̀ sí wípé ó jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an .
Kí ni àwọn àmì àrùn LCH?
LCH kò ní ipa lórí gbogbo ọmọ lọ́nà kan náà. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ọmọdé kan lè ní apá kan ṣoṣo nínú ara wọn, àwọn mìíràn lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ apá ara wọn. Nítorí náà, àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra da lórí apá ara tí ó ní ipa náà. Jẹ́ kí a wo ohun tí wọ́n jẹ́.
| Apá ara tí ó kan | Àwọn àmì àrùn tí a lè rí |
|---|---|
| Àwọn egungun | LCH ní ipa lórí egungun nínú nǹkan bí 80% àwọn aláìsàn. Ìwúwo tàbí ìwúwo lè farahàn ní àwọn ibi bíi agbárí, egungun ní àyíká ojú, lẹ́yìn etí, egungun àgbọ̀n, ẹsẹ̀, ẹ̀yìn, àti ìbàdí. Ìrora lè wà tàbí kí ó má wà níbẹ̀. Ní àfikún, orí fífó, ìrora ọrùn/ẹ̀yìn, ìṣòro rírìn, àti ìrọ̀gbọ̀kú lè hàn. |
| Awọ ara | Èékánná tó wọ́pọ̀ jùlọ ni èékánná awọ ara. Ìbòrí ìfàmọ́ra lè jẹ́ àìsàn tí kò lè wo ọmọ sàn tó máa ń hàn lórí orí rẹ̀. Àwọn àmì pupa tó ní ìwúwo lè farahàn lórí itan, apá, ikùn, àyà àti ẹ̀yìn rẹ̀. Àwọn wọ̀nyí lè máa yọ jáde, kí wọ́n sì máa yọ ọ́ lẹ́nu tàbí kí wọ́n máa ro ọ́ lára. Àwọn èékánná náà lè yí àwọ̀ padà tàbí kí wọ́n já bọ́. |
| Ẹnu | Eyín tó ń yọ́ tàbí tó ń yọ́, eyín tó ń yọ́, eyín tó ń wú, egbò tó ń gbọ̀n ní ètè, ahọ́n, inú ẹ̀rẹ̀kẹ́, tàbí lórí òrùlé ẹnu. |
| Ẹ̀dọ̀ tàbí Ọpọlọ | Ẹ̀dọ̀ tàbí ọ̀pọ́n tó tóbi lè fa wíwú ikùn, yíyọ ojú àti awọ ara (jaundice), yíyọ ara, àárẹ̀ tó pọ̀, àti ìpalára tàbí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tó rọrùn. |
| Igun egungun | Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀, rírẹ̀, àárẹ̀, àti àìní oúnjẹ nítorí ìdínkù nínú ẹ̀jẹ̀ pupa. Àkóràn àti ibà nígbà gbogbo nítorí ìdínkù nínú ẹ̀jẹ̀ funfun. Ìpalára tó rọrùn nítorí ìdínkù nínú ẹ̀jẹ̀ platelets. |
| Ètò Endocrine (Ètò Endocrine - Àwọn Hómónì) | Tí ó bá ní ipa lórí iṣẹ́ ọ̀fun pituitary: òùngbẹ púpọ̀ àti ìtọ́ sí ara lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan (àtọ̀gbẹ insipidus), ìdàgbàsókè tí kò lágbára, ìbàlágà ní ìbẹ̀rẹ̀ tàbí tí ó pẹ́, ìwúwo ara. Tí iṣẹ́ ọ̀fun thyroid bá ní ipa lórí: wíwú iṣẹ́ ọ̀fun, ìṣòro mímí. |
| Àwọn etí | Àkóràn etí tí ó máa ń wáyé nígbà gbogbo, omi tí ń jáde láti etí, pupa etí, ìyẹ́ ara etí, ìrora etí, àti àìgbọ́ràn. |
| Àwọn ojú | Ojú tó ń wú, wíwú lókè ojú, àìríran dáadáa. |
| Àwọn Nódì Lymph | Wíwú àti ìrora nínú àwọn ìṣùpọ̀ (ìṣùpọ̀) ní ọrùn, abẹ́, tàbí ìhà. |
| Ètò Àrùn Àárín Gbùngbùn | Orí fífó, ìfọ́jú, ìgbẹ́ gbuuru, ìṣòro rírìn, àìlègbédéédé (ataxia), ìṣòro sísọ̀rọ̀ tàbí ríran, ìwárìrì, ìyípadà nínú ìwà àti ìrántí. |
| Ẹ̀dọ̀fóró | Èyí wọ́pọ̀ láàárín àwọn àgbàlagbà, pàápàá jùlọ àwọn tí wọ́n ń mu sìgá. Ìrora àyà, ikọ́ gbígbẹ, ìṣòro mímí, ìfọ́ ẹ̀dọ̀fóró (pneumothorax). |
| Ọ̀nà Ìfun | Irora inu, ìgbẹ́ gbuuru, ìgbẹ́ gbuuru, ẹ̀jẹ̀ nínú ìgbẹ́, àti ìdàgbàsókè tí kò dára nítorí àìtó oúnjẹ. |
Ohun pàtàkì ni pé àwọn àmì àrùn wọ̀nyí tún lè hàn nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àrùn mìíràn tó wọ́pọ̀. Nítorí náà, má bẹ̀rù LCH nítorí pé o ní ọ̀kan tàbí méjì lára àwọn àmì àrùn wọ̀nyí. Ṣùgbọ́n tí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí bá ń bá a lọ, ó ṣe pàtàkì láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà kí o sì ṣe àyẹ̀wò tó yẹ.
Kini idi pataki ti LCH?
Ní ṣókí, àwọn sẹ́ẹ̀lì wa ní àwọn jínì tí ó ń sọ fún wọn pé kí wọ́n “pín nísinsìnyí, dúró nísinsìnyí.” Nǹkan bí ìdajì àwọn ọmọdé tí wọ́n ní LCH ní ìyípadà kékeré, tàbí ìyípadà, nínú jínì wọn tí a ń pè ní ‘BRAF .’ Jínnì yìí ń ṣe prótíìnì tí ó ń ṣàkóso ìdàgbàsókè sẹ́ẹ̀lì. Nítorí ìyípadà yìí, prótíìnì náà kò gba àṣẹ láti “dẹ́kun pípín.” Ó dà bí ìgbà tí ìyípadà ‘on’ bá di mọ́. Nítorí náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì Langerhans ń pín sí wẹ́wẹ́ tí wọ́n sì ń para pọ̀.
Èyí kì í ṣe ohun tí a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí àwọn ọmọ. Ìyípadà ìran yìí máa ń wáyé láìròtẹ́lẹ̀ lẹ́yìn tí a bá lóyún ọmọ náà nínú ikùn ìyá rẹ̀.
Yàtọ̀ sí ìran “BRAF”, àwọn olùṣèwádìí ti rí i pé àrùn yìí tún lè jẹ́ nítorí àwọn ìyípadà nínú àwọn ìran mìíràn bíi “MAP2K1”, “RAS”, àti “ARAF”.
Báwo lo ṣe rí èyí, Dókítà?
Nígbà tí o bá gbé ọmọ rẹ lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà, òun yóò kọ́kọ́ béèrè nípa àwọn àmì àrùn ọmọ rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò ṣe àyẹ̀wò ọmọ rẹ dáadáa. Nítorí pé LCH lè nípa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara, ó lè pọndandan láti ṣe àyẹ̀wò láti fìdí àyẹ̀wò náà múlẹ̀.
| Irú ìdánwò | Ní ṣókí... |
|---|---|
| Àwọn Ìdánwò Ẹ̀jẹ̀ | Ìwọ̀n ẹ̀jẹ̀ pípé (CBC) ń wọn iye àwọn sẹ́ẹ̀lì pupa, àwọn sẹ́ẹ̀lì funfun, àti àwọn platelets nínú ẹ̀jẹ̀. A tún ń ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò àwọn nǹkan bí iṣẹ́ ẹ̀dọ̀. |
| Àyẹ̀wò ìwádìí ara | Èyí ni ọ̀nà tó dájú jùlọ láti fi hàn pé LCH jẹ́ òótọ́.A máa mú àpò kékeré kan láti inú ìṣùpọ̀ tàbí ìpalára lábẹ́ anesthesia, a sì máa ń fi amúsọ̀rọ̀ oníhòhò ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ láti fi hàn bóyá àwọn sẹ́ẹ̀lì LCH wà níbẹ̀. Tí a bá fura sí pé egungun máa ń kópa nínú rẹ̀, a lè ṣe àyẹ̀wò ọ̀rá inú egungun pẹ̀lú. |
| Idanwo Ajinilesi | A lo ayẹwo àsopọ ti a mu lati inu biopsy lati ṣe idanwo fun iyipada ninu jiini 'BRAF'. |
| Àwọn Ìdánwò Àwòrán | Àwọn àyẹ̀wò bíi X-ray, CT scans, MRI scans, àti PET scans lè pinnu bí LCH ṣe lè ní ipa lórí àwọn ẹ̀yà ara inú bí egungun, ọpọlọ, àti ẹ̀dọ̀fóró. |
Gẹ́gẹ́ bí àbájáde àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí, dókítà rẹ yóò darí ọmọ rẹ lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa ẹ̀jẹ̀/onímọ̀ nípa àrùn jẹjẹrẹ.
Awọn itọju wo ni o yẹ fun LCH?
Kì í ṣe gbogbo àwọn ọmọdé tí wọ́n ní LCH ló nílò irú ìtọ́jú kan náà. Ìtọ́jú náà sinmi lórí ibi tí àrùn náà wà àti bí ó ṣe le tó.
Àwọn dókítà pín LCH sí oríṣi méjì pàtàkì:
1. LCH ti eto kan ṣoṣo: Arun naa kan eto eto ara kan ṣoṣo ninu ara (fun apẹẹrẹ, egungun nikan tabi awọ ara nikan).
2. LCH oní-ẹ̀rọ pupọ: Àrùn náà ní ipa lórí ètò ẹ̀yà ara méjì tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú ara (fún àpẹẹrẹ, awọ ara àti ẹ̀dọ̀).
Bákan náà, a kà àwọn ẹ̀yà ara bí ẹ̀dọ̀, ọ̀pọ́n, àti ọ̀rá inú egungun sí àwọn ẹ̀yà ara “eléwu gíga”, nígbàtí a kà àwọn ẹ̀yà ara bí awọ ara, egungun, àti ẹ̀dọ̀fóró sí “eléwu díẹ̀.” Ìsọ̀rí yìí ló ń pinnu ètò ìtọ́jú náà.
Ọpọlọpọ awọn ọna itọju akọkọ lo wa:
- Ìtọ́jú Sítẹ́rọ́ìdì: Pàápàá jùlọ nígbà tí awọ ara nìkan bá ní ipa lórí, a máa ń lo àwọn oògùn Sítẹ́rọ́ìdì bíi prednisone gẹ́gẹ́ bí ìṣẹ́gun tàbí ìpara.
- Iṣẹ́-abẹ: A máa ń ṣe iṣẹ́-abẹ bíi curettage láti yọ àrùn LCH kúrò nínú egungun.
- Ìtọ́jú Kemotherapy: Irú oògùn kan ni èyí tí a máa ń lò láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ. Nítorí pé àwọn sẹ́ẹ̀lì LCH máa ń pín sí wẹ́wẹ́ kíákíá, àwọn oògùn wọ̀nyí máa ń dá wọn dúró láti dàgbà. A lè fún wọn ní àwọn oògùn wọ̀nyí gẹ́gẹ́ bí ìṣẹ́gùn, abẹ́rẹ́, tàbí bí ìpara tí a fi sí awọ ara.
- Ìtọ́jú ìtànṣán: Ó ń lo àwọn ìtànṣán agbára gíga láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì LCH run. Èyí ni a kò sábà máa ń lò báyìí.
- Ìtọ́jú tí a fojúsùn:Fún àwọn ọmọdé tí wọ́n ní ìyípadà ìran “BRAF”, àwọn oògùn kan wà (àwọn inhibitors BRAF) tí wọ́n ń fojúsùn ìyípadà náà. Àwọn wọ̀nyí kò ní ìpalára púpọ̀ sí àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ó ní ìlera.
- Ìtọ́jú Àìsàn Àrùn: Ṣíṣe ìfúnni ní agbára láti gbógun ti àwọn sẹ́ẹ̀lì LCH.
- Gbigbe sẹẹli stem: Aṣayan itọju ti a gbero ni awọn ọran ti o nira pupọ ti ko le gba awọn itọju miiran.
Bawo ni ipo naa ṣe ri lẹhin itọju naa?
Àsọtẹ́lẹ̀ nípa LCH sinmi lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan, títí bí àwọn apá ara tí àrùn náà ti ní ipa lórí, bí ó ti tàn kálẹ̀ tó, àti bí ó ṣe ń dáhùn sí ìtọ́jú dáadáa.
- Oṣuwọn iwosan fun awọn ọmọde ti o ni ipa ti ko ni eewu pupọ nikan (ati eto kanṣoṣo ati eto pupọ) fẹrẹ to 100% . Eyi tumọ si pe ko si eewu iku. Sibẹsibẹ, eewu ti ipadabọ tabi awọn ilolu igba pipẹ miiran wa.
- Ipò àwọn ọmọdé tí àwọn ẹ̀yà ara wọn tí ó ní “eléwu gíga” bíi ẹ̀dọ̀, ọ̀pọ́n, àti ọrá inú egungun lè burú sí i.
Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì gidigidi láti máa tẹ̀lé dókítà rẹ fún ọ̀pọ̀ ọdún, kódà lẹ́yìn tí ìtọ́jú bá ti parí. Ó yẹ kí a máa ṣe àyẹ̀wò déédéé fún ìpadàbọ̀sípò.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Àrùn Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n tí ìdàgbàsókè irú sẹ́ẹ̀lì aláàbò ara kan tí kò ní ìdarí ń fà. Ó sábà máa ń ṣẹlẹ̀ láàárín àwọn ọmọdé.
- Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò pín èyí sí àrùn jẹjẹrẹ, àwọn onímọ̀ nípa àrùn jẹjẹrẹ ń tọ́jú rẹ̀ nípa lílo àwọn ìtọ́jú tó ń dènà àrùn jẹjẹrẹ.
- Àwọn àmì àrùn (ọgbẹ́ awọ ara, àwọn kòkòrò egungun, àkóràn tó ń wáyé nígbà gbogbo) yàtọ̀ síra gan-an, ó sinmi lórí apá ara tí àrùn náà bá kàn.
- Ayẹwo biopsy ṣe pataki lati ṣe idanimọ arun naa ni pato.
- Fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ọmọdé, pàápàá jùlọ àwọn tí wọ́n wà ní ẹ̀ka "àwọn tí ewu wọn kéré", ìtọ́jú lè wo àrùn náà sàn pátápátá.
- Paapaa lẹhin ti itọju ba ti pari, o ṣe pataki pupọ lati ni atẹle iṣoogun fun ọpọlọpọ ọdun lati rii boya arun naa tun waye.
- Jíròrò ìbéèrè tàbí àníyàn èyíkéyìí tí o ní nípa àìsàn ọmọ rẹ pẹ̀lú dókítà rẹ ní gbangba.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun