Ṣé a ó sọ̀rọ̀ nípa LAM, àrùn kan tí ó kan àwọn obìnrin ní pàtàkì? (Lymphangioleiomyomatosis)

Ṣé o máa ń nímọ̀lára àìsí èémí, àárẹ̀, tàbí ìrora àyà nígbà míì? A sábà máa ń ronú nípa àwọn wọ̀nyí gẹ́gẹ́ bí àmì àìsàn tó wọ́pọ̀ bí ikọ́ ẹ̀fọ́. Síbẹ̀síbẹ̀, àrùn ẹ̀dọ̀fóró kan wà tó máa ń fa àwọn àmì wọ̀nyí, pàápàá jùlọ lára ​​àwọn obìnrin. A ń pè é ní Lymphangioleiomyomatosis. Orúkọ náà gùn díẹ̀, nítorí náà a ó pè é ní "LAM" ní kúkúrú. Tí o bá rí i pé ó ṣòro fún ọ láti pe orúkọ yìí, ronú nípa rẹ̀ bí èyí: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ó díjú díẹ̀, ó lè ṣe pàtàkì fún ọ láti lóye àrùn yìí ní àwọn ọ̀rọ̀ tó rọrùn.

Ní ṣókí, kí ni LAM?

Àìsàn LAM jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tí àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò dára máa ń dàgbà nínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ, tí wọ́n á sì máa ṣẹ̀dá àwọn cysts kékeré. Èyí máa ń wáyé nítorí àwọn ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara tí ó máa ń mú kí àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan dídán nínú ara rẹ dàgbà láìsí àkóso. Èyí lè ba ẹ̀dọ̀fóró rẹ jẹ́. Kì í ṣe ẹ̀dọ̀fóró nìkan, ṣùgbọ́n nígbà míìrán kíndìnrín àti ètò lymphatic lè mú kí àwọn ìdàgbàsókè wọ̀nyí dàgbà.

A sábà máa ń ṣàyẹ̀wò àrùn yìí láàárín àwọn obìnrin tí wọ́n wà láàárín ogún ọdún sí ogójì ọdún. Ìyẹn ni pé, lẹ́yìn ìgbà ìbàlágà àti kí ó tó parí ìdádúró oṣù. Nítorí náà, àwọn dókítà gbàgbọ́ pé homonu obìnrin estrogen ló ń kó ipa nínú ìdàgbàsókè àrùn yìí.

Oríṣi àrùn LAM méjì pàtàkì ló wà.

A le pin arun LAM si oriṣi meji pataki, pẹlu awọn iyatọ diẹ laarin awọn mejeeji.

Àwọn àmì àrùn LAM wo ni?

Àwọn àmì àrùn LAM jọra gan-an sí àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró mìíràn bíi ikọ́ ẹ̀dọ̀fóró àti bronchitis. Èyí lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó lè ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

• Àìlera mímí (dyspnea): Èyí ni àmì pàtàkì àti èyí tó wọ́pọ̀ jùlọ. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a lè kọ́kọ́ mọ̀ ọ́n pẹ̀lú ìṣiṣẹ́ díẹ̀, ipò yìí lè burú sí i bí àkókò ti ń lọ.
• Ìró ìfọ́nká: Ìró ìfọ́nká nígbà tí a bá ń mí ẹ̀mí, tí ó jọ ti ẹni tí ó ní àrùn ikọ́-àrùn.
• Ìrora àyà: A lè ní ìrora yìí pàápàá nígbà tí a bá mí ẹ̀mí jìn.
• Ikọ́: Ikọ́ gbígbẹ lè máa wà níbẹ̀ nígbà gbogbo.
• Ikọ́ ẹ̀jẹ̀ tàbí ‘chyle’: Omi ìfun tí ó ń jáde láti inú ètò ìjẹ wa ni Chyle. Ó ní àwọ̀ wàrà. Tí irú nǹkan bẹ́ẹ̀ bá ṣẹlẹ̀, ó sàn kí a má ṣe fi nǹkan sílẹ̀ rárá .

Kí ló dé tí LAM yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló ń fa èyí?

Ní ṣókí, ìdí pàtàkì fún èyí ni àwọn ìyípadà (ìyípadà) tí ó ń ṣẹlẹ̀ nínú àwọn jínì méjì nínú ara wa tí a ń pè ní TSC1 àti TSC2 . Àwọn jínì méjì yìí dà bí àwọn olùṣọ́ ara wa. Iṣẹ́ pàtàkì wọn ni láti dá àwọn sẹ́ẹ̀lì kan dúró láti má pín àti láti pọ̀ sí i láìsí ìdarí. A ń pe àwọn jínì ìdènà àrùn jẹjẹrẹ wọ̀nyí.

Fojú inú wò ó bóyá àbùkù kan wà nínú ọ̀kan lára ​​àwọn jínì ààbò méjì wọ̀nyí. Ohun tó máa ń ṣẹlẹ̀ ni pé àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan dídán kò gba àmì láti sọ pé, “Ó dára, ó tó, ẹ dẹ́kun pípín.” Nítorí náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì náà bẹ̀rẹ̀ sí í pín sí wẹ́wẹ́ láìsí ìdarí. Àbájáde rẹ̀ ni:

• Àwọn cyst máa ń ṣẹ̀dá nínú ẹ̀dọ̀fóró.
• Àwọn èèmọ́ (angiomyolipomas) máa ń ṣẹ̀dá nínú kíndìnrín.
• Àwọn cyst máa ń ṣẹ̀dá nínú ètò lymphatic.

O le jogun jiini ti ko ni abawọn yii lati ọdọ awọn obi rẹ (eyiti o fa sclerosis tuberous), tabi o le ni iyipada ninu awọn jiini wọnyi laileto lakoko igbesi aye rẹ laisi idi ti o han gbangba (eyiti o fa LAM sporadic).

Awọn ilolu ati awọn ewu ti arun LAM

Ohun tó wọ́pọ̀ jùlọ àti èyí tó ṣe pàtàkì jùlọ nínú LAM ni ẹ̀dọ̀fóró tó wó lulẹ̀ . Ní ti ìṣègùn, èyí ni a ń pè ní pneumothorax .Ó lé ní ìdajì àwọn obìnrin tó ní LAM tó ju ìdajì lọ tí wọ́n ní àrùn yìí ní ìgbà kan ní ìgbésí ayé wọn. Nígbà míìrán, ó lè tún ṣẹlẹ̀. Ní gidi, ọ̀pọ̀ obìnrin ni wọ́n kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò LAM lẹ́yìn tí wọ́n bá ní àrùn ẹ̀dọ̀fóró tí wọ́n sì ti lọ sí ilé ìwòsàn.

Ni afikun, awọn iṣoro miiran le waye.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn LAM?

Lẹ́yìn tí dókítà bá ti gbọ́ àwọn àmì àrùn rẹ, tí ó bá fura sí àrùn yìí, yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò mélòókan láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.

Àwọn àyẹ̀wò tí dókítà ṣe

• Àwọn Ìdánwò Iṣẹ́ Ẹ̀dọ̀fóró: Èyí kan kí o mí ẹ̀mí wọlé àti jáde nípasẹ̀ páìpù tí a so mọ́ ẹ̀rọ kan. Èyí lè wọn bí ẹ̀dọ̀fóró rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́ dáadáa àti bí afẹ́fẹ́ tí wọ́n lè gbà dúró ṣe pọ̀ tó.
• Ìwọ̀n Oximetry Pulse: Ẹ̀rọ kékeré kan, tí ó jọ gíláàsì, ni a so mọ́ ìka rẹ, ó sì ń wọn iye atẹ́gùn tí ó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Èyí jẹ́ ìdánwò tí ó rọrùn gan-an tí kò sì ní ìrora.
• Àwọn Àwòrán Oníṣẹ́-àwòrán:
• Ṣíṣàyẹ̀wò CT (Ìṣàyẹ̀wò Tómography):Èyí lè ya àwòrán ẹ̀dọ̀fóró rẹ ní 3D. Èyí lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti rí i kedere bóyá àwọn cysts kan wà tí ó ṣe pàtàkì fún LAM.
• Àwòrán HRCT (Tomography Oníṣirò Gíga): Èyí jẹ́ àtúnṣe tó ti pẹ́ jùlọ ti àwòrán CT. Ó lè ya àwòrán tó ṣe kedere ti apá kékeré kan lára ​​ẹ̀dọ̀fóró. Èyí ṣe pàtàkì gan-an fún ṣíṣe àyẹ̀wò LAM.
• Ìdánwò ẹ̀jẹ̀ VEGF-D: VEGF-D jẹ́ èròjà amuaradagba tí a rí nínú ẹ̀jẹ̀ wa. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní LAM ní ìwọ̀n èròjà amuaradagba yìí nínú ẹ̀jẹ̀ wọn ju ti àtẹ̀yìnwá lọ. Nítorí náà, ìdánwò ẹ̀jẹ̀ yìí wúlò gan-an láti ṣe àyẹ̀wò àrùn náà.
• Ìwádìí Ẹ̀dọ̀fóró: Nígbà míìrán, tí àwọn àyẹ̀wò mìíràn kò bá dájú 100%, dókítà rẹ lè pinnu láti mú àpò kékeré kan láti inú ẹ̀dọ̀fóró rẹ fún àyẹ̀wò. Èyí lè ṣeé ṣe nípa lílo ìlànà tí a ń pè ní bronchoscopy (ọkọ̀ tín-ínrín tí a fi kámẹ́rà sí inú àwọn ọ̀nà atẹ́gùn) tàbí VATS (iṣẹ́ abẹ àyà tí a fi fídíò ṣe ìrànlọ́wọ́) .

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè gbà fún àrùn LAM?

Lákọ̀ọ́kọ́, kò sí ìwòsàn fún LAM síbẹ̀. Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Àwọn ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ gan-an ló wà báyìí tí ó lè ṣàkóso àrùn náà, dín àwọn àmì àrùn náà kù, àti dín ìlọsíwájú àrùn náà kù.

Oògùn tí a ń pè ní sirolimus ni a tún ń pè é ní rapamycin. Oògùn yìí ń ṣiṣẹ́ nípa dídúró ìdàgbàsókè àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò ní agbára ìdarí. Èyí lè ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso ìbàjẹ́ àrùn náà síi dé àyè púpọ̀. Ó tún lè ran lọ́wọ́ láti dín àwọn èèmọ́ nínú kíndìnrín àti ètò lymphatic kù, kí ó sì dín àwọn àmì àrùn náà kù.

Ni afikun, dokita rẹ le ṣeduro awọn itọju miiran ti o da lori ipo rẹ.

• Ìtọ́jú Atẹ́gùn: Tí ìwọ̀n atẹ́gùn inú ẹ̀jẹ̀ bá lọ sílẹ̀, a máa ń pèsè àwọn táìkì atẹ́gùn fún lílò nílé.
• Àwọn ẹ̀rọ ìfọ́mọ́ra tí a fi sínú èémí: Àwọn oògùn wọ̀nyí, tí a fi sínú èémí, lè dín ìṣòro èémí kù.
• Ìtúnṣe Ẹ̀dọ̀fóró: Èyí dà bí ètò ìdánrawò pàtàkì fún ẹ̀dọ̀fóró. Ó ń ran ọ́ lọ́wọ́ láti mú kí ìgbésí ayé rẹ sunwọ̀n síi nípasẹ̀ àwọn ìdánrawò mímí àti àwọn ìdánrawò tí ó rọrùn fún ara.
• Gbigbe Ẹdọfóró:Tí àrùn náà bá ti le gan-an tí a kò sì le ṣàkóso rẹ̀ nípasẹ̀ ìtọ́jú mìíràn, ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró lè jẹ́ àṣàyàn ìkẹyìn.

Báwo ni àrùn náà ṣe yára tó?

Èyí yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Ìwọ̀n tí LAM fi ń tẹ̀síwájú sinmi lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan.

• Iru LAM ti o ni: Awọn eniyan ti o ni LAM ti o wa ni sporadic le ni iṣẹ ẹdọfóró ti o kere diẹ ju awọn ti o ni TSC-LAM lọ.
• Ọjọ́ orí rẹ: Fún àwọn obìnrin kan, lẹ́yìn ìdádúró oṣù, ìlọsíwájú àrùn náà máa ń dáwọ́ dúró tàbí kí ó dínkù bí ìwọ̀n estrogen nínú ara ṣe ń dínkù.
• Ìdáhùn rẹ sí ìtọ́jú: Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló lè ṣàkóso àrùn náà dáadáa pẹ̀lú àwọn oògùn bíi Sirolimus.

Ipò náà ti dára gan-an báyìí ju bí ó ti rí tẹ́lẹ̀ lọ. Pẹ̀lú ìtọ́jú òde òní, ó ju 90% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní LAM lọ tí wọ́n wà láàyè lẹ́yìn ọdún mẹ́wàá tí a ṣe àyẹ̀wò wọn. Ọ̀pọ̀ ènìyàn (tó tó 64%) lè wà láàyè fún ogún ọdún tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ láìsí pé wọ́n nílò ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró.

Ìgbà wo ni o yẹ kí o rí dókítà rẹ kí o sì lọ sí ETU

Nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú LAM, ó ṣe pàtàkì láti mọ ìgbà tí ó yẹ kí o wá ìmọ̀ràn dókítà àti ìgbà tí ó yẹ kí o lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri (ETU).

Àwọn ènìyàn kan máa ń béèrè bóyá LAM jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ. A kì í sábà kà LAM sí àrùn jẹjẹrẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, ní àwọn ọ̀nà kan, bíi bí àwọn sẹ́ẹ̀lì ṣe ń wá láti ibòmíràn sí ẹ̀dọ̀fóró, wọ́n ní àwọn ànímọ́ tó jọ àrùn jẹjẹrẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà tí a bá wo wọ́n lábẹ́ awò microscope, àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí kò dà bí àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ.

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti máa bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ pé àìsàn tó lè pa ẹ̀mí rẹ lára ​​ni èyí. Ṣùgbọ́n rántí pé o kò dá nìkan wà. Pẹ̀lú ìtìlẹ́yìn àwọn dókítà rẹ, ìdílé rẹ, àti àwọn ọ̀rẹ́ rẹ, o máa rí okun láti kojú ìpèníjà yìí.