Ǹjẹ́ nǹkan kan wà tí kò tọ́ nípa “ilé agbára” ara rẹ? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àwọn àrùn Mitochondria!

Ǹjẹ́ o máa ń ṣe kàyéfì nígbà míì pé kí ló dé tí mo fi rẹ̀wẹ̀sì tó bẹ́ẹ̀? Tàbí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ní ìṣòro ìlera tó ju ẹyọ kan lọ, tó sì ṣòro láti rí ìdí tó ṣe kedere fún un? Nígbà míì, ìdí èyí lè jẹ́ àyípadà nínú ọ̀kan lára ​​àwọn ohun kékeré nínú ara wa. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa nǹkan kan tó díjú díẹ̀, àmọ́ tó ṣe pàtàkì láti mọ̀. Àrùn Mitochondria ni.

Kí ni mitochondria yìí? "Ilé agbára" ara?

Ní ṣókí, mitochondria ni àwọn ilé iṣẹ́ agbára kéékèèké tó wà nínú gbogbo sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa. Wọ́n dà bí ilé iṣẹ́ agbára tó ń mú iná mànàmáná jáde láti fi fún ilé wa lágbára. Nípa lílo oúnjẹ tí a ń jẹ àti atẹ́gùn tí a ń mí, mitochondria yìí ń mú 90% agbára tí ara wa nílò láti ṣiṣẹ́ jáde. Ronú ná, ọpọlọ wa nílò agbára láti ṣiṣẹ́, ọkàn wa nílò agbára láti lu, iṣan wa nílò agbára láti ṣiṣẹ́. Mitochondria ni orísun agbára náà. Ìdí nìyí tí wọ́n fi ń pè wọ́n ní "ilé agbára sẹ́ẹ̀lì."

Nítorí náà, kí ni àwọn àrùn mitochondrial?

Nisinsinyi o ti ye bi mitochondria se pataki to. Nitorinaa, ti awọn ile-iṣẹ agbara wọnyi ti a pe ni mitochondria ko ba ṣiṣẹ daradara, tabi ti wọn ko ba le ṣe agbara bi o ṣe nilo, awọn arun ti o waye ni a pe ni awọn arun mitochondrial. Bii bi ibudo agbara ba bajẹ ti gbogbo iṣẹ wa ba duro laisi ina, ti mitochondria ko ba ṣe agbara daradara, awọn ẹya ara ara wa ko le ṣe iṣẹ wọn.

Àwọn àrùn wọ̀nyí lè ní ipa lórí èyíkéyìí lára ​​ara. Fún àpẹẹrẹ:

• Nínú ọpọlọ
• Ètò ìṣàn ara
• Awọn iṣan
• Àwọn kíndìnrín
• Ọkàn
• Ẹ̀dọ̀
• Àwọn ojú
• Àwọn etí
• Pancreas

Àwọn sẹ́ẹ̀lì lè ní ipa níbikíbi bí èyí.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi àrùn mitochondrial wà?

Bẹ́ẹ̀ni, àrùn mitochondrial kìí ṣe àrùn kan ṣoṣo, ọ̀pọ̀lọpọ̀ irú rẹ̀ ló wà. Àwọn wọ̀nyí díjú díẹ̀, àwọn dókítà sì ni wọ́n máa ń ṣe àyẹ̀wò wọn dáadáa. Ṣùgbọ́n kí o mọ̀ ní gbogbogbòò, àwọn wọ̀nyí ni díẹ̀ lára ​​àwọn irú àrùn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ:

• Àìsàn ọpọlọ tó ń fa àrùn jẹjẹrẹ, àrùn lactic acidosis, àti àwọn àmì àrùn tó jọ stroke (Àrùn MELAS)
• Leber hereditary optic neuropathy (LHON)
• Àrùn Leigh
• Àrùn Kearns-Sayre (KSS)
• Àrùn ìgbẹ́ gbuuru àti àrùn okùn pupa tí a fi ń kùn (MERRF)

Àwọn orúkọ wọ̀nyí lè dún bí ohun àjèjì díẹ̀, ṣùgbọ́n àwọn orúkọ wọ̀nyí ni a mọ̀ sí àwọn àrùn wọ̀nyí nínú ìmọ̀ ìṣègùn.

Báwo ni àwọn àrùn wọ̀nyí ṣe wọ́pọ̀ tó?

A ṣírò rẹ̀ pé nǹkan bí ẹnì kan nínú ẹgbẹ̀rún márùn-ún ènìyàn ló lè ní àrùn mitochondrial nínú ìran.Ṣùgbọ́n èyí díjú díẹ̀. Nítorí pé àwọn àmì àrùn wọ̀nyí yàtọ̀ síra tó bẹ́ẹ̀ tí wọ́n sì ń nípa lórí onírúurú ètò ẹ̀yà ara nínú ara, nígbà míìrán a lè ṣàyẹ̀wò àrùn náà ní àsìkò, tàbí kí a ṣì í pè é ní àrùn mìíràn. Nítorí náà, iye àwọn ènìyàn tó ní àrùn yìí lè pọ̀ jù bẹ́ẹ̀ lọ.

Kí ni àwọn àmì àrùn mitochondrial?

Èyí ṣe pàtàkì gan-an. Àwọn àmì àrùn mitochondrial lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Bákan náà, àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra da lórí irú àti ibi tí àwọn sẹ́ẹ̀lì tí àrùn náà kàn wà. Fún àwọn ènìyàn kan, àwọn àmì àrùn náà lè má hàn gbangba, nígbà tí fún àwọn mìíràn, wọ́n lè le gan-an.

Díẹ̀ lára ​​àwọn àmì àrùn tó wọ́pọ̀ tí a lè rí ni:

• Àìlera ìdàgbàsókè (pàápàá jùlọ ní àwọn ọmọdé)
• Ailagbara iṣan, irora iṣan, tabi idinku ohun orin iṣan
• Àìlera ìran àti/tàbí ìgbọ́ran
• Awọn idaduro idagbasoke tabi awọn iṣoro idagbasoke ọgbọn (fun apẹẹrẹ, awọn ailera ẹkọ)
• Àwọn ìṣòro ìfun bí ìgbẹ́ gbuuru tàbí àìrígbẹyà
• Ìgbẹ́ láìsí ìdí
• Àdínkù adínkù àti/tàbí ìṣòro gbígbé mì
• Níní ìfarapa (àìfarapa)
• Orísun ìrora
• Ìṣòro mímí
• Dídákú

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè bẹ̀rẹ̀ nígbà tí a bá bí wọn, tàbí kí wọ́n fara hàn ní ọjọ́ orí èyíkéyìí nínú ìgbésí ayé wọn. Dókítà sábà máa ń fura sí irú àrùn yìí nígbà tí àwọn àmì àrùn náà bá fara hàn nínú ẹ̀yà ara ju ẹyọ kan lọ ní àkókò kan náà. Ohun tó yani lẹ́nu ni pé àwọn ènìyàn nínú ìdílé kan náà tí wọ́n ní irú àrùn mitochondria kan náà lè ní àwọn àmì àrùn tó yàtọ̀ síra.

Kí ló dé tí àwọn àrùn mitochondrial wọ̀nyí fi ń ṣẹlẹ̀?

Ní ṣókí, ohun tó ń fa àwọn àrùn mitochondria ni àìlèṣe mitochondria nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì wa láti mú agbára tó. Kí mitochondria tó lè mú agbára jáde, wọ́n ní láti gba ìtọ́ni tó tọ́ láti inú “DNA” (ìran) ara wa. Tí ìyípadà bá ṣẹlẹ̀ nínú “DNA” yìí (àwọn dókítà máa ń pè é ní “ìyípadà”), mitochondria kò ní gba ìtọ́ni wọ̀nyẹn dáadáa. Lẹ́yìn náà, ìṣẹ̀dá agbára yóò bàjẹ́. Èyí lè ba àwọn sẹ́ẹ̀lì jẹ́, tàbí kí àwọn sẹ́ẹ̀lì kú kíákíá. Èyí ni ohun tó ń nípa lórí iṣẹ́ àwọn ẹ̀yà ara wa, tó sì ń fa àmì àrùn.

Báwo ni ẹnìkan ṣe lè ní àrùn mitochondrial?

Àrùn Mitochondria jẹ́ àkójọ àwọn àrùn ìbílẹ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé a lè jogún wọn láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wa. Ogún yìí lè wáyé ní ọ̀nà pàtàkì méjì:

1. Autosomal dominant: Èyí túmọ̀ sí wípé àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ kódà bí a bá jogún jínì tí ó yí padà tí ó ń fa àrùn náà láti ọ̀dọ̀ òbí kan ṣoṣo.

2. Autosomal recessive: Nínú ọ̀ràn yìí, a gbọ́dọ̀ jogún jínì tí ó ní ipa náà láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí méjèèjì kí àrùn náà tó lè ṣẹlẹ̀.

Nígbà míìrán, kódà bí kò bá sí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé tí ó ti ní àrùn náà rí, ẹnìkan lè ní àrùn náà nípasẹ̀ àsìkò nítorí ìyípadà ìran tuntun (èyí ni a ń pè ní “de novo mutation”).

Ohun pàtàkì mìíràn ni pé,Àwọn àrùn mitochondrial kan ni a jogún nípasẹ̀ “DNA” kan pàtó sí mitochondria. Bẹ́ẹ̀ni, o gbọ́ bẹ́ẹ̀ dáadáa. Yàtọ̀ sí “DNA” tó wà nínú nucleus àwọn sẹ́ẹ̀lì wa, mitochondria náà ní “DNA” tiwọn. Àwọn àrùn mitochondrial tí àwọn ìyípadà nínú “DNA mitochondrial” yìí ń fà ni a jogún láti ọ̀dọ̀ ìyá sí àwọn ọmọ rẹ̀ nìkan.

Ǹjẹ́ àwọn àìsàn míràn lè fa àwọn ìṣòro mitochondrial?

Bẹ́ẹ̀ni, a ń pè é ní àìṣiṣẹ́ mitochondrial secondary . Èyí ni ìgbà tí mitochondria kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa nítorí àrùn tàbí àìsàn mìíràn. Díẹ̀ lára ​​àwọn àrùn tí ó lè fa èyí ni:

• Àrùn Alzheimer
• Dystrofi ti iṣan
• Àtọ̀gbẹ Iru 1
• Ọ̀pọ̀lọpọ̀ sclerosis (MS)
• Àrùn jẹjẹrẹ

Tí o bá ní ìṣòro mitochondrial kejì, kì í ṣe àrùn mitochondrial jínì.

Kí ni àwọn okùnfà ewu fún ìdàgbàsókè àwọn àrùn mitochondrial?

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn yìí, tàbí tí o bá ní àrùn mìíràn tó ń fa àìlera mitochondrial kejì, o wà nínú ewu tó pọ̀ sí i láti ní àrùn mitochondrial. Àwọn àrùn wọ̀nyí lè kan àwọn àgbàlagbà àti àwọn ọmọdé.

Àwọn ìṣòro wo ló ṣeé ṣe kí ó fà àwọn àrùn wọ̀nyí?

Àwọn àrùn mitochondrial lè ní ipa lórí iṣẹ́ àwọn ẹ̀yà ara wa, èyí tí yóò sì yọrí sí onírúurú ìṣòro. Fún àpẹẹrẹ:

• Ewu ti o ga julọ ti ikolu
• Àwọn ìfúnpọ̀
• Àìlera pancreas
• Àìlera parathyroid
• Àtọ̀gbẹ
• Àìlera ẹ̀dọ̀
• Cardiomyopathy
• Àrùn kíndìnrín
• Àìlera ọpọlọ (ìṣòro ìrántí àti àìlera ọpọlọ)
• Àwọn ipò ìfun
• Igun oju ti o rọ silẹ (Ptosis)

Díẹ̀ lára ​​àwọn ìṣòro wọ̀nyí tilẹ̀ lè fa ẹ̀mí, nítorí náà ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn mitochondrial?

Èyí jẹ́ ìlànà tó díjú díẹ̀. Dókítà máa ń ṣe àyẹ̀wò àrùn mitochondrial lẹ́yìn ọ̀pọ̀ àyẹ̀wò. Àwọn wọ̀nyí lè ní nínú:

• Àtúnyẹ̀wò kíkún nípa ìtàn ìṣègùn rẹ àti ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ.
• Àyẹ̀wò ara pípé.
• Àyẹ̀wò ọpọlọ.
• Àyẹ̀wò ìṣẹ̀dá ara, tí ó ní nínú àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ àti ìtọ̀. Tí ó bá pọndandan, a lè ṣe àyẹ̀wò omi cerebrospinal (tí a tún mọ̀ sí spinal tap) pẹ̀lú.
• Idanwo DNA.

Gẹ́gẹ́ bí àwọn àmì àrùn rẹ àti àwọn ẹ̀yà ara rẹ tí ó ní ipa lórí, a lè ṣe àwọn àyẹ̀wò pàtó síi. Fún àpẹẹrẹ:

• Tí àwọn àmì àrùn ètò iṣan ara bá wà, a lè ṣe àyẹ̀wò MRI (Magnetic Resonance Imaging) tàbí MRS (Spectroscopy).
• A ṣe àyẹ̀wò ojú tàbí ìdánwò ERG (Electroretinogram) láti ṣàyẹ̀wò àwọn ìṣòro ojú.
• Àwọn àyẹ̀wò EKG (Electrocardiogram) tàbí Echocardiogram fún àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ọkàn.
• Idanwo ‘Audiogram’ fun awọn iṣoro igbọran.
• A ṣe ìdánwò ‘EEG (Electroencephalogram)’ láti wá àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ bí ìlera ṣe ń sún mọ́lé.

Àwọn àyẹ̀wò tó túbọ̀ ṣe pàtàkì lè ní nínú àyẹ̀wò biochemical, èyí tó ń wá àwọn àyípadà nínú àwọn kẹ́míkà ara tó ní í ṣe pẹ̀lú ìṣẹ̀dá agbára. Nígbà míìrán, dókítà lè mú àyẹ̀wò díẹ̀ lára ​​awọ ara rẹ tàbí àsopọ iṣan (biopsy) kí ó sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ microscope.

Ṣé ó ṣòro láti ṣe àyẹ̀wò àwọn àrùn mitochondrial?

Bẹ́ẹ̀ni, wíwá àwọn àrùn mitochondrial lè máa ṣòro nígbà míì. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn àrùn wọ̀nyí ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara àti àsopọ̀ ara nínú ara, àwọn àmì àrùn náà sì yàtọ̀ síra. Kò sí ìdánwò yàrá kan ṣoṣo tó lè sọ fún ọ dájúdájú bóyá o ní àrùn yìí. Ìdí nìyí tí ó fi ṣe pàtàkì láti wá àyẹ̀wò lọ́dọ̀ dókítà kan tó mọ àwọn àrùn wọ̀nyí.

Báwo ni a ṣe le tọ́jú àwọn àrùn mitochondrial?

Ìtọ́jú fún àrùn mitochondrial yàtọ̀ síra da lórí irú àrùn náà àti àwọn àmì àrùn rẹ. Ìtọ́jú náà lè ní:

• Lílo àwọn oògùn láti dín àwọn àmì àrùn kù. Fún àpẹẹrẹ, oògùn láti dènà ìfaradà.
• Lílo àwọn fítámì tàbí àwọn afikún oúnjẹ. Fún àpẹẹrẹ: Riboflavin, Coenzyme Q10, Carnitine.
• Àwọn àyípadà nínú oúnjẹ (oúnjẹ) àti eré ìdárayá.
• Ìtọ́jú ara, ìtọ́jú iṣẹ́, tàbí ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ.
• Wíwọ àwọn ohun èlò ìrànlọ́wọ́ bíi ohun èlò ìgbọ́ran.

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àrùn mitochondrial lọ́wọ́lọ́wọ́. Ìtọ́jú náà ni a gbé kalẹ̀ láti dènà àwọn ìṣòro tó lè wu ẹ̀mí léwu àti láti mú kí ìgbésí ayé dára síi nípa ṣíṣàkóso àwọn àmì àrùn náà. Ohun tó bá ṣiṣẹ́ fún ẹnì kan lè má ṣiṣẹ́ fún ẹlòmíràn, kódà pẹ̀lú àrùn kan náà.

Ǹjẹ́ àwọn àbájáde búburú kankan wà nínú ìtọ́jú náà?

Bẹ́ẹ̀ni, gẹ́gẹ́ bí ó ti rí pẹ̀lú ìtọ́jú èyíkéyìí, àwọn àbájáde búburú kan wà. Ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa wọn kí o tó bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú. Èyí yóò ràn ọ́ lọ́wọ́ láti lóye àwọn àbájáde pàtó ti ìtọ́jú tí o ń gbà àti ohun tí o lè retí.

Ǹjẹ́ a lè dènà àwọn àrùn mitochondrial?

Lọ́wọ́lọ́wọ́, kò sí ọ̀nà tí a mọ̀ láti dènà àrùn mitochondrial ti ìran. Ṣùgbọ́n, tí o bá ní àrùn náà, o lè yẹra fún àwọn nǹkan tí ó lè mú kí àwọn àmì àrùn rẹ burú sí i. Fún àpẹẹrẹ:

• Fífi ara hàn sí òtútù líle àti/tàbí ooru.
• Fífo oúnjẹ.
• Àìsùn tó tó.
• Wahala.

Nígbà míìrán, dókítà lè gbà ọ́ nímọ̀ràn láti tọ́jú agbára rẹ. Èyí túmọ̀ sí pé kí o má ṣe lo gbogbo agbára rẹ ní àkókò kúkúrú.

Igba melo ni o le gbe pẹlu arun mitochondrial?

Dókítà rẹ lè dáhùn ìbéèrè yìí dáadáa jùlọ. Èyí sinmi lórí àwọn àmì àrùn rẹ, àwọn ẹ̀yà ara tí ó ní ipa lórí, àti ìlera gbogbogbò rẹ. Àwọn ọmọdé àti àgbàlagbà kan ń gbé ìgbésí ayé déédé, gẹ́gẹ́ bí ẹni tí kò ní àrùn náà. Fún àwọn mìíràn, ìlera wọn lè yípadà ní àkókò kúkúrú. Fún àwọn kan, àwọn àmì àrùn lè máa tàn kálẹ̀ lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan jálẹ̀ ìgbésí ayé wọn. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àwọn àrùn mitochondrial, ìwádìí ń lọ lọ́wọ́ láti mọ̀ sí i.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí àwọn àmì àrùn mitochondrial rẹ bá ń nípa lórí àwọn ìgbòkègbodò ojoojúmọ́ rẹ dé ibi tí o kò ti lè ṣiṣẹ́ dáadáa, rí i dájú pé o lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle koko, bíi ìwárìrì tàbí ìṣòro mímí, pe 911 tàbí nọ́ńbà pajawiri agbègbè rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

O le beere lọwọ dokita rẹ awọn ibeere bii awọn atẹle:

• Iru arun mitochondrial wo lo fa awọn aami aisan mi?
• Iru itọju wo ni o ṣeduro?
• Ǹjẹ́ àwọn àbájáde búburú kankan wà nínú ìtọ́jú náà?
• Igba melo ni mo yẹ ki n mu awọn vitamin tabi awọn afikun afikun?
• Iru ounjẹ wo ni o ṣeduro?
• Báwo ni mo ṣe lè fi agbára mi pamọ́?
• Ǹjẹ́ àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ wà fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn mitochondrial?

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn ará ilé)

Rírí i dájú pé ìwọ tàbí olólùfẹ́ rẹ ní àrùn mitochondrial lè jẹ́ ìpinnu tó ṣòro. Nítorí pé àrùn náà lè ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ètò ara, o lè nílò láti ṣe àwọn àtúnṣe sí ìgbésí ayé rẹ. Ṣùgbọ́n rántí pé, ìwọ nìkan kọ́ ni o wà. Yàtọ̀ sí ìtìlẹ́yìn ìdílé àti àwọn ọ̀rẹ́ rẹ, ẹgbẹ́ ìtọ́jú ìlera rẹ tún lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti mọ àwọn àṣàyàn àyẹ̀wò àti ìtọ́jú yìí.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àrùn mitochondrial, ìtọ́jú lè dín àwọn àmì àrùn náà kù kí ó sì dín ìlọsíwájú àrùn náà kù. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti máa ní èrò rere, kí o tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ, kí o sì gbé ìgbésí ayé rẹ dé ibi tí ó yẹ.

A nireti pe alaye yii wulo fun yin. A o tun pade yin pelu awon alaye ilera pataki bi eleyi!

Mitochondria , àwọn àrùn mitochondrial, àwọn àrùn ìbílẹ̀, agbára sẹ́ẹ̀lì, ìṣelọ́pọ́ agbára, àwọn àmì àrùn, ìtọ́jú