Ṣé àwọn ìṣùpọ̀ ara rẹ ń kó sí ara rẹ? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Ìṣòro Ìṣàn Ẹ̀jẹ̀ (TSC)

Ó ṣeé ṣe kí ẹ̀rù bà ọ́ nígbà tí o ṣàkíyèsí àwọn àmì díẹ̀ tó ní àwọ̀ fẹ́lẹ́fẹ́lẹ́ lórí ara ọmọ rẹ. Tàbí o lè ti ní àníyàn nípa àmì àrùn bí ìgbà tí ara bá gbóná tí kò ní ìdí kankan. Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àmì àìsàn tí kò wọ́pọ̀ tí a ń pè ní Tuberous Sclerosis Complex (TSC). Lákọ̀ọ́kọ́, má ṣe bẹ̀rù. Nígbà tí o bá ti lóye èyí dáadáa, o lè gbé pẹ̀lú àìsàn yìí láìsí ìṣòro. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa ohun gbogbo ní ọ̀nà tó rọrùn.

Ní ṣókí, kí ni Tuberous Sclerosis Complex (TSC)?

Ronú nípa rẹ̀ lọ́nà yìí: àwọn sẹ́ẹ̀lì inú ara wa dà bí àwọn òṣìṣẹ́ tí wọ́n ń ṣiṣẹ́. Wọ́n máa ń pín sí wẹ́wẹ́ nígbà tí wọ́n bá nílò rẹ̀, lẹ́yìn náà wọ́n á dáwọ́ pípín dúró nígbà tí wọ́n bá parí. Ṣùgbọ́n nínú ẹnìkan tí ó ní TSC, àbùkù kékeré kan wà nínú ìlànà tí ó ń ṣàkóso pípín sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí. Nítorí náà, dípò kí wọ́n dúró níbi tí wọ́n ti yẹ kí wọ́n wà, àwọn sẹ́ẹ̀lì náà máa ń pín sí wẹ́wẹ́.

Nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì bá pín sí méjì lọ́nà yìí láìsí ìdarí, àwọn àrùn jẹjẹrẹ máa ń ṣẹ̀dá ní onírúurú ẹ̀yà ara, fún àpẹẹrẹ, nínú ọpọlọ, kíndìnrín , ọkàn , ẹ̀dọ̀fóró , awọ ara, àti ojú. Ohun pàtàkì jùlọ tí o nílò láti mọ̀ níbí ni pé àwọn àrùn jẹjẹrẹ wọ̀nyí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ . Ṣùgbọ́n wọ́n lè fa onírúurú ìṣòro ní ìbámu pẹ̀lú ibi tí wọ́n ti ń ṣẹ̀dá. Nǹkan bí mílíọ̀nù kan sí mílíọ̀nù méjì ènìyàn kárí ayé ń gbé pẹ̀lú àìsàn yìí. Ìròyìn ayọ̀ ni pé àwọn ìtọ́jú tó dára wà lónìí láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn wọ̀nyí àti láti dín àwọn àrùn jẹjẹrẹ náà kù.

Kí ni ohun tó ń fa TSC?

Ìdí pàtàkì fún èyí ni ìyípadà (ìyípadà) nínú àwọn ìpìlẹ̀ wa . Èyí lè ṣẹlẹ̀ ní ọ̀nà méjì.

1. Ìyípadà ìran aláìṣeéṣe: Fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn, ní nǹkan bí ìdá méjì nínú mẹ́ta, TSC kì í ṣe ogún. Ó lè jẹ́ nítorí ìyípadà ìran aláìṣeéṣe nínú àwọn jínì nígbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ìyá àti baba bá para pọ̀ láti ṣẹ̀dá ọmọ, tàbí nígbà tí ọmọ náà bá ń dàgbà gẹ́gẹ́ bí ọmọ inú oyun.

2. Ogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí: Nǹkan bí ìdá mẹ́ta àwọn ènìyàn ló jogún àrùn náà láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wọn. Tí òbí kan bá ní TSC, ó ṣeéṣe kí ọmọ wọn ní 50% láti ní àrùn náà.

Àwọn àmì àrùn wo ni wọ́n? Ṣé wọ́n jọra fún gbogbo ènìyàn?

Rárá. Àwọn àmì àrùn TSC yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí sì lè yípadà bí àkókò ti ń lọ. Àwọn ènìyàn kan máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í fi àwọn àmì àrùn hàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ lẹ́yìn ìbí. Fún àwọn mìíràn, wọ́n lè fara hàn nígbà tí wọ́n bá dàgbà. Àwọn àmì àrùn náà sinmi lórí ibi tí wọ́n wà, ìwọ̀n wọn, àti iye àwọn àrùn náà.

Láti jẹ́ kí ó rọrùn láti lóye, ẹ jẹ́ kí a wo bí èyí ṣe ní ipa lórí àwọn ẹ̀yà ara ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀.

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní pàtó?

Nítorí pé àwọn àmì àrùn yìí yàtọ̀ síra, ó lè ṣòro díẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò àrùn náà. Dókítà rẹ yóò kọ́kọ́ bá ọ sọ̀rọ̀ dáadáa, yóò sì béèrè àwọn kúlẹ̀kúlẹ̀ nípa rẹ̀. Fún àpẹẹrẹ:

• Kí ni ìyàtọ̀ àkọ́kọ́ tí o kíyèsí? Ìgbà wo ni ó bẹ̀rẹ̀?
• Ṣé ìwọ tàbí ọmọ rẹ ti ní àrùn wárápá rí? Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ tí o bá ní ọ̀kan? Ìgbà wo ló ti pẹ́ tó?
• Igba melo ni orififo maa n fa?
• Ǹjẹ́ ẹlòmíràn nínú ìdílé náà ní àrùn wárápá tàbí TSC?

Lẹ́yìn náà, dókítà yóò ṣe àyẹ̀wò awọ ara àti ojú rẹ, yóò sì tọ́ ọ sọ́nà fún ọ̀pọ̀ àyẹ̀wò mìíràn tí ó bá pọndandan.

• Àyẹ̀wò CT : A máa ń lo àwọn àwòrán X-ray láti ya àwòrán inú ara ní kíkún. Èyí lè ran wá àwọn èèmọ́ ara lọ́wọ́.
• Àwòrán MRI : Èyí lè mú kí àwòrán tó ṣe kedere, tó sì kún fún àlàyé ju CT scan lọ. Ó tilẹ̀ lè wo bí omi ṣe ń ṣàn nínú ọpọlọ àti ọpa ẹ̀yìn. Nígbà míì, a máa ń fi àwọ̀ pàtàkì kan sí i láti jẹ́ kí àwòrán náà yé kedere.
• Echocardiogram: Èyí ni ìdánwò ultrasound ti ọkàn. Ó lè ṣàyẹ̀wò fún àwọn èèmọ́ àti àwọn ìyípadà mìíràn nínú ọkàn.
• Àwọn ìdánwò ìran: Ìdánwò yìí, tí a fi àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ ṣe, lè fi hàn dájú bóyá o ní TSC.

Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú wo ni?

Ìtọ́jú sinmi lórí àwọn àmì àrùn rẹ àti ibi tí àrùn náà wà. Ète pàtàkì àwọn dókítà ni láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ kí wọ́n sì ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé tó rọrùn.

• Fún kíndìnrín: A máa ń fúnni ní àwọn oògùn (bíi “everolimus”) láti dí ìpèsè ẹ̀jẹ̀ sí àwọn kíndìnrín tàbí láti dín wọn kù. Nígbà míìrán, a lè nílò láti yọ àwọn kíndìnrín kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́-abẹ. Ní àwọn ọ̀ràn tó le koko, ìtọ́jú ìṣègùn tàbí ìyípadà kíndìnrín lè pọndandan.
• Fún ọpọlọ: Àwọn èèmọ́ kan nínú ọpọlọ ni a lè fi oògùn dínkù. Àwọn oògùn pàtàkì kan wà láti ṣàkóso ìfàjẹ̀sí. A máa ń yọ àwọn èèmọ́ kan kúrò ní iṣẹ́-abẹ. Tí a bá tọ́jú ìfàjẹ̀sí ọmọ ní kùtùkùtù, ó lè ran ìdàgbàsókè ọpọlọ wọn àti agbára ẹ̀kọ́ wọn lọ́wọ́ gidigidi.
• Fún ẹ̀dọ̀fóró: Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní ìṣòro ẹ̀dọ̀fóró ni a fún ní àwọn oògùn tí ó lè nípa lórí ètò ààbò ara, bíi sirolimus.
• Fún awọ ara: A lè fi àwọn nǹkan bíi ìtọ́jú lésà (dermabrasion) dín àwọn ìwúwo ara àti àbàwọ́n wọn kù kí wọ́n tó tóbi sí i.

Àwọn nǹkan tó yẹ kí o mọ̀ nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú TSC

Gbígbé pẹ̀lú àìsàn onígbà pípẹ́ bí èyí lè jẹ́ ìṣòro ọpọlọ, ṣùgbọ́n tí a bá ṣàkóso rẹ̀ dáadáa, a lè gbé ìgbésí ayé wa ní àṣeyọrí.

• Ṣe ìtọ́jú ara rẹ: Fiyèsí àwọn ìyípadà nínú ara rẹ dáadáa. Sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ nípa àwọn àmì àrùn tuntun. Mu àwọn oògùn rẹ ní àkókò tí ó yẹ kí o sì má ṣe pàdánù ìpàdé dókítà rẹ.
• Múra sílẹ̀ fún pàjáwìrì: Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ láti mọ ohun tí ó yẹ kí o ṣe nígbà pàjáwìrì àti ìgbà tí o yẹ kí o lọ sí ETU (Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri) .
• Jẹ́ kí ọmọ rẹ jẹ́ ọmọdé: Tí ọmọ rẹ bá ní TSC, má ṣe gbàgbé pé ọmọdé ṣì ni. Ṣẹ̀dá àyíká kan níbi tí wọ́n ti lè ṣeré, kọ́ ẹ̀kọ́, àti ní ayọ̀.
• Ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ ìdílé àti àwọn ọ̀rẹ́: Bá ìdílé àti àwọn ọ̀rẹ́ rẹ sọ̀rọ̀ nípa ipò yìí. Béèrè lọ́wọ́ wọn bí wọ́n ṣe lè ràn ọ́ lọ́wọ́.
• Ìlera Ọpọlọ: Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti nímọ̀lára ìdààmú àti ìbànújẹ́ nígbà míì. Tí o bá nímọ̀lára bẹ́ẹ̀, má ṣe lọ́ra láti wá ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ olùdámọ̀ràn.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn pípé fún TSC, pẹ̀lú ìtọ́jú àti ìtọ́jú tó yẹ, ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní àìsàn náà lè gbé ìgbésí ayé déédéé, kí wọ́n máa ṣiṣẹ́ dáadáa, kí wọ́n sì lè máa ṣe ara wọn láìsí ìṣòro.