Ẹ jẹ́ kí a kọ́ nípa àrùn gbuuru. Ẹ má bẹ̀rù, ẹ jẹ́ kí a sọ̀rọ̀!

Nígbà míìrán nínú ìgbésí ayé wa, a máa ń gbọ́ nípa àwọn àrùn tí a kò lè fojú inú wò tí ó sì jẹ́ ohun àjèjì díẹ̀, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ó dára, àrùn kan tí ọ̀pọ̀ ènìyàn kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀, ṣùgbọ́n tí ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀, ni Tuberous Sclerosis Complex (TSC) , tàbí Tuberous Sclerosis lásán. Ohun tí ó ń ṣẹlẹ̀ nínú èyí ni pé àwọn àrùn tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ, tàbí àwọn àrùn jẹjẹrẹ, máa ń wáyé ní onírúurú ẹ̀yà ara rẹ, pàápàá jùlọ ní àwọn ibi bíi ọpọlọ, awọ ara, kíndìnrín, ọkàn, àti ẹ̀dọ̀fóró. Àrùn yìí jẹ́ àrùn ìran. Ṣùgbọ́n má ṣe àníyàn, a ó sọ̀rọ̀ nípa ohun gbogbo ní kedere àti ní ìrọ̀rùn.

Kí ni gan-an ni Tuberous Sclerosis?

Ní ṣókí, àrùn tuberous sclerosis (TSC) jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n. Ó lè fa àwọn àrùn tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ láti ṣẹ̀dá ní onírúurú ẹ̀yà ara rẹ, bí ọpọlọ rẹ, awọ ara rẹ, kíndìnrín rẹ, ọkàn rẹ, ojú rẹ, àti ẹ̀dọ̀fóró rẹ. Ó ṣe pàtàkì láti rántí pé àwọn àrùn wọ̀nyí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ . Èyí túmọ̀ sí pé wọn kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ tó léwu tó ń tàn láti apá kan ara sí òmíràn. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àrùn wọ̀nyí lè fa onírúurú ìṣòro ìlera, ó sinmi lórí ibi tí wọ́n ti ń ṣẹlẹ̀ àti bí wọ́n ṣe tóbi tó.

Àwọn ènìyàn kan kò ní àrùn yìí tó bẹ́ẹ̀. Wọ́n lè gbé ìgbésí ayé déédé. Ṣùgbọ́n fún àwọn kan, ó lè le koko jù, ó sì lè fa onírúurú ìṣòro. Àrùn yìí máa ń bẹ̀rẹ̀ díẹ̀díẹ̀. Àwọn àmì àrùn kan lè bẹ̀rẹ̀ nígbà tí wọ́n bá wà ní kékeré, ṣùgbọ́n àwọn mìíràn lè gba ọ̀pọ̀ ọdún kí wọ́n tó fara hàn. Nítorí náà, ẹni tí ó ní àrùn yìí nílò ìmọ̀ràn àti àbójútó gbogbo ayé rẹ̀.

Ta ni àìsàn yìí ń ṣe jùlọ? Báwo ló ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Tuberous sclerosis (TSC) jẹ́ àrùn kan tí ó máa ń wáyé nígbà ìbí . Nǹkan bí ìdajì àwọn ọmọdé ni a máa ń rí àìsàn náà nígbà tí wọ́n bá pé oṣù méje. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà míìrán àwọn àmì àrùn náà kì í hàn gbangba, a sì lè má rí i fún ọ̀pọ̀ ọdún. Kódà bí a bá tilẹ̀ rí àìsàn náà nígbà tí a wà ní ọmọdé, àwọn àmì àrùn tuntun lè fara hàn bí wọ́n ṣe ń dàgbà.

Àìsàn yìí lè kan ẹnikẹ́ni, láìka ìbálòpọ̀, ẹ̀yà tàbí ẹ̀yà sí. Èyí túmọ̀ sí wípé kò sí àwùjọ pàtó kan tó lè fara gbá a.

Fojú inú wo bí èyí ṣe ṣọ̀wọ́n tó. Àrùn Tuberous sclerosis (TSC) jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Àwọn ènìyàn tó ní àrùn yìí tó ẹgbẹ̀rún márùn-ún [50,000] péré ló wà ní Amẹ́ríkà. Kárí ayé, ó tó mílíọ̀nù kan. Nítorí náà, o lè fojú inú wo bí àrùn yìí ṣe ṣọ̀wọ́n tó.

Báwo ni tuberous sclerosis (TSC) ṣe ní ipa lórí ara?

Àkóbá pàtàkì ti àrùn tuberous sclerosis (TSC) ni pé àwọn sẹ́ẹ̀lì inú ara máa ń dàgbà papọ̀ di àwọn èèmọ́ kéékèèké (àwọn èèmọ́). Èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ nínú ọpọlọ . Ní àfikún, o tún lè ní àwọn ìyípadà nínú awọ ara rẹ, pàápàá jùlọ nígbà tí o bá wà ní kékeré. Ní tòótọ́, àwọn ìyípadà awọ ara wọ̀nyí sábà máa ń jẹ́ àmì àkọ́kọ́ pé ẹnìkan ní àrùn náà.

Kì í ṣe ìyẹn nìkan, àrùn tuberous sclerosis (TSC) tún lè ní ipa lórí ọkàn àti kíndìnrín rẹ. Ó wọ́pọ̀ kí onírúurú ìṣùpọ̀ máa ṣẹ̀dá nínú àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyí. Kò wọ́pọ̀ kí ìṣùpọ̀ máa ṣẹ̀dá ní àwọn ibòmíràn.

Àwọn àmì àrùn wo ni? Báwo ni wọ́n ṣe ń fara hàn?

Àwọn àmì àrùn tuberous sclerosis (TSC) lè yàtọ̀ síra gan-an, ó sinmi lórí ẹ̀yà ara tàbí ẹ̀yà ara tó ní ipa lórí. A lè pín àwọn àmì àrùn náà sí àwọn ẹgbẹ́ mẹ́ta pàtàkì:

• Àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ
• Àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú awọ ara
• Awọn iyipada miiran ti inu ninu ara

Ẹ jẹ́ kí a wo ọ̀kọ̀ọ̀kan àwọn wọ̀nyí lọ́tọ̀ọ̀tọ̀ báyìí.

Àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ

Àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ọpọlọ máa ń wáyé nígbà tí èèmọ́ tàbí ìṣù cortical (hamartomas) bá ṣẹ̀dá nínú ọpọlọ nítorí àrùn tuberous sclerosis (TSC). Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èèmọ́ wọ̀nyí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ, wọ́n lè ba ọpọlọ jẹ́ kí ó sì dí iṣẹ́ ọpọlọ lọ́wọ́. Àwọn àpẹẹrẹ díẹ̀ ni:

• Astrocytoma sẹẹli nla ti o wa ni Subependymal (SEGA) : Awọn wọnyi ni awọn èèmọ ti o n dagba lori oju ọpọlọ, paapaa lori oju awọn iho kekere ti o kun fun omi (ventricles) ninu ọpọlọ. Awọn wọnyi le ma ṣe idiwọ sisan omi cerebrospinal, ti o fa ki omi kojọ sinu ati ni ayika ọpọlọ. A pe ipo yii ni hydrocephalus .
• Àwọn ìṣùpọ̀ sẹ́ẹ̀lì tí kò ní àrùn jẹjẹrẹ : Àwọn wọ̀nyí ni àwọn ìṣùpọ̀ sẹ́ẹ̀lì tí kò ní àrùn jẹjẹrẹ. Àwọn ìṣùpọ̀ sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí ń ṣẹ̀dá sínú ọpọlọ, nítòsí ibi tí ó yẹ kí wọ́n wà, ṣùgbọ́n ní ọ̀nà tí ó dàrú díẹ̀. Èyí jẹ́ nítorí pé ọ̀pọ̀ sẹ́ẹ̀lì ti ṣẹ̀dá àti pé kò sí àyè tó fún wọn láti dàgbà.

Lọ́pọ̀ ìgbà, tuberous sclerosis (TSC) lè fa àwọn àìsàn míràn, èyí tí ó tún ní àwọn àmì àrùn tí ó jọra:

• Ìkórìíra : Èyí jẹ́ ìṣẹ̀lẹ̀ tó wọ́pọ̀ gan-an.
• Àwọn ìdádúró ìdàgbàsókè àti àwọn àléébù ọpọlọ : Fún àpẹẹrẹ, ọmọdé lè ní ìdádúró nínú sísọ̀rọ̀, rírìn, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ. Àléébù ẹ̀kọ́ tún lè wáyé.
• Àwọn ipò tó ní í ṣe pẹ̀lú ìdàgbàsókè ọpọlọ: Àwọn ipò bí àrùn autism spectrum disorder tàbí àìsàn àìtó àfiyèsí/àìlera hyperactivity (ADHD) .

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìwárìrì àti àrùn ọpọlọ wọ́pọ̀ pẹ̀lú àrùn tuberous sclerosis (TSC), kì í ṣe gbogbo ènìyàn tó ní àrùn náà ló máa ní wọn. Ó tún ṣeé ṣe kí ìwárìrì nìkan wà láìsí àwọn àrùn ọpọlọ.

Àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú awọ ara

Àwọn àmì àrùn awọ ara sábà máa ń jẹ́ àmì àkọ́kọ́ ti àrùn tuberous sclerosis (TSC). Àwọn ògbógi sọ pé 90% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn náà máa ń ní ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú àwọn wọ̀nyí:

• Àwọn àmì ewé eérú : Àwọn wọ̀nyí ni melanin nínú awọ ara.Àwọn agbègbè tí àwọ̀ ara kò pọ̀ tó (àwọ̀ tó fún awọ ara ní àwọ̀ rẹ̀). Àwọn àmì wọ̀nyí dà bí ewé ewé. Nígbà míì, wọ́n máa ń ṣòro láti rí lára ​​àwọn ènìyàn tí awọ ara wọn fẹ́ẹ́rẹ́fẹ́. Àwọn àmì wọ̀nyí máa ń tàn lábẹ́ ìmọ́lẹ̀ ultraviolet (UV) pàtàkì kan.
• Àmì Confetti : Àwọn wọ̀nyí dàbí freckles. Síbẹ̀síbẹ̀, bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn freckles déédéé dúdú ju awọ ara tí ó yí i ká lọ, àwọn àmì confetti wọ̀nyí fúyẹ́ ju awọ ara tí ó yí i ká lọ. Àwọn wọ̀nyí tún lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí a bá wà ní kékeré.
• Àwọn fibromas ojú : Àwọn wọ̀nyí ni àwọn ìdàgbàsókè tí kò ní àrùn jẹjẹrẹ tí ó ń hù jáde lórí awọ ojú. Nígbà tí wọ́n bá tóbi, tàbí nígbà tí ọ̀pọ̀lọpọ̀ bá sún mọ́ ara wọn, wọ́n lè farahàn bí àwọn ìrísí ńlá tí a ń pè ní "àmì." Wọ́n lè dúdú ju awọ ara tí ó yí wọn ká lọ.
• Àwọn fibromas ìka àti ìka ẹsẹ̀ : Àwọn wọ̀nyí jọ àwọn fibromas ojú, ṣùgbọ́n wọ́n máa ń wà ní àyíká tàbí lábẹ́ èékánná ìka àti ìka ẹsẹ̀. Wọ́n sábà máa ń hàn nígbà tí wọ́n bá ti dàgbà, wọ́n sì lè dàgbà jálẹ̀ ìgbésí ayé wọn.
• Àwọn àpáta Shagreen : Àwọn wọ̀nyí ni àwọn agbègbè àsopọ̀ onífọ́rọ́ tí ó ń ṣẹ̀dá lábẹ́ ìpele ìta awọ ara (epidermis). Wọ́n sábà máa ń wáyé ní ìsàlẹ̀ ẹ̀yìn. Wọ́n jọ awọ osàn tàbí èso àjàrà.

Rántí pé rírí àwọn àmì tàbí ìwúwo wọ̀nyí lórí awọ ara rẹ kò túmọ̀ sí pé o ní àrùn tuberous sclerosis. Ó ṣe pàtàkì kí dókítà ṣe àyẹ̀wò.

Awọn iyipada miiran ti inu ninu ara

Àwọn èèmọ́ tàbí sísítì tí ó máa ń wáyé pẹ̀lú ẹ̀dọ̀fóró tuberous sclerosis (TSC) lè wáyé ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ẹ̀yà ara mìíràn. Àwọn ìyípadà mìíràn tún lè wáyé. Díẹ̀ lára ​​wọn ni:

• Àyípadà ẹnu : Àwọn èèmọ́ (fibromas ) máa ń hù jáde nínú ẹnu, àti ìtújáde eyín nítorí pípadánù eyín. Àwọn àyípadà wọ̀nyí nínú eyín a máa rí lára ​​gbogbo ènìyàn tí wọ́n ní TSC. Eyín lè máa gbóná kí ó sì máa ṣẹ̀jẹ̀ nítorí àwọn ìṣùpọ̀ náà. Ìtújáde enamel náà tún lè fa ihò.
• Àrùn kíndìnrín : Nígbà tí àwọn wọ̀nyí bá ṣẹlẹ̀ nínú kíndìnrín, wọ́n lè dí iṣẹ́ kíndìnrín lọ́wọ́. Àwọn àmì àrùn náà lè ní ìrora ní ẹ̀yìn tàbí ẹ̀gbẹ́, ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀, àti òkúta kíndìnrín. Nígbà míìrán, àìṣiṣẹ́ kíndìnrín àti irú àrùn jẹjẹrẹ kíndìnrín tí a ń pè ní kidinrin cell carcinoma tún lè ṣẹlẹ̀.
• Àwọn èèmọ́ ti ojú tàbí àwọn iṣan ojú : Àwọn èèmọ́ wọ̀nyí lè fa ìṣòro ojú, ṣùgbọ́n èyí kò wọ́pọ̀.
• Àwọn èèmọ́ ọkàn (rhabdomyomas ọkàn) : Àwọn wọ̀nyí le koko jùlọ nínú àwọn ọmọ ọwọ́. Ewu náà máa ń dínkù bí ọjọ́ orí ṣe ń dàgbà. Àwọn èèmọ́ ńlá lè dí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ nínú ọkàn, ṣùgbọ́n èyí tún ṣọ̀wọ́n.
• Àwọn nódù ẹ̀dọ̀fóró : Tí àwọn wọ̀nyí bá le gan-an, wọ́n lè fa ìṣòro símí.

Kí ló ń fa àrùn tuberous sclerosis (TSC)?

Àrùn Tuberous sclerosis (TSC) jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ . Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn ìyípadà (ìyípadà) nínú DNA wa ló ń fà á. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa ló ń pín sí méjì, àwọn sẹ́ẹ̀lì tuntun ló sì ń rọ́pò wọn. Àwọn èròjà protein tó ń dín èèmọ́ kù ló ń darí ìlànà yìí.

Àwọn èròjà yìí ló ń darí bí àwọn sẹ́ẹ̀lì ṣe ń pín sí méjì àti bí àwọn sẹ́ẹ̀lì ṣe ń tóbi tó. Fojú inú wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀ tí àwọn èròjà wọ̀nyí bá wà ní ìpele tó yẹ? Lẹ́yìn náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì tó tóbi jù, tó pọ̀ jù, bẹ̀rẹ̀ sí í dàgbà. Tí wọn kò bá ní ibi tí wọ́n lè lọ, wọ́n á dàgbà sí i, wọ́n á sì di èèmọ́. Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ nínú àrùn tuberous sclerosis nìyẹn.

Ǹjẹ́ èyí jẹ́ ohun tí ó ń wá láti ìrandíran?

Àwọn ìyípadà jínì tí ó ń fa àrùn tuberous sclerosis (TSC) lè wáyé ní ọ̀nà méjì:

• Lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan : Àwọn àṣìṣe àìròtẹ́lẹ̀ ni wọ́n máa ń ṣẹlẹ̀ lẹ́yìn tí wọ́n bá lóyún (ìyẹn ni pé, lẹ́yìn tí sperm àti ẹyin bá ti dara pọ̀ mọ́ ara wọn láti di ọmọ inú oyún). Ó dà bí àṣìṣe nínú ìwé tí a ń tẹ̀ jáde. Àwọn wọ̀nyí wọ́pọ̀ ju àwọn ọ̀ràn tí a jogún lọ.
• Àjogún : Nǹkan bí ìdá mẹ́ta àwọn aláìsàn tuberous sclerosis (TSC) jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ òbí wọn.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn tuberous sclerosis (TSC)?

Àwọn ògbógi pín àwọn àmì àti àmì àrùn náà sí oríṣi méjì pàtàkì: àwọn àmì pàtàkì àti àwọn àmì kékeré . Láti ṣe àyẹ̀wò pàtó nípa àrùn tuberous sclerosis (TSC), o gbọ́dọ̀ ní àwọn àmì pàtàkì méjì tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ. Nítorí pé àwọn àmì àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí àkókò bá ń lọ, dókítà lè pín àìsàn rẹ sí “TSC tó ṣeé ṣe” tí o bá ní àmì pàtàkì kan tàbí àwọn àmì kékeré méjì.

Àwọn ohun pàtàkì

• Ó kéré tán àwọn àmì ewé eérú mẹ́ta (ibi kọ̀ọ̀kan gbọ́dọ̀ jẹ́ ó kéré tán 5 mm ní fífẹ̀).
• Níní ó kéré tán fibromas ojú méjì tàbí àmì fibromas kan lórí ojú/orí.
• Níní o kere ju èékánná tàbí ìka ẹsẹ̀ kan.
• Níní o kere ju àpò shagreen kan lọ.
• Níní ọgbẹ́ ojú-ìwòye ju ẹyọ kan lọ.
• Wíwà àwọn ìdàgbàsókè àsopọ pàtó kan nínú tàbí lórí ojú ọpọlọ.
• Irú ìdàgbàsókè pàtàkì kan nínú ọkàn.
• Níní irú àrùn jẹjẹrẹ kan pàtó (àrùn jẹjẹrẹ tí kò dára) tí ó ń kan ẹ̀dọ̀fóró, kíndìnrín, tàbí àwọn nódì lymph.

Àwọn ẹ̀yà ara kéékèèké

• Àrùn awọ ara Confetti.
• Níní ihò mẹ́rin tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú enamel ti eyín.
• Níní ìṣùpọ̀ méjì tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú ẹnu.
• Àwọn nódù ojú rétínà.
• Níní ju cyst kan lọ nínú àwọn kíndìnrín.
• Àwọn ìṣùpọ̀ tí kìí ṣe àrùn jẹjẹrẹ (àwọn ìdàgbàsókè tí kò dára) ní àwọn ẹ̀yà ara tàbí agbègbè mìíràn.

Àwọn ìdánwò àyẹ̀wò

Nítorí pé àrùn tuberous sclerosis (TSC) lè fa onírúurú àmì àrùn àti àbájáde, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àyẹ̀wò ló wà tí a lè ṣe. Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí yóò yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àmì àrùn rẹ. Dókítà rẹ lè ṣàlàyé àwọn àyẹ̀wò tí o nílò àti ìdí tí a fi ń ṣe wọ́n dáadáa. Àwọn àyẹ̀wò tí ó wọ́pọ̀ jùlọ fún àrùn tuberous sclerosis (TSC) ni ìsàlẹ̀ yìí. Àyẹ̀wò ìran ni ìgbésẹ̀ ìkẹyìn láti fìdí àyẹ̀wò TSC múlẹ̀ àti láti dá ìyípadà pàtó nínú ìran TSC mọ̀.

Awọn idanwo fun awọn aami aisan ti o ni nkan ṣe pẹlu ọpọlọ

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ọpọlọ, pàápàá jùlọ tí o bá ní àrùn wárápá (tàbí tí ẹ̀rí bá wà pé ó ṣeé ṣe kí o ní àrùn wárápá), o lè ní àwòrán àrùn àti àwọn àyẹ̀wò mìíràn. Àwọn àyẹ̀wò àti àyẹ̀wò wọ̀nyí ní:

• Àwòrán CT (Ìwòrán oníṣirò - CT scan)
• Àwòrán MRI (Àwòrán ìró ohùn alágbára - àwòrán MRI)
• EEG (Electroencephalogram - EEG) (Èyí ń dán ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ọpọlọ wò)

Tí dókítà bá fura pé o ní àìlera ọpọlọ, wọ́n lè dámọ̀ràn àwọn àyẹ̀wò ọpọlọ pàtó kan. Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ń ran lọ́wọ́ láti mọ àwọn ìṣòro pẹ̀lú bí ọpọlọ rẹ àti ìlànà ìrònú rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́. Àwọn wọ̀nyí sábà máa ń ní àwọn ìṣòro tàbí iṣẹ́ tó ní í ṣe pẹ̀lú àwọn nǹkan bí ìrántí, ìdájọ́, àti ṣíṣe ìpinnu.

Àwọn àyẹ̀wò fún àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú awọ ara

Àyẹ̀wò ara ṣe pàtàkì gan-an nígbà tí a bá ń ṣàyẹ̀wò àrùn tuberous sclerosis (TSC). Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àmì àti àmì àrùn yìí ni a lè rí ní ìgbà ọmọdé. Àwọn àyẹ̀wò kan wà tí ó lè ran dókítà lọ́wọ́ láti mọ̀ bóyá o ní TSC. Àwọn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ni:

• Àyẹ̀wò fìtílà igi : Èyí jẹ́ ìdánwò tí kò ní ìpalára, tí ó ń lo ìmọ́lẹ̀ ultraviolet láti mọ̀ bóyá àwọn àmì ewé eérú ń tàn yanranyanran.
• Ayẹwo awọ ara : A mu awọ ara kekere kan ki a si ṣe ayẹwo.

Awọn idanwo fun awọn ayipada inu ninu ara

Ìdánwò ìran jẹ́ ohun èlò pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò TSC. Láàárín 75% àti 95% àwọn aláìsàn ní ìyípadà nínú àwọn ìran TSC1 tàbí TSC2. Ó ṣeé ṣe kí a ní àrùn náà láìsí ìyípadà tí a lè ṣàwárí, ṣùgbọ́n èyí ṣọ̀wọ́n.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ìyípadà tí ó níí ṣe pẹ̀lú TSC bẹ̀rẹ̀ nígbà tí ènìyàn bá ń dàgbà gẹ́gẹ́ bí ọmọ inú oyún. Nígbà míìrán, àwọn dókítà lè rí àwọn ìyípadà wọ̀nyí nígbà ìtọ́jú ìbímọ déédéé, pàápàá jùlọ nígbà àyẹ̀wò ultrasound , tàbí pẹ̀lú àwọn àyẹ̀wò CT tàbí MRI tí a ṣe ní kété lẹ́yìn ìbímọ.

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè tọ́jú fún àrùn tuberous sclerosis (TSC)?

A kò le wo àrùn Tuberous sclerosis (TSC) sàn pátápátá . Síbẹ̀síbẹ̀,Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ọ̀ràn ni a lè tọ́jú. Àwọn àṣàyàn ìtọ́jú sábà máa ń sinmi lórí irú àmì àrùn tí o ní. Àwọn ìtọ́jú tí a sábà máa ń lò jùlọ ni:

• Àwọn Oògùn : Àwọn oògùn lè ran lọ́wọ́ láti yanjú ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àmì àrùn TSC. Àwọn oògùn kan lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ọpọlọ, bíi wárápá. Àwọn oògùn mìíràn lè tọ́jú àwọn àmì àrùn tí àwọn èèmọ́ àti ìdàgbàsókè ní onírúurú ẹ̀yà ara ń fà.
• Iṣẹ́-abẹ : Ní àwọn ìgbà míì, iṣẹ́-abẹ pọndandan láti mú àwọn èèmọ́ tí ó ti ṣẹ̀dá nínú ara kúrò.
• Àwọn ìtọ́jú àrùn awọ ara : Àwọn wọ̀nyí máa ń mú àwọn apá tí ó hàn gbangba lára ​​àwọn ìwúwo kúrò (patapata tàbí díẹ̀) lórí tàbí lábẹ́ awọ ara.

Àwọn oògùn

Dókítà rẹ lè fún ọ ní àwọn oògùn mìíràn, ó sì sinmi lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan bí àmì àrùn rẹ, ìtàn ìlera rẹ, àìní ara ẹni àti ohun tí o fẹ́.

Oríṣiríṣi oògùn ló lè ran lọ́wọ́ láti tọ́jú àwọn àmì àrùn TSC. Àwọn oògùn kan wà tó máa ń dín ìdàgbàsókè àwọn èèmọ́ kù, tó máa ń dá dúró, tàbí tó máa ń dín ìdàgbàsókè wọn kù. Oògùn mìíràn tó wọ́pọ̀ ni èyí tó ń dènà ìwárìrì. Ìwárìrì jẹ́ ọ̀kan lára ​​àwọn àmì tó wọ́pọ̀ jùlọ tó sì léwu jùlọ ti TSC.

Iṣẹ́-abẹ

Àwọn ìdàgbàsókè tó bá wáyé pẹ̀lú TSC lè fa ìṣòro nígbà míì, ó sinmi lórí ibi tí wọ́n ti ṣẹlẹ̀. Nígbà míì, a nílò iṣẹ́ abẹ láti mú àwọn ìdàgbàsókè tó ń fa ìṣòro fún onírúurú ẹ̀yà ara tàbí ètò ara kúrò. Dókítà rẹ lè sọ fún ọ nípa àwọn iṣẹ́ abẹ àti àwọn ọ̀nà ìtọ́jú mìíràn tó wà fún ọ.

Àwọn ìtọ́jú àrùn awọ ara

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àmì àrùn TSC ló hàn gbangba. Èyí lè mú kí o nímọ̀lára àníyàn, ìtìjú, àti ìtìjú. Onímọ̀ nípa àrùn awọ ara lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti dín tàbí mú àwọn ìyípadà awọ ara tí ó wà pẹ̀lú TSC kúrò. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí sábà máa ń jẹ́ fún ìgbà díẹ̀, wọ́n lè ṣe ìyàtọ̀ ńlá sí ìlera ọpọlọ rẹ.

Àwọn àpẹẹrẹ díẹ̀ lára ​​àwọn ìtọ́jú awọ ara fún àwọn àmì àrùn awọ ara tí ó níí ṣe pẹ̀lú TSC ni:

• Cryoablation ( iparun àsopọ nipa lilo otutu to lagbara)
• Atunṣe awọ ara lesa (atunṣe awọ ara lesa )
• Ìfọ́ ojú awọ ara ( dermabrasion tàbí dermaplaning )
• Ìyọkúrò ( iṣẹ́ abẹ kékeré kan, tó jọ yíyọ àmì ìbí)
• Àwọn ìtọ́jú awọ ara

Àwọn ìṣòro/àwọn àbájáde ẹ̀gbẹ́ ìtọ́jú

Àwọn àbájáde tàbí ìṣòro tó lè wáyé nínú ìtọ́jú TSC yàtọ̀ síra gan-an, pàápàá jùlọ nítorí pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ àmì àrùn àti àwọn àṣàyàn ìtọ́jú ló wà. Nítorí èyí, dókítà rẹ lè ṣàlàyé àwọn àbájáde tàbí ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀ sí ọ fún ọ. Ó tún lè sọ fún ọ bí yóò ṣe pẹ́ tó kí o tó lè gbádùn ara rẹ lẹ́yìn ìtọ́jú.

Ṣé a lè dín ewu àrùn tuberous sclerosis (TSC) kù tàbí dènà rẹ̀?

Ní tòótọ́, kò sí ọ̀nà láti dènà àrùn tuberous sclerosis (TSC) . Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ (òbí tàbí àbúrò) bá ní TSC, ìmọ̀ràn nípa ìran lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti lóye ewu tí ọmọ rẹ lè ní láti jogún àìsàn náà àti bóyá àwọn ìgbésẹ̀ kan wà tí o lè gbé láti dín in kù. Àwọn ògbógi sábà máa ń dámọ̀ràn ìmọ̀ràn yìí.

Kí ni o lè retí tí o bá ní àrùn tuberous sclerosis (TSC)?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní TSC nílò àyẹ̀wò àwòrán déédéé, pàápàá jùlọ àwọn ìwòran MRI, ní nǹkan bí ẹ̀ẹ̀kan tàbí ẹ̀ẹ̀mejì lọ́dún. Èyí sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ láti ìgbà ọmọdé sí ìgbà tí ó bá pé ọmọ ọdún mọ́kànlélógún. Àwọn ènìyàn kan nílò ìwòran déédéé jálẹ̀ ìgbésí ayé wọn, yálà láti ṣàyẹ̀wò àwọn ìdàgbàsókè tuntun tàbí láti ṣe àyẹ̀wò àwọn ìdàgbàsókè tó wà.

Awọn ipa ti TSC le yatọ pupọ da lori bi o ṣe le buru si:

• Àwọn ọ̀ràn kékeré : Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn kékeré lè nílò láti lo oògùn tàbí kí wọ́n máa gba ìtọ́jú déédéé, ṣùgbọ́n àìsàn náà kò ní ipa pàtàkì lórí ìgbésí ayé wọn. Àwọn ènìyàn wọ̀nyí lè retí láti gbé ìgbésí ayé kan náà gẹ́gẹ́ bí àwọn tí kò ní TSC.
• Àwọn ọ̀ràn tó wọ́pọ̀ : Nínú àwọn ọ̀ràn tó wọ́pọ̀, àwọn àmì àrùn lè fa ìdènà díẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, pẹ̀lú ìtọ́jú àti ìtọ́jú ìṣègùn déédéé, a lè ṣàkóso àwọn ipa wọ̀nyí. Àwọn ènìyàn wọ̀nyí sábà máa ń retí ọjọ́ ayé déédé tàbí ọjọ́ kúkúrú díẹ̀.
• Àwọn ọ̀ràn líle koko : Àwọn ènìyàn wọ̀nyí lè ní àléébù ọpọlọ, àrùn wárápá líle, tàbí àwọn ìṣòro mìíràn. Àwọn kan lè má lè gbé ní òmìnira, tàbí kí wọ́n nílò ìtọ́jú ìṣègùn tó ní ìmọ̀ fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ tàbí gbogbo ìgbésí ayé wọn.

Igba melo ni tuberous sclerosis (TSC) yoo pẹ to?

Àrùn ẹ̀dọ̀fóró (TSC) jẹ́ àrùn tí ó máa ń wà títí láé, títí láé .

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Tí dókítà bá kọ oògùn fún ọ, ó yẹ kí o mu ún gẹ́gẹ́ bí a ṣe kọ ọ́ sílẹ̀. Má ṣe dáwọ́ lílo oògùn náà dúró láìbá dókítà rẹ sọ̀rọ̀. Dídáwọ́ rẹ̀ dúró lójijì lè mú kí àwọn àmì àrùn rẹ padà wá tàbí kí wọ́n burú sí i.

Àwọn ọ̀nà míì tó yẹ kí o tọ́jú ara rẹ lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló máa ń nípa lórí èyí. Dókítà rẹ ni ẹni tó dára jùlọ láti fún ọ ní ìtọ́sọ́nà lórí ohun tó yẹ kí o ṣe àti ohun tó o lè ṣe láti tọ́jú ara rẹ àti láti ṣàkóso àìsàn rẹ.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ní àrùn tuberous sclerosis (TSC), ó ṣeé ṣe kí o nílò láti máa rí dókítà déédéé ní gbogbo ìgbésí ayé rẹ. Èyí yóò jẹ́ kí dókítà rẹ máa ṣe àkíyèsí ipò rẹ kí ó sì máa kíyèsí àwọn ìyípadà tí ó bá ṣẹlẹ̀. Àwọn méjèèjì yìí ṣe pàtàkì láti dènà àwọn ìṣòro líle koko tí ó lè ṣẹlẹ̀ pẹ̀lú TSC.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ sí Ẹ̀ka Pajawiri (ETU) ?

Gẹ́gẹ́ bí àwọn àmì àrùn rẹ àti ibi tí àrùn náà wà, àwọn àmì kan wà tó fi hàn pé o nílò ìtọ́jú ìṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. Ọ̀kan lára ​​àwọn àmì wọ̀nyí ni Status Epilepticus (SE) .

SE jẹ́ nígbà tí o bá ní ìwárìrì tó pẹ́ ju ìṣẹ́jú márùn-ún lọ, tàbí nígbà tí ìwárìrì méjì tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ bá ń lọ lẹ́sẹẹsẹ láìsí àkókò láti gbádùn. SE jẹ́ pàjáwìrì ìṣègùn tó léwu fún ẹ̀mí rẹ . Tí o bá wà pẹ̀lú ẹnìkan tó ní ìwárìrì tó sì ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì wọ̀nyí, o yẹ kí o pe 911 (tàbí nọ́mbà pajawiri agbègbè rẹ) lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Àwọn àmì àrùn mìíràn tó nílò ìtọ́jú ìṣègùn lè yàtọ̀ síra. Dókítà rẹ lè ṣàlàyé àwọn àmì àrùn tó yẹ kí o kíyèsí fún ọ àti ohun tó o lè ṣe tí o bá ní ìrírí wọn tàbí tí o bá rí wọn.

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí

Àrùn Tuberous sclerosis complex (TSC), tàbí tuberous sclerosis, jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń fa kí àwọn ìdàgbàsókè tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ máa ń wáyé ní onírúurú ẹ̀yà ara, pàápàá jùlọ ọpọlọ tàbí awọ ara.

Má ṣe dààmú. Pẹ̀lú ìlọsíwájú nínú iṣẹ́ abẹ òde òní àti ìmọ̀ ẹ̀rọ àwòrán, a lè máa ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí kí a sì tọ́jú rẹ̀ bí ó ṣe yẹ ní gbogbo ìgbésí ayé wa. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní TSC lè gbé ìgbésí ayé gígùn àti ní ìlera.

Tí o bá ní ìbéèrè tàbí àníyàn mìíràn nípa èyí, rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀. Àwọn ni wọ́n lè fún ọ ní ìmọ̀ràn tó péye jùlọ àti èyí tó dára jùlọ.

Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ , àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn èèmọ́ ọpọlọ, àwọn àmì awọ ara, ìwárìrì, ìdádúró ìdàgbàsókè, ìtọ́jú