Ṣé àwọn iṣan ara rẹ máa ń yọ́ ní ìrọ̀rùn? Ṣé awọ ara rẹ tinrin gan-an? Ẹ jẹ́ ká mọ̀ nípa àrùn Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) tó léwu!

Ǹjẹ́ o máa ń rí àmì àwọ̀ búlúù ńlá kan ní ara rẹ lẹ́yìn ìbúgbà kékeré kan? Tàbí awọ ara rẹ máa ń tinrin tó bẹ́ẹ̀ tí àwọn iṣan ara rẹ fi lè hàn? Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àmì àrùn tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó le gan-an nígbà míì, bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kì í fiyèsí wọn dáadáa. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa irú àrùn bẹ́ẹ̀, àrùn tó ń sọ àwọn àsopọ̀ ara di aláìlera, pàápàá jùlọ àwọn iṣan ara. Èyí ni a ń pè ní Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , tàbí (vEDS) ní kúkúrú. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí lè dà bí ohun tó díjú díẹ̀, ẹ jẹ́ ká lóye rẹ̀ dáadáa.

Kí ni Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)? Ṣé irú iṣan ara léwu?

Ní ṣókí, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) jẹ́ àkójọ àwọn àrùn ìbílẹ̀ tí ó ní ipa lórí àwọn àsopọ̀ ara nínú ara wa. Nísinsìnyí o lè máa ṣe kàyéfì nípa àwọn àsopọ̀ ara tí ó so ara wa pọ̀ tí ó sì fún wọn ní agbára. Fún àpẹẹrẹ, àwọn nǹkan bí ligaments, tendoni, àti cartilage. Àwọn wọ̀nyí ni ó fún ara wa ní ìrísí, agbára, àti ìrọ̀rùn.

Nǹkan bí oríṣi EDS mẹ́tàlá ló wà. EDS iṣan ara (vEDS) tí a ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí ni oríṣi kẹrin (`(Irú IV)`). Èyí ni èyí tó ṣọ̀wọ́n jùlọ àti èyí tó le jùlọ nínú àwọn oríṣi EDS wọ̀nyí. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí ní àwọn oríṣi ẹ̀jẹ̀ tí kò lágbára, ìyẹn ni, àwọn iṣan ara tí ń gbé ẹ̀jẹ̀, àti àwọn ẹ̀yà ara inú inú wọn (`(àwọn ẹ̀yà ara inú)`) tí wọ́n jẹ́ aláìlera gan-an tí wọ́n sì lè bàjẹ́ ní ìrọ̀rùn. Ó dà bí gíláàsì tín-ín-rín, èyí tí ó lè fọ́ pẹ̀lú ohun tí ó kéré jùlọ pàápàá.

Ta ló lè ní àrùn yìí? Báwo ló ṣe wọ́pọ̀ tó?

Nítorí pé àrùn yìí jẹ́ àrùn ìran , a sábà máa ń jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan tàbí àwọn òbí méjèèjì. Èyí túmọ̀ sí wípé ó jẹ́ ti àjogúnbá. Ṣùgbọ́n, nígbà míìrán, bí kò tilẹ̀ sí ẹnikẹ́ni nínú ìdílé tí ó ti ní àrùn yìí rí, ẹnìkan lè ní àrùn náà nípasẹ̀ ìyípadà ara-ẹni ti ìran yìí.

Àrùn EDS jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n ní gbogbogbòò. Ó ń kan nǹkan bí ẹnìkan nínú ẹgbẹ̀rún márùn-ún ènìyàn. Fojú inú wo bí irú EDS (vEDS) yìí ṣe ṣọ̀wọ́n tó. Ó ń kan nǹkan bí ẹnìkan nínú ẹgbẹ̀rún méjì tàbí ẹgbẹ̀rún méjìlélógún ènìyàn . Nítorí náà, kò yani lẹ́nu pé ọ̀pọ̀ ènìyàn kò mọ̀ nípa rẹ̀.

Bawo ni eyi ṣe ni ipa lori ara?

Àrùn Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) jẹ́ àìsàn kan tó máa ń fa kí àwọn àsopọ̀ ara, pàápàá jùlọ àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ (àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀) àti àwọn ẹ̀yà ara inú ara, pàdánù agbára àti ìrọ̀rùn wọn . Èyí lè fa kí àwọn ènìyàn farapa ní ìrọ̀rùn, ó sì lè fa kí ẹ̀jẹ̀ inú ara pọ̀ sí i nítorí àwọn ìpalára.

Ronú nípa rẹ̀, ìbúgbà kékeré kan lórí orí kì í ṣe ohun tó burú fún ẹni tó wà ní ipò kan. Ṣùgbọ́n fún ẹni tó ní irú àìsàn yìí, ẹ̀jẹ̀ inú rẹ̀ lè bẹ́, tàbí kí ògiri náà bẹ́ (ìpínyà iṣan). Ó dà bí rọ́bà àtijọ́ kan, tó ti ṣetán láti bẹ́ pẹ̀lú ìfúnpá díẹ̀.

Kí ni àwọn àmì àrùn EDS ti Vascular?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn àmì àrùn yìí lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan, àwọn àmì àrùn kan wà tí a lè rí. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́:

• Àwọn àyípadà awọ ara:
• Awọ ara naa di tinrin pupọ, o mọ kedere, o si jẹ rirọ , eyi ti o mu ki awọn iṣan ara han gbangba.
• Awọ ara ní àwọn ibì kan, pàápàá jùlọ ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀, dà bí ẹni pé ó ti ń dàgbà kíákíá ju ti àwọn mìíràn lọ.

• Awọn ẹya ara ti oju pataki:
• Ètè àti imú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí lè di tinrin lọ́nà tí kò báradé .
• Àgbọ̀n kékeré .
• Àwọn ojú náà tóbi, wọ́n sì yà sọ́tọ̀ díẹ̀ .
• Àwọn ènìyàn kan ní ìfọ́ ojú díẹ̀, tàbí kí wọ́n má ní ìfọ́ ojú rárá .
• Àwọn etí etí kékeré gan-an, tàbí kí wọ́n má tilẹ̀ sí níbẹ̀ . Àwọn etí méjèèjì jìnnà díẹ̀ sí orí, ó sì lè dà bíi pé wọ́n yọ síwájú.

• Awọn iṣoro eto iṣan ẹjẹ:
• Ara máa ń gún ní ìrọ̀rùn . Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé ohun kékeré kan bá gbá ọ, àwọn àmì àwọ̀ búlúù ńláńlá ni yóò máa hàn ọ́.
• Awọn iṣọn varicose le waye ni ọjọ-ori kekere ju deede lọ.
• Ìṣòro ẹ̀jẹ̀ ríru gíga (ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀) àti ìṣòro fáfà ọkàn (fún àpẹẹrẹ fáfà mitral prolapse ) wọ́pọ̀.
• Ewu ti ipalara iṣan-ẹjẹ pọ si. Eyi pẹlu awọn nkan bi pipin iṣan-ẹjẹ . Awọn wọnyi le ja si awọn aneurysms ti o lewu (idinku awọn odi iṣan-ẹjẹ ati fifẹ) tabi fifọ.

• Awọn ailera ti awọn ara inu:
• Àwọn ìṣòro tó léwu lè ṣẹlẹ̀, bíi kí ẹ̀dọ̀fóró wó lulẹ̀ (pneumothorax) àti ìyapa àwọn ẹ̀yà ara inú, èyí tó lè fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀.

• Àwọn àyípadà egungun:
• A le ri apoti ti o ti rì (pectus excavatum).
• Wọ́n lè kúrú ju ti àtẹ̀yìnwá lọ.

Kí ló dé tí irú nǹkan báyìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló fà á?

A ti sọ tẹlẹ pe eyi jẹ aisan jiini. Iyẹn tumọ si pe o ṣẹlẹ nitori iyipada (`(iyipada jiini)`) ninu jiini kan ninu DNA wa . Ronu nipa rẹ, DNA wa dabi iwe itọnisọna ti o kọ ati ṣakoso ara. Awọn sẹẹli ati awọn ẹya ara wa n ṣiṣẹ gẹgẹbi iwe itọnisọna yii. Iyipada jiini dabi aṣiṣe ninu iwe itọnisọna yii. Ṣugbọn ara tẹle ilana ti ko tọ yẹn sibẹsibẹ.

Àrùn Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) máa ń wáyé nítorí ìyípadà nínú ìpìlẹ̀ kan tí ó ń ṣe amuaradagba tí a ń pè ní collagen III . Lọ́pọ̀ ìgbà, ara wa máa ń lo collagen III yìí láti fún àwọn ìpìlẹ̀ àti àwọn ìpìlẹ̀ kan lágbára. Ṣùgbọ́n nítorí ìyípadà ìpìlẹ̀ náà, yálà ara kò ṣe collagen III tó, tàbí collagen III tí a ṣe ní àbùkù. Nítorí náà, kò fún àwọn ìpìlẹ̀ ní agbára tí wọ́n nílò.

Nítorí pé ó jẹ́ ti àbínibí, ẹni tí ó ní àrùn yìí lè kó o fún àwọn ọmọ rẹ̀.Tí òbí kan bá ní àrùn náà, ó ṣeéṣe kí ọmọ náà jogún àrùn náà ní gbogbo ìgbà tí ó bá lóyún. Tí àwọn òbí méjèèjì bá ní àrùn náà, ọmọ náà ní àǹfààní 100% láti jogún àrùn náà.

Ṣé èyí lè ran ènìyàn?

Rárá. Kì í ṣe àrùn tí a lè kó láti ọ̀dọ̀ ẹnìkan sí ẹlòmíràn ni èyí. Èyí jẹ́ ohun tí a jogún pátápátá nípasẹ̀ àwọn ìran.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Dókítà lè fura sí àrùn Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) ní ìbámu pẹ̀lú ìtàn ìṣègùn rẹ, àyẹ̀wò ara, àwọn àmì àrùn náà, àti bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ní àrùn náà. Nígbà tí a bá ti gbé ìfura náà sókè, a ó ṣe àyẹ̀wò ìran láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀ tàbí láti yọ ọ́ kúrò nínú rẹ̀. Níwọ́n ìgbà tí àwọn ìyípadà ìran méjì pàtàkì (tí a ń rí lọ́wọ́lọ́wọ́) ló ń fa àìsàn náà, àyẹ̀wò ìran ni ọ̀nà kan ṣoṣo láti ṣe àyẹ̀wò pípéye.

Iru awọn idanwo wo ni a ṣe?

Nítorí pé ó jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an, àwọn dókítà lè ṣe ọ̀pọ̀lọpọ̀ àyẹ̀wò mìíràn kí wọ́n tó ṣe àyẹ̀wò ìran. Fún àpẹẹrẹ, wọ́n lè ṣe echocardiogram (àyẹ̀wò ọkàn) tàbí CT scan . Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni a kọ́kọ́ ṣe láti yọ àwọn àrùn mìíràn tí ó lè fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ tàbí ìpalára tí ó rọrùn. Síbẹ̀síbẹ̀, àyẹ̀wò ìran nìkan ni ó lè pinnu bóyá o ní àrùn Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS).

Àwọn ìtọ́jú wo ni? Ṣé a lè wò ó sàn?

Àrùn EDS ti iṣan ara kìí ṣe àrùn tí a lè wòsàn. Ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé ó wà fún gbogbo ìgbà. Níwọ̀n ìgbà tí a kò lè wòsàn, àwọn dókítà ń gbájú mọ́ bí a ṣe ń ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà kí wọ́n sì dín ipa wọn kù.

Iru oogun/itọju wo ni a lo?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Ehlers-Danlos tí ó wà nínú ẹ̀jẹ̀ wà nínú ewu kí wọ́n ní àrùn aneurysms (ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tí ó ń wú) àti kí wọ́n ní ẹ̀jẹ̀ inú tí ó léwu nítorí àwọn ẹ̀jẹ̀ tí ó ti ya. Nítorí náà, tí o bá ní àìsàn yìí, o nílò àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé láti ṣàyẹ̀wò fún àrùn aneurysms. Ní àwọn ìgbà mìíràn, a lè nílò iṣẹ́ abẹ láti tún àwọn ìpalára inú tàbí àrùn aneurysms ṣe.

Àìsàn yìí tún lè fa àwọn ìṣòro tó le koko, tó tilẹ̀ lè léwu fún ẹ̀mí nígbà oyún, bíi bí ilé ọmọ ṣe ya tàbí ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ tó.

Dókítà rẹ ni ẹni tó dára jùlọ láti bá sọ̀rọ̀ nípa àwọn oògùn, ìtọ́jú àti iṣẹ́ abẹ tí o lè nílò. Ó lè ṣàlàyé gbogbo nǹkan nípa àìsàn rẹ, ìtàn rẹ àti àlàyé ìtọ́jú tí o nílò.

Ǹjẹ́ àwọn ìṣòro kan wà nínú ìtọ́jú náà?

Nítorí pé àwọn àsopọ ara rẹ kò lágbára púpọ̀ nítorí àrùn yìí, o wà nínú ewu ẹ̀jẹ̀ tó ga jù . Bákan náà, ó lè ṣòro láti gbádùn lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ, ṣùgbọ́n èyí jẹ́ nítorí àìlera àwọn àsopọ ara wọ̀nyẹn. Dókítà rẹ lè ṣàlàyé àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ àti ewu tó o lè ní.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi/ṣàkóṣo àwọn àmì àrùn náà?

Àrùn EDS ti iṣan ara jẹ́ àìsàn tó díjú tó ń béèrè àbójútó ìṣègùn tó fìdí múlẹ̀ àti àbẹ̀wò sí àwọn dókítà nígbà gbogbo . Ó díjú débi pé o kò lè tọ́jú rẹ̀ tàbí tọ́jú rẹ̀ fúnra rẹ láìsí ìrànlọ́wọ́ dókítà. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé ìlànà dókítà rẹ.

Ǹjẹ́ ọ̀nà kan wà láti dènà èyí?

Nítorí pé àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀ (Vascular EDS) jẹ́ àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀, kò sí ọ̀nà láti dènà rẹ̀ tàbí láti dín ewu ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kù. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí gbọ́dọ̀ bá dókítà wọn sọ̀rọ̀ nípa ìmọ̀ràn nípa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tí wọ́n bá ń gbèrò láti lóyún tàbí láti bímọ. Èyí yóò ràn wọ́n lọ́wọ́ láti mọ ohun tí wọ́n lè retí tí ọmọ wọn bá jogún àrùn náà.

Kí ni mo lè retí tí mo bá ní irú àìsàn yìí? Kí ni ojú ìwòye mi?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní EDS Vascular wà nínú ewu tó pọ̀ sí i fún àwọn ìṣòro àti ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ẹ̀jẹ̀ tàbí àwọn àsopọ inú àti àwọn ẹ̀yà ara tí ó ti di aláìlera.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí yóò ní ìṣòro kan tó le koko nígbà tí wọ́n bá pé ọmọ ogún ọdún. Nígbà tí wọ́n bá pé ọmọ ogójì ọdún , ewu àrùn náà lè fa ìṣòro tó lè wu ẹ̀mí wọn jẹ́ nǹkan bí 80% . Àwọn ìṣirò fi hàn pé ìdajì àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí ló ń gbé ayé títí di ọmọ ọdún mẹ́rìnlélógójì .

Ṣùgbọ́n má bẹ̀rù láti gbọ́ èyí. Nítorí pé pẹ̀lú ìlọsíwájú ìmọ̀ ìṣègùn, àwọn ọ̀nà tuntun láti ṣàkóso àwọn àìsàn wọ̀nyí ń yọjú, àwọn ènìyàn sì lè gbé ìgbésí ayé tó dára ju ti tẹ́lẹ̀ lọ.

Igba wo ni ipo yii yoo pẹ to?

EDS ti iṣan ara jẹ́ àìsàn kan tí ó máa ń wáyé láti ìgbà ìbí tí ó sì máa ń wà títí ayé.

Báwo ni mo ṣe yẹ kí n tọ́jú ara mi?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní EDS ti iṣan ẹ̀jẹ̀ gbọ́dọ̀ máa lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà déédéé láti máa ṣe àyẹ̀wò ipò wọn kí wọ́n sì máa ṣàyẹ̀wò bóyá wọ́n ní ìṣòro tuntun.

Ati pẹlu,

• O yẹ kí o yẹra fún àwọn eré tàbí ìgbòkègbodò tó léwu .
• O yẹ kí o yẹra fún gbígbé ẹrù tàbí àwọn ìgbòkègbodò mìíràn tí ó ní ewu ìpalára gíga.
• Ó tún jẹ́ ọgbọ́n láti yẹra fún iṣẹ́ abẹ tí a yàn nítorí ewu ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ àti ìpalára inú.

Igba wo ni mo yẹ ki n ri dokita? / Igba wo ni mo yẹ ki n wa itọju pajawiri?

Lọ rí dókítà rẹ déédéé bí a ṣe dámọ̀ràn rẹ̀. Òun náà yóò sọ ìgbà tí ó yẹ kí o pè tàbí kí o rí dókítà rẹ, àti bí o bá ní àwọn àmì àrùn kan.

Ni pajawiri, iyẹn tumọ si:

• Tí o bá ní irú àìsàn yìí, o yẹ kí o wá ìtọ́jú ìṣègùn pàjáwìrì lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tí o bá ní ìrora líle láìsí ìdí tó hàn gbangba, pàápàá jùlọ ní àyà tàbí ikùn .
• Bákan náà, tí ọgbẹ́ rẹ bá ní ìta tí ó ń ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ tàbí tí ó ń tú jáde , wá ìtọ́jú ìṣègùn pajawiri lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.

Ifiranṣẹ Ikẹyìn-Ile-Iṣẹ

Òótọ́ ni pé àrùn Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) jẹ́ àrùn tó díjú, tó sì ní ìdàgbàsókè nínú ìṣègùn. Ó nílò àbójútó àti ìtọ́jú tó gún régé. Èyí lè dẹ́rù bà ọ́, ṣùgbọ́n rántí pé nítorí ìlọsíwájú nínú ìṣègùn àti òye nípa àrùn náà, àwọn ènìyàn tó ní àìsàn náà lè gbé ìgbésí ayé gígùn àti tó dára ju ti ọdún tó ti kọjá lọ. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ kí o sì tọ́jú ìlera rẹ. Tí ìwọ tàbí ẹnìkan tó o mọ̀ bá ní ìbéèrè nípa èyí, má ṣe lọ́ra láti bá dókítà sọ̀rọ̀.

Àrùn iṣan ehlers-danlos, veds, àrùn ehlers-danlos, eds, àrùn ìbílẹ̀, àsopọ ara, àwọn iṣan ara tí ó jẹ́ aláìlera, ìfọ́ ara tí ó rọrùn, àwọn àrùn awọ ara, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀