Àrùn tó ṣọ̀wọ́n tó ń sọ ẹran ara di egungun: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva

Gẹ́gẹ́ bí ìyá tàbí baba, o máa ń kíyèsí gbogbo ìyípadà kékeré nínú ara ọmọ rẹ, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Nígbà míì, ohun kékeré tí a bá kíyèsí lè jẹ́ àmì ohun tó tóbi jù. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ṣọ̀wọ́n gan-an, ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì kí gbogbo ènìyàn mọ̀ nípa rẹ̀. Àrùn yìí ni Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, tàbí FOP ní kúkúrú.

Kí ni FOP gan-an?

Ní ṣókí, àrùn yìí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí àwọn àsopọ̀ ara wa, bíi iṣan ara, ligaments, àti tendoni, bá ń yípadà díẹ̀díẹ̀ sí egungun. Ronú nípa rẹ̀, àwọn iṣan ara wa wà níbẹ̀ láti lè rọ̀ tí wọ́n sì ń gbéra. Àwọn egungun wa wà níbẹ̀ láti pèsè ìṣètò àti ètò tó lágbára. Iṣẹ́ àwọn ètò méjèèjì yìí yàtọ̀ pátápátá.

Ṣùgbọ́n nínú ipò tó ṣọ̀wọ́n yìí tí a ń pè ní FOP, ètò ìṣiṣẹ́ yìí máa ń bàjẹ́. Ara máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í yí àsopọ ara tó rọ̀ padà sí egungun fúnra rẹ̀. Ó dà bíi pé egungun tuntun kan ń dàgbà nínú wa, lóde egungun wa.

Bí egungun tuntun ṣe ń ṣẹ̀dá lọ́nà yìí, ìṣíkiri àwọn ẹ̀yà ara ara máa ń ṣòro díẹ̀díẹ̀, nígbà míìrán, kò ṣeé ṣe rárá. Èyí máa ń mú kí àwọn iṣẹ́ ojoojúmọ́ bíi sísọ̀rọ̀ àti jíjẹun jẹ́ ìpèníjà.

Àìsàn yìí sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ìgbà ọmọdé. Ó máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ọrùn àti èjìká, ó sì máa ń tàn kálẹ̀ díẹ̀díẹ̀ sí ìsàlẹ̀ ara. Bí àwọn ènìyàn ṣe ń dàgbà sí i, iye egungun tó máa ń rọ́pò àsopọ ara tó rọra máa ń pọ̀ sí i. Síbẹ̀síbẹ̀, ìwọ̀n tí èyí máa ń tẹ̀síwájú lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn.

Kí ló dé tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló fà á?

Ohun tó fà á ni àbùkù kékeré kan nínú ìran kan tó ń sọ fún ara wa bí a ṣe lè gbin egungun àti iṣan. Kódà, nígbà tí ara bá ń dàgbà dáadáa, àwọn àsopọ ara kan máa ń di egungun. Ṣùgbọ́n nítorí àbùkù ìran yìí, ara máa ń ṣẹ̀dá egungun ju bó ṣe yẹ lọ, nígbà tí kò bá nílò rẹ̀.

Àwọn àmì pàtàkì wo ni àrùn yìí?

Àwọn àmì méjì pàtàkì ló wà tó ń ranni lọ́wọ́ láti mọ àrùn yìí. Ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa wọn.

Àmì àkọ́kọ́ àti èyí tó hàn gbangba jùlọ ni a máa ń rí nígbà ìbí. Àwọn ìka ẹsẹ̀ ńlá ní ẹsẹ̀ méjèèjì kúrú ju ti àtẹ̀yìnwá lọ, wọ́n sì máa ń yí sí inú, ìyẹn ni pé, sí àwọn ìka ẹsẹ̀ kejì. Nínú nǹkan bí 50% àwọn ọmọdé, ìyàtọ̀ kan náà ni a máa ń rí nínú àwọn ìka ẹsẹ̀ ńlá ní ọwọ́. Èyí jẹ́ àmì àkọ́kọ́ pàtàkì láti fura sí àrùn yìí.

Àmì pàtàkì kejì ni àsopọ̀ rírọ̀ tí a ti mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ tí ó ń yípadà sí egungun. Èyí sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú ìfarahàn àwọn ìdàgbàsókè tí ó dàbí èèmọ́ ní ẹ̀yìn, ọrùn, àti èjìká. Àwọn ìdàgbàsókè wọ̀nyí ni a tún ń pè ní "ìdàgbàsókè." Àwọn ìdàgbàsókè wọ̀nyí lè ṣẹlẹ̀ léraléra ní gbogbo ìgbésí ayé.

Àwọn okùnfà ìbúgbàù

Nígbà tí àrùn náà bá ń yọjú, àwọn àmì àrùn bí ìrora, wíwú, líle oríkèé, àìlera, àti ibà díẹ̀ lè ṣẹlẹ̀ ní àyíká àwọn ìbúgbà náà.

Àwọn ìṣòro wo ló lè wáyé nítorí àìsàn yìí?

Bí àwọn àsopọ̀ ara tí ó rọ̀ tí ń yí padà sí egungun, ìṣíkiri ara ní ààlà, èyí tí ó lè fa onírúurú ìṣòro.

• Ìṣòro símí: Tí àwọn iṣan àyà bá di egungun, ẹ̀dọ̀fóró kò lè fẹ̀ sí i pátápátá.
• Ìṣòro jíjẹun: Tí ìṣiṣẹ́ àwọn oríkèé àgbọ̀n bá dínkù, ó máa ń ṣòro láti ṣí ẹnu àti jẹun. Èyí lè fa àìtó oúnjẹ.
• Àìlera ara: Ìṣòro láti máa ṣe ìwọ́ntúnwọ̀nsì nígbà tí a bá ń rìn tàbí jókòó.
• Ìṣòro sísọ̀rọ̀
• Scoliosis
• Àkóràn tó ń wáyé nígbà gbogbo: Nítorí àìsí ìṣíkiri, ewu àkóràn tó ní í ṣe pẹ̀lú imú, ọ̀fun, àti ẹ̀dọ̀fóró máa ń pọ̀ sí i.
• Ewu ikọlu ọkan: Ni awọn igba miiran, eyi tun le ni ipa lori iṣẹ ọkan.

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Lọ́pọ̀ ìgbà, dókítà máa ń fura sí àrùn yìí nígbà tí wọ́n bá rí àwọn àmì àrùn méjì pàtàkì wọ̀nyí nígbà àyẹ̀wò ara—ìyàtọ̀ nínú ìka ẹsẹ̀ ńlá àti àwọn ìṣùpọ̀ ní ẹ̀yìn àti èjìká.

Láti jẹ́rìí sí i pé èyí ni FOP, a lè ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ pàtàkì kan (ìwádìí ìran) láti mọ àbùkù ìran tó ń fa àrùn náà.

Ṣé ìtọ́jú kan wà fún èyí?

Ó ṣeni láàánú pé kò sí ìwòsàn fún àrùn yìí, àwọn ọ̀nà ìtọ́jú sì dínkù.

Dókítà rẹ lè kọ àwọn oògùn kan, bíi corticosteroids, láti ṣàkóso ìrora àti wíwú tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ara bá ń gbóná.

Ni afikun, lati jẹ ki awọn iṣẹ ojoojumọ rọrun, o le gba awọn ohun elo iranlọwọ gẹgẹbi awọn bata pataki ati awọn ohun elo imuduro pẹlu iranlọwọ ti onimọran iṣẹ-ṣiṣe.