你的皮肤上是否出现疼痛的溃疡？这可能是钙化性尿毒症！

你听说过钙化性血管病吗？这个名字听起来可能有点奇怪。但它是一种非常罕见、非常痛苦，有时甚至危及生命的疾病。这种疾病的特点是钙沉积物在体内的小血管内积聚，造成血管阻塞。一旦发生这种情况，血液流动就会停止，皮肤及其下方的组织就会开始坏死。这就像植物缺水枯萎一样。

什么是钙化性尿毒症？让我们简单了解一下！

简单来说，钙化性血管病是指钙沉积物在血管中积聚，阻塞血液流动，导致皮肤和皮下组织坏死的一种疾病。就像水管被污垢堵塞导致水流停止一样，钙沉积物也会在我们体内的微小血管中积聚。

这些钙沉积物最常出现在为皮肤和皮下组织供血的血管中。然而，极少数情况下，这些钙沉积物也可能出现在体内器官中，例如眼睛、肺、大脑、肌肉和肠道。

当这种疾病影响到皮肤时，会非常疼痛。受影响的区域也可能破裂形成溃疡，类似于褥疮。随着溃疡周围的皮肤和组织坏死，损伤会扩散。钙化性血管病引起的溃疡愈合缓慢，并可能导致严重的并发症。

如果伤口感染，感染会扩散到全身，我们的免疫系统就会过度反应。我们称之为败血症。这是钙化性尿毒症最危险、最致命的并发症。

钙化性尿毒症有类型吗？

是的，根据其发展方式的不同，钙化性尿毒症主要分为两种类型。

1. 尿毒症钙化性尿毒症

这是最常见的类型。它通常发生在因终末期肾病（ESKD）而接受透析治疗的患者身上。这意味着他们的肾脏功能已经衰竭，需要连接透析机来清除血液中的代谢废物。

2. 非尿毒症性钙化性血管病

这种类型非常罕见。它可能发生在肾病早期患者、近期单侧或双侧肾脏受损的患者，或者（极少数情况下）完全没有肾脏问题的人身上。

这种疾病有多常见？

钙化性尿毒症是一种非常罕见的疾病。在接受透析治疗的人群中，大约每10,000人中有35人（约占0.33%）会发生这种情况。例如，在美国，有超过150万人接受透析治疗，因此每年约有2,000例钙化性尿毒症病例报告。在肾脏疾病发病率较低的国家，这种情况更为罕见。

但令人惊讶的是，女性患此病的风险更高。女性患病的可能性是男性的两倍。

这种疾病有哪些症状？

钙化性尿毒症的症状包括：

• 剧烈疼痛：这种情况通常非常痛苦。疼痛可能在出现任何可见的损伤或其他损害迹象之前就开始了。受影响的区域可能对压力或触摸变得敏感，从而加剧疼痛。
• 皮肤变化（早期）：皮肤出现红色、紫色、棕色或黑色斑块，通常呈网状。可能出现水疱，受影响的皮肤可能增厚并变得像皮革一样。
• 溃疡和疮（晚期）：皮肤病变通常会发展成疮，呈星状扩散。这些疮往往散发恶臭。坏死的皮肤和组织可能会变黑、结痂并脱落。
• 视力问题、内出血和肌肉损伤：极少数情况下，钙沉积不仅会出现在皮肤下，还会出现在体内，从而引发其他问题。如果钙沉积在眼睛里，可能会导致视力受损。如果钙沉积在内脏器官里，则可能导致出血和肌肉损伤。
• 钙沉积于主要血管和心脏：终末期肾病常见的并发症之一是钙沉积于主要血管和心脏瓣膜。当发生钙化性尿毒症时，这种风险会增加。

钙化性血管病病变主要分为两种类型：

受伤时，通常有两种情况：

• 中枢性分布：这些病变最常发生于腹部和大腿。高体重指数（BMI）人群和女性更易发生此类病变。约70%的尿毒症钙化性血管病患者会出现这些中枢性分布病变。在非尿毒症病例中，其发生率约为50%。中枢性病变越多，死亡风险越高。
• 周围性分布：这类病变发生于手脚末端，尤其是指尖。当周围性病变严重时，医生可能需要截去手指、脚趾或部分肢体，以阻止损害扩散并引发危及生命的并发症。

钙化性尿毒症的发生机制是什么？其病因是什么？

钙化性尿毒症的确切病因尚不清楚，但研究表明它是由多种因素共同作用导致的。这些因素共同导致了钙化性尿毒症的发生。

这些因素可能包括：

• 甲状旁腺激素分泌过多：当肾脏出现问题时，甲状旁腺会试图维持血液中钙水平的稳定。为了达到这个目的，它们会产生比身体所需更多的激素。这种情况称为甲状旁腺功能亢进。当身体缺乏维生素D或钙时，也可能发生这种情况。
• 肾衰竭：肾脏功能异常会破坏体内控制钙和磷的化学平衡。
• 磷摄入过量：人体利用磷进行各种化学过程，肾脏有助于控制磷的含量。
• 某些类型的癌症：这种情况最常见于钙化性尿毒症病例中，而钙化性尿毒症与肾脏疾病无关。
• 创伤：这可能是由受伤、手术等医疗程序或静脉输液（IV）管引起的。

哪些人最容易患上这种疾病？（风险因素）

钙化性尿毒症可能与多种风险因素和疾病相关，包括：

• 肾脏问题：绝大多数患上钙化性尿毒症的人都处于肾衰竭的晚期，以及正在接受透析治疗的人。
• 肥胖：这种情况会增加患钙化性尿毒症的风险。
• 糖尿病：每天注射胰岛素会导致注射部位的皮肤受损。
• 自身免疫性疾病：例如狼疮、溃疡性结肠炎和类风湿性关节炎等疾病。
• 肝脏疾病：酒精性肝炎（由酗酒引起）也可能是一个危险因素。
• 华法林：这种血液稀释药物会阻止身体利用维生素K。维生素K对血液凝固至关重要。维生素K还能激活一种控制钙沉积的蛋白质。许多终末期肾病患者体内维生素K不足，这会导致钙沉积更容易形成。
• 皮质类固醇：这类药物用于减轻肿胀和炎症。发生钙化性尿毒症的人通常近期服用过皮质类固醇。

钙化性尿毒症有哪些并发症？

钙化性尿毒症可引起以下并发症：

• 失眠
• 食欲不振
• 沮丧
• 严重溃疡
• 感染
• 截肢
• 脓毒症

医生如何诊断这种疾病？

医生在评估您的病情、症状并进行体格检查后，可能会怀疑您患有钙化性尿毒症。体格检查可能包括观察您的皮肤或皮下组织，并触诊是否有任何变化。医生还会询问您的病史，并尝试诊断钙化性尿毒症。一旦医生怀疑患有此病，他们会安排医学检查以进一步明确诊断。

正在进行哪些测试？

医生可能会要求进行以下检查：

• 皮肤活检：

诊断钙化性尿毒症最可靠的方法是取一小块皮肤及其下方的组织样本（通常深度约为4至5毫米）。医生通常会从伤口或皮肤损伤的边缘取样。该样本会在显微镜下进行检查，并使用某些物质引起颜色或化学变化，以帮助确诊。

如果您已经患有终末期肾病，并且肾脏出现严重的病变并伴有黑色结痂，则可能不需要进行活检。

• 实验室检测：

血液和尿液检查有助于诊断疾病、评估疾病严重程度并确定最佳治疗方案。医生最常用的检查包括：

• 肾功能检查：这些检查分析尿液，以了解您的肾脏工作状况。
• 矿物质和骨骼参数：分析钙、磷、甲状旁腺激素和维生素 D 可以确定疾病的严重程度。
• 肝功能检查：如果您无法服用经肾脏过滤的药物，下一个选择是服用经肝脏过滤的药物。肝功能检查可以帮助医生确定服用依赖肝脏功能的药物是否安全。
• 免疫系统标志物：这项检测旨在寻找身体对抗感染的迹象，也有助于发现自身免疫性疾病。
• 血液凝固标志物：分析血液凝固情况（或不凝固情况）很有用，因为它可以揭示内出血或其他问题的可能性。

• 影像检查：

医生可能会安排影像学检查，例如X光或骨密度扫描，但这并不常见。通常情况下，当其他检查无法提供有助于诊断的信息时，才会考虑进行影像学检查。

这种情况该如何治疗？（治疗方案）

由于研究人员对钙化性尿毒症的了解仍不全面，因此针对最佳治疗方案的指导有限。目前，这种疾病尚无治愈方法，但如果治疗成功，症状可能会消失。

通常，医生会关注以下方面：

伤口护理

最重要的是预防感染并促进伤口愈合。这可能包括多种先进的治疗方法，例如：

• 高压氧疗法：这种疗法是将患者置于一个密闭的氧气舱内（舱内氧气浓度为100%，而非正常的20%左右）。舱内压力也略高于正常水平。这是一种非常有效的促进伤口愈合的方法。
• 清创术：指清除伤口中坏死或濒死的组织。这有助于预防感染并促进伤口愈合。严重情况下，可能需要手术。
• 皮肤和组织移植：在大量组织缺失的情况下，从身体其他部位取下的移植组织可以帮助修复和愈合伤口。
• 抗生素：这些药物有助于阻止细菌感染。

疼痛控制

钙化性尿毒症是一种极其痛苦的疾病。它会使患者难以休息，影响身体的恢复。医生通常会给钙化性尿毒症患者开具阿片类止痛药。

硫代硫酸钠

这种药物通过静脉注射（IV）给药。它可以帮助清除血管或其他组织中的钙沉积物。

骨骼和矿物质问题的治疗

保持血液中矿物质含量在合适的水平和平衡对于预防并发症和疾病至关重要。这包括维持甲状旁腺激素水平的正常范围，避免过低或过高。在某些情况下，可能需要手术切除一个或多个甲状旁腺。

透析

这种治疗方法可以清除肾脏功能不正常时血液中的废物。

营养管理

预防因肾脏疾病及相关疾病引起的营养不良或营养素缺乏症非常重要。

药物管理

为了避免潜在的副作用和问题，仔细审查您正在服用的所有药物非常重要。如果您正在服用华法林或其他会增加钙化性尿毒症风险的药物，这一点尤为重要。

这种治疗有副作用吗？

您的医生最能解释可能出现的并发症和副作用。由于钙化性尿毒症是一种尚未被充分了解的疾病，因此并发症和副作用可能难以预测，并且因人而异。

可能出现的一些副作用和并发症包括：

• 感染：这指的是与医疗程序、透析或手术相关的感染，而不是由钙化性尿毒症引起的伤口感染。
• 硫代硫酸钠的副作用包括恶心、呕吐、体液平衡紊乱、低血压和血液酸碱失衡。医生应注意这些问题，尤其是在心脏病患者中。在许多情况下，可以通过调整药物剂量或治疗副作用来控制这些症状。

难道不能预防这种情况吗？

由于研究人员尚未完全了解钙化性尿毒症的病因，因此很难预防这种疾病。然而，医生通常建议尽量减少风险因素，例如保持钙和磷水平正常。

如果我患上钙化性血管病会怎样？我的未来会怎样？

不幸的是，由于人们对这种疾病缺乏了解，钙化性尿毒症的预后通常不佳。许多钙化性尿毒症患者会丧失行走能力，大部分时间只能依靠轮椅或卧床不起。

约有一半钙化性尿毒症患者的生存期不超过一年。败血症是导致死亡的主要原因。

然而，根据疾病的性质，一年生存率可能会增加或减少。以下是相关情况和生存率：

• 非尿毒症性钙化性尿毒症（与终末期肾病无关）：未发展至终末期肾病的钙化性尿毒症患者一年内死亡的可能性较低。非尿毒症性钙化性尿毒症患者的一年内死亡风险为25%至45%。尿毒症性钙化性尿毒症患者的一年内死亡风险为45%至80%。
• 溃疡和疮：在钙化性尿毒症的晚期，皮肤会发展成溃疡和疮。诊断越晚，预后越差。只有约20%的溃疡或疮患者能存活超过六个月。
• 伤口清创术（去除坏死组织）：有证据表明，这种伤口护理方式可以提高生存率。接受清创术的患者一年生存率略高于 61%，而未接受清创术的患者一年生存率约为 27%。

这种情况持续多久了？

钙化性尿毒症是一种慢性终身疾病，目前尚无治愈方法。然而，在某些情况下，治疗后病情可以缓解。研究人员尚不清楚缓解期可以维持多久。

我该如何照顾自己？

患有钙化性尿毒症时，务必严格遵照医嘱。尤其要注意伤口护理，保持伤口或溃疡清洁，防止感染。此外，您还应告知医生您的饮食、用药情况以及正在考虑的任何新的补充剂或家庭疗法。

我应该什么时候去看医生？

遇到以下情况请咨询医生：

• 如果你认为自己或知道自己有患钙化性尿毒症的风险，那也没关系。
• 如果你已经知道自己患有这种疾病。
• 如果您发现任何新的疼痛点或区域。
• 如果你发现你的肤色发生了变化。
• 如果您发现皮肤或皮下有任何变化。

医生是了解您的风险因素、需要注意的症状以及何时就医的最佳信息来源。他们能够及早发现钙化性尿毒症，这有助于您的治疗。

我应该什么时候去急诊室？

如果您患有钙化性尿毒症，您的医生会指导您何时致电诊所咨询伤口护理事宜，或何时寻求紧急医疗救助。最需要注意的是伤口周围是否有感染或异常情况的迹象。这些迹象包括：

• 伤口周围出现肿胀或发红是正常的。
• 如果触摸伤口周围区域时感到发热。
• 如果伤口有液体流出和/或有异味。
• 如果伤口上形成黑色结痂。

我应该问医生哪些问题？

您可以考虑向医生咨询以下问题：

• 我患的是哪种类型的钙化性血管病？
• 哪种治疗方案最适合我？
• 您能否为我提供一些在我生病期间可以帮助我的资源？
• 像我这样的人，前景如何？

要点

钙化性尿毒症可能难以理解，因为相关的研究和信息有限。与医生沟通可以帮助您更好地了解这种疾病，并预知可能出现的情况。钙化性尿毒症可能是一种复杂且难以治疗的疾病，但有一些治疗方案可以提供帮助。如果您因此感到压力，可以咨询心理咨询师来帮助您缓解情绪。请记住，您并不孤单，获得正确的医疗建议和支持至关重要。

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