您的孩子是否患有心脏主要血管阻塞？让我们用简单的语言来了解一下主动脉弓中断（IAA）。

看着新生儿的那一刻，你的喜悦难以言表，对吗？与此同时，你心中也涌起对这个小生命无比重大的责任感。听到一些幼儿可能患上的疾病，感到害怕和担忧也是人之常情。今天，我们要讨论的是一种可能发生在新生儿身上的严重心脏疾病，虽然非常罕见，但一旦发现，必须立即就医。这种疾病叫做主动脉弓中断，简称IAA。

简单来说，什么是主动脉弓中断（IAA）？

为了理解这一点，我们先来看看心脏是如何工作的。把心脏想象成一个水泵。这个水泵有四个主要腔室，上下各两个。被身体利用过的、含氧量低的血液（呈淡蓝色）进入右上腔室。然后，血液流向下腔室，被泵送到肺部。在肺部，血液充分含氧，呈现出美丽的红色。

现在，富含氧气的红血进入心脏的左上腔。从那里，它流向左下腔，然后通过人体最大、最重要的血管——主动脉——被泵送到全身。这条主动脉就像输送水的主管道系统，将水从水箱输送到整个房子。它的形状像一根拐杖糖。

患有主动脉弓中断（IAA）的婴儿，其主要血管——主动脉——并不完整。主动脉某处存在阻塞，就像一道裂缝破裂了一样。简单来说，就像主水管中间断了一样。因此，无论心脏多么努力地泵血，富含氧气的血液都无法输送到身体的下部。

如何判断宝宝是否患有这种疾病？有哪些症状？

患有婴儿期闭锁综合征（IAA）的婴儿通常在出生后的几个小时或几天内开始出现症状。作为父母，了解这一点非常重要。

如果您发现宝宝出现以下一种或多种症状，应立即就医或毫不拖延地将宝宝送往医院急诊治疗中心 (ETU) 。

为什么这种事会发生在婴儿身上？

听到这样的事情，作为父母，你首先想到的问题是：“为什么我们的孩子会发生这种事？我们做错什么了吗？”

简单来说，这种情况发生在胎儿在子宫内发育时，由于染色体上极小一部分的缺失，导致心脏和主要血管的形成受损。

患有 IAA 的婴儿通常伴有DiGeorge 综合征。它可能与另一种名为迪乔治综合征的遗传疾病同时发生。迪乔治综合征是由上述同一条染色体的部分缺失引起的。患有迪乔治综合征的儿童可能经常感染，并可能出现某些面部改变（例如唇裂）。

其他伴随IAA的心脏缺陷

患有主动脉弓中断（IAA）的婴儿通常还伴有一种或多种其他心脏缺陷。其中最常见的一种是室间隔缺损（VSD）。

• 室间隔缺损（VSD）：简单来说，就是心脏两个主要泵血腔室（心室）之间的隔膜上有一个孔。虽然这通常是一种缺陷，但对于患有主动脉弓中断（IAA）的婴儿来说，VSD 可以暂时挽救他们的生命。试想一下，当血液无法流经主动脉时，主动脉左侧的部分含氧血液可以通过这个孔流到右侧，然后通过通往肺部的血管，为身体下部提供血液供应。这就像主干道被堵住时，有一条小的旁路可以通到另一边一样。但这只是暂时的解决办法。

诊断和治疗方法有哪些？

尽早发现并治疗这种疾病非常重要。

诊断

这种疾病通常通过超声心动图检查来诊断。我们通常称之为“心脏超声检查”。这就像给心脏做扫描。这项无痛检查可以清晰地显示心脏腔室、瓣膜和血管的形状和功能。有时，甚至可以通过在胎儿还在子宫内时进行的扫描早期诊断出这种疾病。

治疗

IAA的治疗方法是手术。但是，在婴儿适合手术之前，医生会先采取其他措施来挽救婴儿的生命。

第一步——保持临时风管畅通：

每个新生儿的心脏、主动脉和输送血液到肺部的管道之间都有一条暂时的连接，称为动脉导管。这在胎儿还在子宫内时非常重要。这条管道会在出生后几个小时内自行关闭。

但对于患有主动脉弓中断（IAA）的婴儿来说，由于主动脉撕裂，含氧血液流向全身的唯一替代途径就是动脉导管。因此，医生首先会给婴儿注射一种名为前列腺素E1的药物，这种药物可以保持动脉导管开放而不闭合。这有助于维持婴儿全身的血液供应，直到手术完成。

2.第二步——手术：

待婴儿病情稳定后，由专科外科医生进行手术。手术包括：

• 将主动脉的两端断裂处连接起来，形成一条完整、畅通的血管。
• 关闭因注射前列腺素而暂时打开的动脉导管。
• 如果存在室间隔缺损（心脏壁上的孔洞），也会在这次手术中进行修补。

手术后宝宝会有什么感觉？

对父母来说，最难以承受的莫过于得知新生儿患有危及生命的疾病。但从我们刚才的讨论可以看出，只要及时就医，这种疾病是可以得到有效控制的。

儿童接受IAA手术后的健康状况通常非常好。据统计，即使在手术10年后，仍有81%的儿童存活。这意味着手术成功率非常高。

但这属于紧急情况。一旦出现症状，应立即将婴儿送入医院重症监护室（ICU）并开始治疗。即使手术后，也必须按照医生的建议，继续带婴儿去诊所进行必要的检查。