我们来了解一下用于治疗囊性纤维化的药物ORKAMBI（Lumacaftor；Ivacaftor）吧？

当医生告知您或您的亲人患有囊性纤维化（CF）时，您可能对医生将要开的药物有很多疑问。由于囊性纤维化是一种复杂的疾病，充分了解医生将要开的药物至关重要。今天，我们将讨论其中一种药物。它是一种名为ORKAMBI的复方制剂，由两种药物Lumacaftor和Ivacaftor组成。

这是什么类型的药物？它的具体作用是什么？

简单来说，囊性纤维化（CF）是由体内一种蛋白质缺陷引起的疾病。这会导致肺部和器官的分泌物，尤其是黏液，变得非常粘稠。想想看，正常情况下，我们肺部的黏液比较稀，很容易排出。但囊性纤维化患者的黏液却非常粘稠，像胶水一样。这种粘稠的黏液会滞留在肺部，导致呼吸困难、咳嗽和频繁感染。

伊伐卡托（Ivacaftor）是一种名为卢马卡托（Lumacaftor）的药物，它的作用机制是针对我之前提到的缺陷蛋白进行修复，就像修复一扇破损的大门。当这种蛋白恢复正常功能后，体内细胞的盐分和水循环就会达到平衡。这样一来，原本浓稠的黏液就会变得稀薄一些，更容易从肺部排出。这可以有效控制囊性纤维化的许多症状。

服用药物前需要告知医生的事项

在开始服用此药之前，务必将您的完整病史告知医生。因为某些疾病在服用此药时需要特别注意。如果您有以下任何一种情况，请务必告知医生。

这种药该怎么用？

这是最重要的部分。如果使用方法不正确，可能会降低疗效。

• 与高脂肪食物同服：这是最重要的原则。为了使药物能被身体充分吸收，应该与高脂肪食物同服。例如，可以与鸡蛋、黄油、奶酪、花生、牛油果等食物一起服用。如果给幼儿服用，可以与母乳、奶粉或全脂乳制品（如酸奶、奶酪）一起服用。
• 务必遵医嘱服用：按时服用正确的剂量。持续服用直至医生告知停药为止。
• 服用此药期间请勿与葡萄柚汁同服：避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁。
• 儿童用药：本药可用于6岁以上儿童。但医生会就此提供具体指导。

如果我服用过量药物怎么办？

如果您认为自己服用了超过规定剂量的药物，请立即致电科伦坡国家医院国家中毒信息中心，或前往最近医院的急诊科。

如果我忘记服药怎么办？

如果您忘记服药，请在想起时立即服用。但是，如果距离下次服药时间不足 6 小时，则无需服用漏服的剂量。跳过漏服的剂量，并在预定时间服用下次剂量。切勿一次服用两剂。

可能与此药发生相互作用的其他药物

这一点务必格外注意。ORKAMBI 可能与其他多种药物发生相互作用。这意味着，与其他药物同时服用可能会改变 ORKAMBI 的疗效，改变其他药物的疗效，甚至导致严重的副作用。

以下列出部分可能与此药物发生相互作用的药物。此列表并不完整。

服用该药物时还需要考虑的其他事项

• 定期体检：医生会建议您定期到诊所就诊。请按时就诊，并进行血液检查等项目。如果您的症状没有消失，请告知医生。
• 注意视力：这种药物有引起白内障的风险，尤其是在儿童中。因此，服用此药期间，您应该定期接受眼科医生的检查。如果您发现视力有任何变化，请立即告知您的医生。
• 谨慎使用避孕措施：如果您正在服用激素类避孕药，这一点尤为重要。ORKAMBI 可能会降低避孕药的有效性。因此，请务必咨询您的医生，了解是否需要使用其他避孕方式，例如避孕套或隔膜。

药物可能引起的副作用

任何药物都一样，这种药也可能对某些人造成副作用。有些副作用很严重，有些则很常见。

如何储存和处理这些药物？

• 储存：请将药片放在儿童和宠物接触不到的地方。室温保存（20-25摄氏度）。请勿使用过期药品。
• 处理方法：处理过期或不再需要的药物的最佳方法是将药片从药瓶中取出，与用过的咖啡渣、泥土或猫砂等混合，装入密封袋中，然后丢入垃圾桶。除非医生指示，否则请勿将药物冲入马桶。