您了解甲状腺髓样癌（MTC）吗？这是一种甲状腺癌。

你可能听说过位于颈部前方的蝴蝶状甲状腺。有时，你可能会摸到甲状腺里有个小肿块。或者，医生在检查时也能看到它。虽然这种肿块通常无害，但在极少数情况下，它可能是癌症的征兆。今天，我们要讨论一种发生在甲状腺的特殊但较为罕见的癌症。

什么是甲状腺髓样癌（MTC）？

简单来说，甲状腺髓样癌（MTC）是一种发生在甲状腺内部的癌症。甲状腺的内部部分称为“髓质” 。髓质中有一种特殊的细胞，称为“滤泡旁C细胞” 。这些C细胞会产生激素“降钙素” 。因此，当这些C细胞开始不受控制地生长时，就会发生MTC。你可以把它想象成花园里不受控制地蔓延的杂草。

听到癌症的消息，尤其是罕见癌症，感到困惑和恐惧是很正常的。但请记住，您的医疗团队会陪伴您走过这段旅程。治疗髓样甲状腺癌的方法有很多种。

甲状腺髓样癌（MTC）有多常见？

你可能会想：“哦，这是每个人都会得的病吗？”别担心。甲状腺癌本身并不罕见。然而，我们这里讨论的髓样甲状腺癌（MTC）却非常罕见。即使在美国这样的国家，所有报告的甲状腺癌病例中也只有4%到10%被诊断为MTC。这意味着美国每年只有大约1000人被诊断出患有MTC。因此，在斯里兰卡，这个数字可能更低。

甲状腺髓样癌（MTC）有哪些症状？

好的，那么MTC有哪些症状呢？并非所有人都会出现相同的症状。但是，有一些常见的症状：

• 甲状腺顶部可以触及肿块（结节） 。这是75%到95%的患者确诊时的主要症状。它可能摸起来像个小肿块，有时从颈部前方也能看到。
• 颈部淋巴结肿大。约70%的患者在确诊时会出现这种情况。这些淋巴结可以摸到，表现为颈部两侧的小肿块。

然而，极少数情况下，如果甲状腺结节变大，可能会出现以下症状：

• 声音变声，声音嘶哑。
• 吞咽食物困难。
• 呼吸困难。

重要的是，有些人可能患有髓样甲状腺癌（MTC），但很长时间内没有任何症状。这是因为肿瘤是恶性的。它非常小。因此，如果您发现脖子上有任何异常情况，一定要格外注意。

髓样甲状腺癌（MTC）是如何发生的？

现在我们来看看为什么会发生这种MTC。原因有很多。主要来说，MTC的发生方式有两种。

散发性MTC

约75%（约四分之三）的髓样甲状腺癌（MTC）患者为散发性发病。这意味着他们的家族中此前无人患过MTC，即无家族史。科学家尚未找到散发性MTC的确切病因。然而，40%至50%的散发性MTC患者携带一种名为RET基因的突变。这并非先天性疾病，而是一种后天发生的基因异常。

MTC代代相传

另一方面，约25%的MTC患者（约四分之一）可能患有一种称为“多发性内分泌肿瘤2型”（MEN2）的遗传性疾病。MEN2有几种亚型：

• `(MEN2A)`：患有这种疾病的人患 MTC 的风险非常高（约 90%） 。
• （MEN2B）：部分（MEN2B）病例具有遗传性。然而，大多数情况下并非如此。患有（MEN2B）的人在很年轻的时候就有100%的概率会患上甲状腺髓样癌（MTC ）。

MEN2B 还有另一种亚型，称为家族性甲状腺髓样癌 (FMTC) 。患有 FMTC 的人携带 RET 基因突变，但他们只会患上 MTC（而不会患上其他类型的癌症）。

想象一下，如果你的家人中有人被发现携带这种“（RET）”基因突变，那么在癌症发生之前，通过预防性手术切除甲状腺，你或许可以避免重大风险。

甲状腺髓样癌（MTC）是如何诊断的？

髓样甲状腺癌（MTC）通常首先表现为甲状腺肿块。您可能自己能摸到，或者医生在例行检查中触诊颈部时可能会发现。有时，肿块是在因其他原因进行影像学检查时偶然发现的。

如果医生怀疑您患有髓样甲状腺癌（MTC），他们可能会安排以下检查：

• 影像学检查：这些检查有助于清晰地观察甲状腺结节。例如，甲状腺超声、 CT扫描和/或MRI。你可以做这样的测试。就像用相机拍照一样，这些机器可以清楚地看到体内的情况。
• 细针穿刺活检（针吸活检）：医生可能会建议您从甲状腺结节中取出少量组织样本（活检） 。这需要使用一根非常细的针，感觉就像被针轻轻扎了一下。然后将该组织样本在显微镜下进行检查，以确定是否存在癌细胞。
• 血液检查：这些检查可能包括测量血液中降钙素和癌胚抗原 (CEA)水平的检测。患有髓样甲状腺癌 (MTC) 的人，这些物质的水平通常会升高。

医生也可能建议您进行基因检测，以确定您是否患有名为“MEN2”的遗传性疾病。如果确诊，医生可能会建议其他血亲也进行基因检测，因为这有助于确定他们是否存在患病风险。

甲状腺髓样癌（MTC）有哪些治疗方法？

好的，现在我们来看看MTC有哪些治疗方法。

治疗髓样甲状腺癌的主要方法是手术切除整个甲状腺（甲状腺全切除术） 。虽然这看起来像是一个大手术，但却是治愈这种癌症的最佳方法。

• 淋巴结切除：如果甲状腺癌已经扩散（转移）到颈部的淋巴结，外科医生很可能会将其切除。
• 激素治疗：手术后，您需要终身服用甲状腺激素替代药物。由于甲状腺产生的激素对身体至关重要，因此需要以药片的形式外用。

除了手术之外，您的医生可能还会建议其他治疗方法，包括：

• 放射疗法：一种利用高能射线摧毁癌细胞的方法。
• 化学疗法：一种利用药物杀死癌细胞的方法。
• 靶向治疗：在某些甲状腺髓样癌病例中，会使用仅针对DNA改变的特定药物。例如凡德他尼和卡博替尼。

MTC治疗结束后，医生会定期通过血液检查监测您的CEA和降钙素水平。这有助于医生了解治疗效果以及癌症是否复发。

髓样甲状腺癌（MTC）是一种比其他更常见的甲状腺癌类型更具侵袭性的癌症。然而，如果在癌细胞扩散到颈部淋巴结或其他身体部位之前发现，治疗、治愈和控制起来就容易得多。

甲状腺髓样癌（MTC）患者的预后如何？

患有 MTC 的患者的预后或前景取决于多种因素。

• 癌症的分期（即癌症扩散的程度）。
• 癌症是否已扩散（转移）到身体其他部位。
• 手术中切除了多少癌变肿块？
• 您的年龄和整体健康状况。

髓样甲状腺癌的预后通常不如乳头状甲状腺癌和滤泡状甲状腺癌。但是，如果您和您的医生能够早期发现髓样甲状腺癌，手术可以完全治愈。即使诊断较晚，髓样甲状腺癌的扩散（恶化）速度通常也相对较慢。

对于以下这类人群，康复的几率可能会略低：

• 65岁以上的人。
• 癌症晚期患者。
• 那些在手术中无法完全切除癌症的患者。

甲状腺髓样癌（MTC）患者的预期寿命是多少？

就MTC患者的生存率而言，目前的研究表明，MTC一期、二期和三期的五年生存率约为93%。然而，对于四期患者，这一比例下降到28%。

然而，需要注意的是，由于每年报告的髓样甲状腺癌新病例极少，这些生存率可能并不十分准确。您的医疗团队会为您提供更准确的预期信息。

乳头状甲状腺癌和髓样甲状腺癌有什么区别？

现在你可能想知道，“MTC 与其他类型的甲状腺癌有什么区别？”

乳头状甲状腺癌是最常见的甲状腺癌类型，约占甲状腺癌诊断病例的80%。然而，髓样甲状腺癌（MTC）则较为罕见。

主要区别在于这两种癌症起源的细胞类型不同。

• 乳头状甲状腺癌起源于甲状腺中产生甲状腺球蛋白（一种蛋白质）的滤泡细胞。
• MTC是由甲状腺中产生降钙素的C细胞发展而来。降钙素是一种激素。

还有一点是，乳头状甲状腺癌通常与辐射暴露有关，但与髓样甲状腺癌没有这种明确的联系。

最后，记住这一点。

得知自己患上癌症，无论是什么类型的癌症，都是一件非常可怕的事情。我们都知道这一点。但对于甲状腺髓样癌（MTC）而言，请记住，如果早期发现，治疗效果通常很好。

虽然大多数甲状腺髓样癌（MTC）的确切病因尚不清楚，但它与某些遗传疾病密切相关。因此，如果您或您的近亲（一级亲属——父母、兄弟姐妹、子女）被诊断患有MTC，进行基因检测至关重要。这对于您和您的家人都非常有帮助。

如果您对患甲状腺髓样癌的风险有任何疑问，请不要犹豫，咨询您的医生。他们随时乐意为您提供帮助并解答您的疑问。最重要的是保持信息畅通，并采取必要的措施。

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