神经上会长肿瘤吗？让我们用简单的语言来谈谈神经鞘瘤！

遍布我们全身的神经就像一张电线网络，传递着电信号。它们负责将信息在大脑和身体其他部位之间双向传递。想象一下，这些神经细胞及其细胞团都被包裹在特殊的保护膜中，就像电线外面的塑料护套一样，既能保护它们，又能帮助电信号更快地传递。所谓的神经鞘瘤有时会在这些保护膜中形成。

什么是神经鞘瘤？

简而言之，这些肿瘤形成于包裹神经的保护性“鞘”中。这种“鞘”或覆盖层由多层构成：

• 施万细胞：这些细胞包裹着神经细胞的长轴突，就像电线周围的绝缘层一样。
• 神经内膜：这是包裹每根神经纤维的结缔组织，就像电线中包裹单根铜线的鞘一样。
• 神经束膜：这是包裹神经纤维束的组织。

我们的神经系统可以分为两部分：

• 中枢神经系统：包括我们的大脑和脊髓。
• 周围神经系统：这是从大脑和脊髓分支到身体各个部位的神经网络。

大多数情况下，这些神经纤维瘤形成于周围神经系统。

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神经瘤主要有几种类型。让我们来看看它们都有哪些类型。

神经鞘瘤

这些肿瘤起源于前面提到的雪旺细胞。大约60%的雪旺瘤发生于内耳的前庭神经。这条神经帮助我们维持身体平衡。其他雪旺瘤有时也可能发生在皮肤下，或身体组织和器官深处。这些肿瘤最常见的发生部位包括：

• 在手臂和腿部
• 在头部
• 躯干（即肩部和臀部之间的区域）

神经鞘瘤是一种通常被一层薄薄的组织包裹的肿瘤，即“包膜瘤”。这些肿瘤通常是良性的。然而，极少数情况下，长期存在的肿瘤可能会癌变（恶性）。

神经纤维瘤

这类肿瘤涉及多种组织，包括覆盖神经的雪旺细胞、神经内膜和神经束膜。它们通常表现为皮下肿块，但有时也会在体内深处的神经上生长。

与神经鞘瘤不同，神经纤维瘤没有包膜。它们生长在神经束内。丛状神经纤维瘤是一种像网一样扩散的肿瘤，它包裹着许多神经束，并可扩散到周围组织。

大多数神经纤维瘤并非癌性。然而，约有5%至10%的神经纤维瘤会癌变，被称为恶性周围神经鞘瘤（MPNST） 。约有一半的恶性肿瘤患者在确诊时癌细胞已经扩散到身体其他部位。

这种水果常见吗？

非癌性神经鞘瘤相对罕见。

• 神经鞘瘤最常见于 50 至 60 岁的人群。
• 神经纤维瘤最常发生于 20 至 40 岁的人群中。
• 丛状神经纤维瘤通常在5岁之前出现。

恶性周围神经鞘瘤是一种非常罕见的癌症，每年大约只有千万分之一的人会患上此病。

为什么会形成这种肿瘤？其病因是什么？

基因改变对这些神经纤维瘤的发展有重大影响。

• 神经鞘瘤的发生与NF2基因的变化有关。
• 神经纤维瘤与一种名为（NF1）的基因有关。

大多数情况下，这些基因改变是散发性的，没有任何明显的原因。然而，少数神经鞘瘤和神经纤维瘤是由一种罕见的遗传性疾病——神经纤维瘤病引起的，这种疾病具有家族聚集性。

神经纤维瘤病的类型

这种疾病主要分为三种类型：

• 1型神经纤维瘤病（NF1）： NF1患者会出现大量神经纤维瘤。他们患丛状神经瘤和恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的风险也会增加。NF1患者的其他常见症状包括巨头畸形、脊柱侧弯和学习障碍。

• 2型神经纤维瘤病（NF2）：几乎所有患有 NF2 的人在 30 岁之前都会在双耳出现前庭神经鞘瘤。此外，他们的皮肤、眼睛和中枢神经系统也可能出现其他类型的神经鞘瘤和肿瘤。

• 神经鞘瘤病：在这种情况下，多个神经鞘瘤会在前庭神经（双耳）内形成，而不是在前庭神经内形成。

这些肿瘤有哪些症状？

大多数神经乳突瘤患者不会出现任何疼痛或其他症状。但是，如果肿瘤体积增大或压迫神经，则可能出现以下症状：

• 皮下肿块或肿瘤（按压时可能会疼痛）。
• 肌肉无力。
• 麻木。
• 疼痛、酸痛或剧痛。
• 一种刺痛感，就像被电击一样。

根据肿瘤的位置，可能还会出现其他特定症状。以下是一些例子：

• 坐骨神经肿瘤：疼痛从背部向下放射至腿部（坐骨神经痛）。
• 手腕上的肿瘤：症状与腕管综合征相似。
• 前庭神经肿瘤：听力丧失、耳鸣、平衡障碍。

通常情况下，神经纤维瘤病患者只会长出单个肿瘤。然而，在患有上述神经纤维瘤病的人群中，可能会出现多个肿瘤（通常长在皮肤上）。

你怎么知道自己有没有这些坚果？

医生首先会为您进行体格检查，评估您的整体健康状况。这包括询问您的既往病史、家族病史以及您可能出现的任何症状。

为了进一步检查已经可见或疑似的肿瘤，医生可能会建议进行以下检查：

• 医学影像检查：包括 MRI 扫描、超声波扫描和 PET 扫描，以便清楚地看到肿瘤。
• 活检：从肿瘤上取下一小块组织，在显微镜下检查，以确定存在的细胞类型。这可以最终确定肿瘤是否为恶性。

如果您有多发性肿瘤，您的医生可能还会建议您进行基因检测，以确定您是否患有 (NF1)、(NF2) 和神经鞘瘤病。

有哪些治疗方法？

如果你没有出现神经乳突的任何症状，你的医生可能会建议“观察等待”。你可以采用“监测”的方法。这意味着要经常检查肿瘤，看看它是否变大或发生变化。

对于有症状的肿瘤，或者出于美容原因想要切除肿瘤时，手术通常是唯一的选择。

某些神经纤维瘤，尤其是丛状神经纤维瘤，由于生长在神经内部和神经外膜层之间，因此很难完全切除。如果手术后肿瘤无法完全切除，医生会密切监测您的病情，因为肿瘤有可能复发。

头部神经鞘瘤的治疗

头部形成的神经鞘瘤，例如前庭神经鞘瘤，会影响控制人体重要功能的神经。在这种情况下，医生会采用一种称为立体定向放射外科手术（例如伽玛刀®）的技术来防止神经损伤。

这并非传统的切开式手术，而是通过皮肤发射一束非常精准的放射线，以摧毁或缩小肿瘤。

治疗周围神经鞘癌

除了手术外，还可以采用放射疗法和化学疗法等癌症治疗方法来治疗恶性周围神经鞘瘤。

手术可能出现哪些并发症？

与其他任何手术一样，这些手术也会出现一些常见的并发症：

• 出血
• 伤口感染
• 疼痛
• 疤痕

此外，神经手术存在神经损伤和永久性残疾的风险。您的医疗团队将帮助您应对术后可能出现的任何长期残疾。各种治疗方法（物理治疗、职业治疗和语言治疗）可以帮助您康复。

这些肿瘤可以预防形成吗？

目前尚无有效方法预防这些肿瘤的形成。但是，如果您出现以下情况，医生可能会建议您进行基因检测：

• 如果您的家族中有人患有神经纤维瘤病史。
• 如果您有多发性神经鞘瘤（这可能是神经纤维瘤病的征兆）。

我们接下来应该如何看待这些坚果？（展望）

大多数神经纤维瘤都是良性的。它们可以通过手术治愈，而且很少复发。但是，如果您的肿瘤无法通过手术完全切除，您将需要继续接受医疗监护。

接受前庭神经鞘瘤治疗的患者中，约有四分之三的人能够保留听力。

神经鞘瘤癌变的风险极低。风险最高的是患有神经纤维瘤病1型（NF1）并发展为丛状神经纤维瘤的患者。恶性周围神经鞘瘤（MPNST）的预后较差，尤其是当肿瘤大于2英寸时。确诊后五年生存率不足一半。

什么情况下应该去看医生？

如果您发现皮肤下有肿块，或出现任何您认为可能是神经纤维瘤病的症状，请立即就医。此外，如果您的家族成员曾患有此类肿瘤，也请告知医生。

最后要传达的信息

请记住，大多数神经内分泌肿瘤都是良性、非癌性增生，生长缓慢。如果您没有任何症状，医生可能会决定先观察一段时间。如果需要切除肿瘤，手术通常非常成功。出现并发症（例如肿瘤无法完全切除、神经损伤）或肿瘤癌变的情况非常罕见。医生会帮助您制定治疗方案和后续检查计划，以帮助您更好地控制病情。所以，不要害怕与医生沟通任何事情。

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