您的宝宝应该接受诺伍​​德手术吗？我们来简单谈谈这个问题。

当医生告诉你你的宝宝患有复杂的先天性心脏病时，你一定感到既害怕又震惊吧？当他们告诉你需要进行“诺伍德手术”时，你可能甚至都听不懂这个词。这种情况很常见。在这样的时刻，无数的疑问会涌上心头。别担心，我们会用最简单易懂的方式为你解释清楚。

什么是诺伍德手术？

简而言之，诺伍德手术是挽救患有非常复杂的先天性心脏缺陷（我们称之为左心发育不全综合征，HLHS）的婴儿生命的首要且最重要的手术。

你看，健康的心脏有四个主要腔室。右心室负责将含氧量低的血液输送到肺部。来自肺部的含氧量高的血液则进入心脏的左心室。左心室负责将这些富含氧气的清洁血液泵送到全身。

然而，患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿心脏左侧发育不全。这意味着负责将清洁血液泵送到全身的主要部分无法正常工作。因此，这样的婴儿很难存活。

这时医生会进行诺伍德手术。这项手术可以让婴儿原本功能良好的右心室承担原本应该由左心室完成的工作。也就是说，改变心脏的血液流动方式，使右心室将血液泵送到肺部，同时将含氧血液泵送到全身。

哪些人需要接受这种手术？

这种手术主要针对我们之前提到的患有左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿。这些婴儿需要在出生后的前两周内接受手术。

试想一下，当婴儿还在子宫里时，这种心脏的微弱并不成问题，因为它可以通过脐带获得氧气。即使出生后，在最初的几天里，位于主要血管（主动脉和肺动脉）之间的一小段管状心脏结构（动脉导管未闭）仍然保持开放状态。这使得部分血液能够流向身体各处。

然而，这根管子会在几天内自然闭合。届时，婴儿将呼吸困难，生命垂危。因此，医生会给他服用一种特殊的药物，以防止管子闭合。与此同时，婴儿也在为诺伍德手术做准备。

有时，对于早产儿、低出生体重儿或其他严重健康问题的婴儿，可能无法立即进行手术。在这种情况下，医生可能会采取其他临时性措施。

手术过程中会发生什么？

这是一个非常复杂的手术，需要几个小时，有时甚至一天的时间。简单来说，医生会进行以下操作：

1.扩大心脏上腔（心房）之间的孔：这有助于来自肺部的含氧血液更容易流入心脏的右侧。

2.主动脉重建：婴儿发育不全的小主动脉与肺动脉（将血液输送到肺部的动脉）相连，并插入一个特殊的补片，以形成一条单一、粗壮、坚固的血管。

3.将新形成的动脉与右心室连接：现在，这条新形成的大主动脉与右心室相连，右心室是心脏唯一仍在工作的部位。现在，心脏右侧可以向全身泵血了。

4.建立分流通道将血液输送到肺部：由于所有血液现在都通过新的主动脉流向全身，因此需要建立一条单独的通路将血液输送到肺部。这是通过一根称为分流管的小管实现的。分流管连接新主动脉和肺动脉（布莱洛克-陶西格分流或BT分流），或者连接右心室和肺动脉（萨诺分流）。

在整个手术过程中，婴儿的心脏和肺暂时由一台称为体外循环机的特殊机器进行运作。

手术后会发生什么？

手术后，您的宝宝将被送入重症监护室（ICU） ，那里有受过专门训练的医生和护士 24 小时照顾宝宝。

你会看到宝宝身上连接着许多管子和电线。它们是用来给宝宝输送必要的药物、氧气和营养，并持续监测宝宝的各项身体机能。不要害怕看到它们，它们都是为了宝宝的健康。

即使手术后，正如我们之前讨论过的，由于高氧血和低氧血混合，婴儿的皮肤和嘴唇也可能略带蓝色。这在目前是正常的。

在重症监护室待一周左右，等宝宝病情好转后，您将被转到普通病房。回家前，医生和护士会详细讲解如何照顾宝宝、如何给宝宝用药以及需要注意哪些症状。

针对左心发育不全综合征的完整手术系列

诺伍德手术只是漫长治疗的第一步。患有左心发育不全综合征的婴儿要想过上正常的生活，需要接受一系列的三次手术。

可能存在哪些风险和并发症？

任何大型手术都存在风险，诺伍德手术也不例外。您的医生会向您详细解释这些风险。可能出现的主要并发症包括：

• 血管狭窄：手术后，重建的主动脉或将血液输送到肺部的动脉可能会变窄（狭窄）。
• 分流问题：将血液输送到肺部的分流管可能会堵塞或无法正常工作。
• 心律失常：心脏的节律可能会发生变化（心律失常）。
• 心脏功能减弱：心脏的泵血能力或瓣膜功能可能受损。
• 神经发育迟缓：大脑发育有很小的几率受到影响，导致学习或行为问题（神经发育迟缓）。

结果和存活率如何？

这是每位父母最关心的问题。事实上，在20世纪80年代这项手术被发现之前，患有先天性左心发育不全综合征（HLHS）的婴儿是无药可医的。诺伍德手术为这些婴儿带来了生存的希望。

据统计，接受此手术后在医院的生存几率为 90%。手术后五年生存率在60%到75%之间。不幸的是，有些婴儿在进行第二次手术之前就突然死亡。

然而，如果这三次手术都成功，这些孩子就能长大成人。他们将有机会上学、玩耍，过上正常的生活。

我应该什么时候去看医生？

把宝宝带回家后，您肩负着重大的责任。您需要特别注意以下几点。如果您发现任何类似情况，请立即联系您的医生。

• 如果婴儿体重增长不正常。
• 如果宝宝的血氧饱和度低于医生告诉你的水平（医生会给你一个在家测量血氧饱和度的设备）。
• 如果婴儿对处方药物反应不佳。
• 如果您对如何照顾宝宝有任何疑问或疑虑。

由于左心发育不全综合征（HLHS）是一种罕见疾病，因此选择一位经验丰富、经常进行此类手术的医生和医院至关重要。如果您有任何不明白的地方，请不要害怕或不好意思反复询问医生。