第一种治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）的药物无效？我们来讨论第二步（原发性胆汁性胆管炎）。

您是否患有原发性胆汁性胆管炎（PBC）这种肝脏疾病？如果是，医生最初给您开的药可能效果不如预期。别担心，很多人都有过类似的经历。重要的是保持希望，并了解接下来可以做些什么。今天，我们就来探讨一下在这种情况下您可以做些什么，以及有哪些新的治疗方法。

首先，简单来说，PBC是什么？

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种复杂的慢性疾病，患者自身的免疫系统会攻击肝脏中的小胆管。你可以把这些胆管想象成肝脏内的细小管道。它们的主要功能是将胆汁（一种帮助消化食物的液体）从肝脏排出。

现在，在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中，我们自身的免疫系统细胞会损伤这些管道。然后这些管道就会堵塞，胆汁无法正常流动，滞留在肝脏内，就像汽车堵车一样。当胆汁以这种方式积聚时，就会开始损伤肝细胞。随着时间的推移，这种损伤会导致肝脏瘢痕形成，我们称之为肝纤维化。当这种情况进一​​步恶化时，可能会导致肝硬化，也就是肝功能衰竭。

这与其他自身免疫性疾病略有不同。因为原发性胆汁性胆管炎（PBC）对用于治疗其他自身免疫性疾病的免疫抑制药物反应不佳。原因之一可能是，在确诊时，肝脏已经受到一定程度的损伤。但不用担心，随着科学的进步，现在已经有了有效的治疗方法。

治疗的第一步：服用熊去氧胆酸（UDCA）

治疗原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的主要目标有几个：减缓疾病进展、控制症状和预防肝损伤引起的并发症。

一旦确诊原发性胆汁性胆管炎（PBC），医生通常会首先给您开熊去氧胆酸，简称UDCA 。您可能更熟悉它的商品名——熊去氧胆酸（Ursodiol）。这种药物的作用机制是帮助肝脏释放滞留在肝脏中的胆汁，并减少肝脏瘢痕（纤维化）的形成。这一点至关重要，因为肝脏瘢痕最终会导致肝硬化和肝功能衰竭。

为什么单用熊去氧胆酸（UDCA）还不够？

研究发现，服用熊去氧胆酸（UDCA）的患者中，有25%至50%未能获得预期疗效。这意味着他们的肝功能检查结果没有显著改善。

这样一来，对熊去氧胆酸（UDCA）反应不佳的人患肝硬化的风险会增加五倍，死于肝硬化的风险也会增加三倍。因此，如果UDCA无效，重要的是与医生讨论下一步的治疗方案，而不是继续服用。

您是否想知道为什么 UDCA 没有正常发挥作用？这可能由多种原因造成。

如果您符合上述一项或多项情况，就应该考虑二线治疗方案。此方案的目标不仅仅是改善您的血液检查结果，控制影响您生活质量的症状也至关重要，例如难以忍受的瘙痒、过度疲劳和失眠。因为熊去氧胆酸（UDCA）对这些症状的缓解效果并不显著。

二线治疗方案：有哪些新的选择？

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的治疗方案正在迅速发展。几种新药已进入审批的最后阶段。让我们来看看目前和即将推出的治疗方法。

奥贝胆酸（OCA）

如果熊去氧胆酸（UDCA）效果不佳，或者您无法耐受UDCA，医生接下来会考虑的主要药物是奥贝胆酸（ OCA） 。它通常以商品名Ocaliva销售。

有时奥贝胆酸（OCA）可以与熊去氧胆酸（UDCA）联合使用。也就是说，这两种药物同时使用。奥贝胆酸属于法尼醇X受体激动剂类药物。简单来说，它的作用是：

1. 减少肝脏产生的胆汁量。

2. 帮助胆汁排出肝脏。

这样，当单独使用 OCA 或与 UDCA 一起使用时，肝功能得到改善，肝脏瘢痕形成率降低。

PBC 的治疗领域不​​断发展，因此为了您的健康，与您的医生保持联系并讨论新的治疗方法非常重要。