孩子的皮肤是否出现增厚和硬化的现象？我们来聊聊幼年系统性硬皮病吧！

您有没有注意到宝宝的皮肤突然发生了一些变化？比如皮肤变得有点粗糙、紧绷，摸起来感觉不太一样？如果您发现这种情况，就应该稍微注意一下。因为这有时可能是幼年系统性硬皮病的症状，而我们今天就要讨论这种疾病。别担心，我们会详细讲解。

什么是幼年系统性硬皮病？

简单来说，幼年系统性硬皮病（也称系统性硬化症）是一种儿童皮肤增厚、变硬的疾病。您可以把它想象成一块逐渐增厚、变得像硬塑料一样的橡胶片。这种疾病不仅限于皮肤，有时还会影响孩子体内的其他器官。“系统性”一词意味着它会影响孩子的整个身体。

这实际上是一种自身免疫性疾病。也就是说，我们身体的防御系统——免疫系统——错误地开始攻击自身健康的细胞。在硬皮病这种情况下，当免疫系统以这种方式攻击皮肤细胞时，就会发生皮肤炎症或肿胀。由于这种肿胀，一种名为胶原蛋白的蛋白质（它赋予皮肤弹性和强度）开始过度生成。就像受伤后会形成疤痕一样，这种过量的胶原蛋白生成会导致皮肤纤维化或类似疤痕的硬化。

系统性硬皮病有哪些主要类型？

是的，主要有三种类型。我们来看看它们是什么。

1.弥漫性皮肤型系统性硬化症：在这种类型中，患儿全身皮肤都会增厚。此外，身体内部器官的功能也可能受到影响。想象一下，不仅手臂、腿和脸部，就连胸部和腹部等部位的皮肤也会开始增厚。

2.局限性皮肤系统性硬化症（CREST综合征）：这种疾病比较特殊，也称为CREST综合征。CREST是由该疾病五个主要特征的首字母组合而成的缩写。

• C - 钙质沉着症：这意味着钙沉积在皮肤下并形成小肿块。
• R - 雷诺现象：当手指（手和脚）暴露于寒冷或压力下时，指尖会依次变白、变蓝，最后变红。此时，体温调节会变得困难。
• E - 食管动力障碍：这意味着当我们吞咽时，连接咽喉和胃的管道（食管）无法正常运作。这会导致烧心。这种事确实会发生。
• S - 硬指症：手指皮肤增厚变硬。手指可能肿胀僵硬，像香肠一样。
• T - 毛细血管扩张症：皮肤中的小血管扩张，看起来像蜘蛛网或红点。

3.无硬皮病型系统性硬化症：这种情况是指身体内部器官受到影响，但皮肤没有增厚或硬化。“无硬皮病”意味着“没有硬皮病（皮肤硬化）”。这意味着虽然皮肤可能没有明显变化，但内部器官可能会受到影响。

哪些人最容易患上幼年系统性硬皮病？这种病有多常见？

这种名为幼年系统性硬皮病的疾病实际上可以影响任何年龄、任何性别的人。然而，10岁以下的儿童患此病的情况非常罕见。“幼年”一词本身就表明这是一种影响儿童的疾病。以美国为例，据统计，大约有5000至7000名儿童患有硬皮病。在所有硬皮病患者中，约有2%的人在10岁之前发病，另有7%的人在10至19岁之间发病。因此，这被认为是一种非常罕见的疾病。

幼年系统性硬皮病的症状有哪些？

在这种情况下，症状会影响孩子的皮肤和内脏器官。此外，许多患有系统性硬皮病的儿童还会出现一种称为雷诺现象的症状。

影响皮肤和组织的症状

首先，我们来看看这会对皮肤及相关组织产生什么影响：

• 皮肤失去弹性，变得粗糙、紧绷，难以看清。
• 手部功能下降。皮肤变得紧绷，尤其是在手指和手掌部位，导致手部弯曲和抓握困难。
• 皮肤上出现红色血管，尤其是在手部、面部和指甲周围（毛细血管扩张）。这些血管看起来像细小的蜘蛛网。
• 钙质沉着症是指皮肤下或其他部位形成细小的钙质沉积物团块。这些团块有时摸起来会很硬。

起初，孩子的手脚皮肤可能会出现肿胀和增大。随着时间的推移，孩子的皮肤可能会变得紧绷、增厚，并出现皱纹、凹陷或小坑。例如，有些孩子的指尖可能会像香肠一样肿胀，然后变得坚硬发亮。

影响内脏器官的症状

系统性硬皮病也可能影响儿童的内脏器官。症状可能包括：

• 关节肿胀、僵硬和疼痛，类似关节炎。
• 指尖溃疡。这些溃疡需要很长时间才能愈合。
• 消化系统问题。例如，胃灼热、吞咽困难、稀便（腹泻）和胃痉挛。
• 呼吸系统问题。您可能会出现持续咳嗽或呼吸困难。
• 肾脏问题。这也会导致高血压。
• 总是感觉很累。即使做一点小事也会很快感到疲倦。
• 肌肉无力。

大多数情况下，这种疾病不会引起疼痛。因此，有些孩子可能根本不知道自己患有硬皮病。正因如此，被诊断患有系统性硬化症的儿童应该定期就医，检查是否存在高血压、肺部、肾脏、胃肠道和心脏问题。

雷诺现象

这是一种相当独特的症状。雷诺现象是指儿童的手指和脚趾在受寒或受到压力时会改变颜色。它们先变白，然后变蓝，最后变红。这种症状可能在疾病早期出现。有时，这可能是系统性硬化症存在的第一个线索。

雷诺现象可能伴随的其他症状包括：

• 总是感觉很累
• 关节疼痛
• 吞咽食物困难
• 腹痛
• 胸部炎症
• 腹泻
• 呼吸困难

为什么会发生青少年系统性硬皮病？

事实上，青少年系统性硬皮病的确切病因至今仍不清楚。然而，研究表明，血管内壁细胞受损会导致皮肤中的结缔组织细胞（称为成纤维细胞）过度活跃。这些成纤维细胞负责产生胶原蛋白等蛋白质。因此，系统性硬皮病的症状是由胶原蛋白过度生成引起的。

为什么婴儿的皮肤这么紧绷？

在系统性硬皮病中，由于患儿组织中胶原蛋白过量，导致皮肤紧绷。正如我们之前讨论过的，免疫系统的职责是保护身体免受感染和疾病的侵害。然而，在患有硬皮病的儿童中，免疫系统反应过度，试图用自身健康的细胞来保护身体——也就是说，它会攻击自身的细胞。结果，患儿的细胞开始产生过多的胶原蛋白。这些过量的胶原蛋白沉积在患儿的皮肤和内脏器官中，形成类似疤痕的坚硬增厚外观。

系统性硬皮病如何诊断？

孩子的医生会综合考虑多种因素来诊断系统性硬皮病。

• 症状和体征，例如皮肤增厚和手指变化。
• 皮肤的特定变化，例如增厚区域、其大小、形状和颜色。
• 完整的病史和体格检查将提供有关孩子以前患病情况以及家族中是否有人患有类似疾病的信息。

诊断系统性硬皮病需要进行哪些检查？

为了排除其他类似硬皮病的疾病，确定硬皮病的活动程度，以及皮肤以外的其他器官是否受到影响，医生会进行各种检查。自身免疫蛋白检测可以帮助判断疾病的进展情况。极少数情况下，医生会进行皮肤活检。

以下是一些系统性硬皮病的其他检查：

• 血液检查：测量自身免疫蛋白水平和肾功能。
• X光检查：检查孩子的皮肤、骨骼和内脏器官（如肺和肠）的变化。
• 检查食道吞咽过程的测试：这意味着要检查将食物从口腔输送到胃部的管道的功能。
• 肺功能测试：一种呼吸测试，用于检查孩子的肺部功能是否正常。
• 心脏超声（心脏超声检查）：看看宝宝的心脏是如何工作的。

谁负责诊断幼年系统性硬皮病？

系统性硬皮病由您孩子的全科医生、专门治疗此类疾病的风湿病学家、皮肤科医生或专门治疗身体特定部位（消化系统、心脏、肺、肾脏）的医生团队进行诊断、监测和治疗。

幼年系统性硬皮病如何治疗？

系统性硬皮病治疗的主要目标是阻止炎症，防止病情恶化，防止对内脏器官造成损害。

保护皮肤

保护皮肤有助于最大限度地促进皮肤和四肢的血液循环。这对于患有雷诺氏现象的儿童尤为重要。以下是一些您可以采取的保护孩子皮肤的措施：

• 避免伤及患处，尤其是手指和脚趾。即使是小小的撕裂也可能变成大问题。
• 保护孩子的手脚免受寒冷侵袭。保持室内温暖。冬季（例如我国山区等较寒冷地区），给孩子多穿几层衣服，例如带护耳的帽子、手套和保暖的袜子。羊毛比棉质或合成纤维更保暖。此外，穿几层薄衣服比穿一件厚衣服更好。
• 避免吸烟或让婴儿接触二手烟。
• 避免给孩子服用含有伪麻黄碱成分的感冒药。
• 保护您的孩子免受过度日晒。请按照医生的建议使用防晒霜。
• 不要在孩子皮肤上使用收敛剂、身体或面部磨砂膏，或会使皮肤干燥的刺激性清洁剂。
• 按照医生的指示，使用润肤露保持孩子皮肤光滑。

物理治疗

由物理治疗师和职业治疗师指导的基础拉伸和运动方案，有助于维持儿童的柔韧性、关节活动范围、肌肉力量以及患处的血液循环。这些治疗还有助​​于预防关节挛缩（即关节僵硬）。如有必要，医生可能会建议使用夹板或支具。

外科手术

极少数情况下，可能需要进行手部骨科手术或整形手术来矫正严重的关节或皮肤畸形或疤痕。但是，手术前，病情必须处于缓解期，即已多年未出现活动症状。

您孩子的医生可能会考虑自体骨髓移植作为治疗方案之一。目前，其他治疗方法也正在研究中。

系统性硬皮病需要服用哪些药物？

医生可能会开具多种药物来治疗您孩子的病情。例如：

• 皮质类固醇：可减轻肌肉、关节和皮肤的炎症。类固醇还有助于治疗内脏器官炎症的早期阶段。然而，类固醇通常对系统性硬化症晚期纤维化阶段的病情疗效不佳。
• 非甾体类抗炎药（NSAIDs）：例如布洛芬和萘普生非甾体抗炎药等药物有时用于减轻儿童关节炎的关节炎症。但是，肾功能受损时应注意避免过度使用非甾体抗炎药。
• 其他免疫调节药物：这些药物用于减少自身免疫反应，防止炎症和随后的瘢痕形成。
• 能扩张血管、改善血液流动的药物：用于治疗雷诺氏现象。

如果我的孩子患有系统性硬皮病，我应该做好哪些心理准备？

目前尚无针对硬皮病的特效疗法。但是，您可以帮助孩子控制病情，与疾病共存。

系统性硬皮病是一种慢性、长期且进展缓慢的疾病，可持续数月甚至数年。孩子的预后取决于症状的严重程度以及身体（尤其是皮肤和内脏器官）受累的范围。

患有肺部、心脏或肾脏疾病的儿童更容易出现并发症，例如关节挛缩和容貌改变。这种情况还会影响儿童的骨骼发育。

系统性硬皮病通常不会完全消失，但可以保持在同一水平数年而不会恶化。

患有幼年系统性硬皮病的人能活多久？

被诊断患有系统性硬皮病的儿童的预期寿命取决于病情的严重程度，尤其是是否已累及内脏器官。与医生充分沟通以了解病情至关重要。

幼年系统性硬皮病可以预防吗？

由于确切病因不明，因此没有特定的方法可以预防系统性硬皮病。

我的孩子被诊断患有系统性硬皮病，我该如何照顾他？

患有系统性硬皮病的儿童应该尽可能过上正常的生活。他们应该上学、玩耍、参加各种活动。一般来说，只要安全，儿童的体育活动量没有限制。运动有助于预防虚弱，增强肌肉力量、柔韧性和耐力。

我应该什么时候带孩子去看医生？

应该定期带孩子进行体检。尤其要注意影响内脏器官的症状。如果您的孩子出现剧烈疼痛、身体某些部位活动受限，或出现影响日常生活的症状，立即就医。

我应该问医生哪些问题？

问这些问题会对你有帮助：

• 我孩子的病情有多严重？
• 在家如何保护孩子的皮肤？
• 我的孩子应该多久做一次物理治疗？
• 如果病情恶化，我应该注意哪些症状？
• 我的孩子需要做手术吗？

还有其他类型的硬皮病吗？

除了系统性硬皮病之外，硬皮病本身也分为两大类：

• 局限性硬皮病：这种类型仅影响身体某些部位的皮肤。它也可能扩散到皮下肌肉或骨骼，或者可能不受影响。它很少影响内脏器官。
• 系统性硬皮病（也称系统性硬化症）：这就是我们在本文中一直讨论的疾病。在这种疾病中，身体任何部位的皮肤都可能增厚。除了皮肤变化外，肾脏、心脏、肺和消化系统等内脏器官也可能形成瘢痕组织。由于广泛的皮肤变化，患有系统性硬化症的儿童可能出现关节活动受限。

本文中你需要记住的最重要的几点

幼年系统性硬皮病是一种罕见的儿童疾病，会导致皮肤增厚变硬，有时还会影响内脏器官。它是一种自身免疫性疾病。

• 症状：可能出现皮肤紧绷、手指肿胀、雷诺现象（手指在寒冷天气中变色）、关节疼痛、消化问题和呼吸困难。
• 病因：虽然尚不完全清楚，但普遍认为是由免疫系统功能紊乱和胶原蛋白过度生成引起的。
• 治疗方法：控制病情，保护皮肤，进行物理治疗，必要时服用药物。虽然目前尚无根治方法，但可以控制症状。
• 最重要的是：如果您的孩子出现症状，请立即就医。定期带孩子进行体检非常重要，这有助于他们过上正常的生活。别担心，在医生的帮助下，您一定能应对这种情况。

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