你的肝脏胆管有问题吗？让我们来详细了解一下原发性胆汁性胆管炎（PBC）！

哎呀，你是不是也感觉特别累，什么都不做就觉得累？或者有时候会莫名其妙地挠痒痒？有时候，虽然我们不太在意这些症状，但它们可能是肝脏出现问题的征兆，而肝脏是我们身体最重要的器官之一。今天我们要聊的就是一种影响肝脏的疾病，虽然它的名字听起来有点复杂，但其实很容易理解。它就是原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis） ，简称PBC 。

什么是原发性胆汁性胆管炎（PBC）？让我们简单了解一下！

好吧，这个名字看起来有点长，不是吗？我们来看看它是什么意思。

胆管炎是指胆管的炎症。你知道，胆汁是由肝脏产生的，它会流经一个由细小管道组成的系统。这些管道就叫做胆管。“胆道的”也指与胆管相关的疾病。“原发性的”意思是“基本的”或“最初的”。

综上所述，原发性胆汁性胆管炎意味着，并非由其他疾病、感染或阻塞引起，而是由于这种疾病本身，导致肝内胆管发生炎症。由于这种炎症并非由任何因素引起，因此无法预知何时会停止。所以，这是一种逐渐进展的疾病。

这种疾病以前被称为原发性胆汁性肝硬化，因为它最终会导致肝脏变硬和结痂，从而导致一种称为肝硬化的疾病。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）如何影响我们的身体？

试想一下，如果身体某个部位持续发炎会发生什么？通常情况下，暂时的炎症是愈合过程的一部分。但如果这种慢性炎症持续下去，患处不仅不会愈合，反而会开始留疤。

这就是原发性胆汁性胆管炎（PBC）中肝内胆管发生的情况。这些胆管会因瘢痕形成而变窄甚至阻塞。这样一来，肝脏产生的胆汁就无法正常流动，开始在肝脏内积聚。胆汁积聚后会损伤肝细胞，引起肝脏炎症。随着时间的推移，健康的肝组织会被瘢痕组织取代。最终，肝脏功能衰竭，也就是我们之前提到的肝硬化。

PBC是一种严重的疾病吗？

是的，原发性胆汁性胆管炎是一种慢性进行性疾病。这意味着它不会自行好转，反而会随着时间推移而恶化。病情不会突然加重，而是会经历不同的阶段，缓慢恶化。起初您可能没有任何症状。

然而，最危险的是，如果不进行肝移植，最终可能导致肝功能完全衰竭甚至死亡。

但幸运的是，有一些药物可以延缓这种疾病的进展。而且并非所有人都最终会发展到晚期。所以不用担心。

PBC 和 PSC 有什么区别？

您可能听说过另一种叫做原发性硬化性胆管炎（PSC）的疾病。这两种疾病非常相似，但也存在一些关键区别。

• 在原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 中，只有肝脏内的胆管（肝内胆管）受到影响。
• 然而，在原发性硬化性胆管炎（PSC）中，肝脏内的胆管以及肝脏外的胆管（肝外胆管）都会受到影响。
• 这两种疾病最常见的人群也存在一些差异。
• 重要的是，虽然有药物可以治疗（PBC），但还没有找到治疗（PSC）的有效方法。

哪些人最容易患上这种疾病（原发性胆汁性胆管炎，PBC）？

虽然这听起来可能令人惊讶，但女性患原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的几率大约是男性的十倍 (10:1) 。根据美国的统计数据，每 10 万名女性中约有 60 人患有此病，而每 10 万名男性中约有 15 人患有此病。

大多数人在 40 岁以后才被诊断出患有这种疾病。这种疾病在苏格兰、斯堪的纳维亚国家和英格兰东北部最为常见。

此外，如果您或您的家人患有其他自身免疫性疾病，则患上原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的风险也会更高。这表明两者之间可能存在遗传联系。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）有哪些症状？

许多原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者在早期没有任何症状。只有随着病情进展，与胆管相关的症状才会开始出现。PBC患者最早出现且最常见的症状包括：

• 严重疲劳（约占65%的人）
• 皮肤瘙痒（约占55%的人）

这些症状对每个人的影响都不尽相同。有些人可能在疾病早期就出现这些症状，而有些人则可能在疾病后期才出现。而且，在疾病的任何阶段，这些症状的严重程度也可能有所不同。症状的严重程度似乎与疾病的进展程度没有太大关联。然而，一些研究表明，早期出现严重症状的患者，其疾病进展速度可能更快。

胆管疾病有哪些并发症？

在早期阶段，你可能不会注意到胆管出了问题。但随着病情发展，各种并发症开始出现。胆汁无法正常流动，你的胆汁会渗入血液，从而引发疾病。此外，当胆汁无法正常到达消化系统时，消化也会受到阻碍，因为胆汁对消化食物至关重要。

之后，肝脏瘢痕还会影响穿过肝脏的血管，导致一种称为门静脉高压的疾病，这意味着这些静脉中的血压升高。

1. 脂肪吸收不良

如果你的消化系统胆汁分泌不足，就无法正常分解和吸收食物中的脂肪。脂肪吸收减少会导致以下问题：

• 高胆固醇血症。
• 皮下脂肪沉积。
• 脂肪便或腹泻。
• 减肥。
• 脂溶性维生素A、D、E和K的含量降低。
• 骨质疏松症是一种因脂溶性维生素D吸收减少而导致的骨骼变薄疾病。

2. 门静脉高压

当流经肝脏的血管因瘢痕形成而阻塞时，就会发生上述门静脉高压，这意味着这些静脉以及与其相连的其他静脉中的血压会升高。这种门静脉高压可导致以下情况：

• 肝脏肿大。
• 脾脏肿大。
• 经常感冒和其他感染（免疫力下降）。
• 容易出现瘀伤和出血（血小板减少症）。
• 皮肤表面出现红色、蜘蛛状血管（蜘蛛痣） 。
• 食道和腹部静脉肿胀或打结（静脉曲张） 。
• 胃肠道出血。
• 腹部积液（腹水） 。
• 下半身肿胀（水肿） 。
• 精神错乱有时是由于血液中毒素积累造成的。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病因是什么？

在原发性胆汁性胆管炎（PBC）中，人体自身的免疫系统会攻击肝脏胆管内壁的细胞。就好像免疫系统将这些细胞视为外来入侵者一样。这就是我们所说的自身免疫性疾病。或者自身免疫性疾病。免疫系统会在没有任何明显原因的情况下破坏健康细胞，而且无法控制这种破坏行为。这种持续的炎症就是导致疤痕形成的原因。

我们并不完全清楚这些自身免疫性疾病的确切发病原因。然而，似乎存在遗传因素。许多自身免疫性疾病患者都有家族病史，而且他们可能患上不止一种类型的自身免疫性疾病。

似乎也存在环境因素。也就是说，环境中的某些物质或许会诱发这种疾病。可能是你接触到的某种化学物质，也可能是某种感染。

如何诊断原发性胆汁性胆管炎（PBC）？

医生首先会询问您的病史和症状，进行体格检查，然后抽取血样检查是否患有原发性胆汁性胆管炎 (PBC)。

这些血液检查主要检测与原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 相关的特定抗体，特别是抗线粒体抗体 (AMA) 。它们还会检测肝酶是否升高，特别是碱性磷酸酶 (ALP)，这表明存在肝损伤。

如果您的检测结果呈原发性胆汁性胆管炎（PBC）阳性，医生接下来会检查您的肝脏和胆道系统影像。这有助于排除其他导致您出现这些症状的原因，并了解疾病的进展程度。通常，首先会进行简单的腹部超声检查。但有时，可能需要进行磁共振成像（MRI）等检查以获得更清晰的图像。

大约 5% 的原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者抗线粒体抗体 (AMA) 检测结果可能为阴性，但他们可能出现其他症状。如果出现这种情况，医生可能需要从您的肝脏中取出少量组织（肝活检）以确诊 PBC。这通常在床旁进行，医生会将一根针插入您的肝脏。从针头取出的少量组织样本会被送往实验室，在显微镜下进行检查。

原发性胆汁性胆管炎有哪些治疗方法？

医生使用以下方法治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）：

药物

PBC无法完全治愈。但是，药物可以控制病情进展并改善患者状况。

熊去氧胆酸（UDCA）它是一种胆汁酸。它有助于清除肝脏中的胆汁，减少肝损伤。这种药物对大约一半的原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者有效，尤其是在疾病早期。对于对熊去氧胆酸（UDCA）无反应的患者，医生有时会建议使用另一种胆汁酸，称为奥​​贝胆酸。

此外，您的具体症状也可以使用不同的药物进行治疗。

• 对于皮肤瘙痒：可给予抗组胺药（例如苯海拉明——如 Benadryl®）、紫外线疗法或胆汁酸螯合剂（如考来烯胺）。
• 预防维生素缺乏症和骨质疏松症等副作用：补充维生素会有所帮助。
• 有些疲劳的人服用莫达非尼等兴奋剂可能会有所益处。

外科手术

如果药物治疗后病情没有改善，肝功能持续下降，医生可能会将您列入肝移植等待名单。原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者接受肝移植手术后效果非常好。

与其他自身免疫性疾病一样，原发性胆汁性胆管炎（PBC）在肝移植后可能会复发，但第二次复发时病情进展速度要慢得多。肝移植后的预期寿命与正常人无异。

患有这种疾病，您应该做好哪些心理准备？

大多数情况下，原发性胆汁性胆管炎进展缓慢。早期发现和及时治疗可以预防或至少延缓疾病后期及其并发症的发生。

大多数患者可以通过药物很好地控制症状。然而，治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）引起的疲劳仍然是一个挑战。许多患者多年患有PBC，但日常生活并未受到显著影响。

然而，并非所有原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者都能在早期确诊。有些患者病情会发展得更为严重。严重疲劳和血液中胆红素水平过高等症状可能表明该疾病会迅速进展至肝功能衰竭。如果发展到这一阶段，患者将需要进行肝移植才能生存。但对于成功接受肝移植的PBC患者而言，预后非常好。

患有原发性胆汁性胆管炎（PBC）你能活多久？

这种疾病通常需要 15 到 20 年才会发展到终末期。

第一阶段意味着，即使您已接受检测并确诊患有原发性胆汁性胆管炎 (PBC)，您也可能在很长一段时间内没有任何症状。大约一半的患者会在接下来的五到十年内开始出现症状。一旦出现症状，平均预期寿命约为10年。肝移植成功的患者中，65%能存活10年。

我患有原发性胆汁性胆管炎（PBC），我该如何照顾自己？

保持健康的饮食和生活方式有助于尽可能长时间地保持肝脏健康。

例如：

• 停止吸烟、饮酒以及不当或为了享乐而使用毒品和药物。
• 少吃加工食品和包装食品，多吃天然食品。
• 减少饱和脂肪的摄入，多吃健康的不饱和脂肪。
• 每天快走。负重运动有助于保持骨骼健康。

许多原发性胆汁性胆管炎患者可以多年无大碍。然而，这种进行性疾病，有时甚至会致命，会给您带来沉重的负担。请与您的医生讨论如何减轻您的身体、心理和情绪压力。同时，也请咨询有哪些支持网络可以帮助原发性胆汁性胆管炎患者。请记住，您的整体健康远不止于疾病本身。

要点

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种影响肝脏胆管的慢性疾病，被认为是由自身免疫性疾病引起的。虽然初期可能没有明显症状，但随着时间的推移，可能会出现疲劳和皮肤瘙痒等症状。随着病情进展，最终可能导致肝硬化和肝功能衰竭。

然而，通过早期发现和使用熊去氧胆酸（UDCA）等药物，这种疾病是可以控制的。有些人甚至可能需要肝移植。

最重要的是，如果出现这些症状，请及时就医并养成健康的生活方式。你并不孤单，不要害怕谈论这些症状并寻求帮助。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）、肝病、胆管、肝硬化、自身免疫