您的亲人是否出现这些奇怪的症状？说话或吞咽困难吗？让我们一起来了解一下假性延髓麻痹症吧！

你是否注意到，有时我们身边的人会突然无缘无故地大笑，或者毫无悲伤地哭泣？他们说话含糊不清，或者吞咽困难？如果你发现他们同时出现上述一种或多种症状，那很可能是“假性延髓麻痹”的征兆，我们今天就来详细了解一下。这并非一种独立的疾病，而是由某些神经系统疾病引起的一系列症状。那么，让我们来详细探讨一下吧。

什么是假性延髓麻痹？

简而言之，假性延髓麻痹是由大脑特定区域（称为皮质延髓束）受损引起的一系列神经系统症状。皮质延髓束负责控制头部和面部肌肉。当皮质延髓束受损时，会出现以下三个主要问题：

• 说话困难，医学上我们称之为“构音障碍” 。
• 吞咽食物或液体困难称为吞咽困难。
• 无法控制自己的情绪，例如突然大笑或哭泣，被称为“假性延髓麻痹”。

重要的是，这并非一种单一疾病，而是由其他神经系统疾病或脑血管疾病引起的并发症。有时医生也称之为“核上性延髓麻痹”。

这种疾病有哪些症状？

如前所述，三大主要症状是言语困难、吞咽困难和情绪控制障碍。然而，也可能出现其他症状，例如：

• 流口水或唾液分泌过多：有时唾液会不知不觉地从嘴里流出来。
• 说话方式和语调发生变化：说话可能含糊不清，甚至听起来像是用鼻子说话（鼻音过重）。
• 舌头无力或麻痹：这被称为“舌麻痹症”。这会导致说话和咀嚼食物困难。
• 面部肌肉无力：面部一侧或两侧可能失去知觉。
• 咀嚼食物困难：由于无法正常咀嚼食物，吞咽变得困难。
• 无法控制或不恰当的哭笑：想象一下，突然毫无征兆地哭泣，或者因为一些小事而放声大笑，而且无法控制。这被称为“假性延髓麻痹”。
• 下颌肌肉僵硬或紧绷：这也被称为“牙关紧闭”。患者可能难以张开和闭合嘴巴。
• 面部反射增强：例如，可能会出现下颌抽动。

据报道，约 85% 的假性延髓麻痹患儿可能会出现智力障碍和癫痫等症状。

除了这些症状外，根据引起假性延髓麻痹的潜在疾病，可能还会出现其他症状。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

假性延髓麻痹的主要原因是脑内皮质延髓束两侧受损。该束的功能是控制头部和面部肌肉。它还向颅神经提供输入，这些颅神经再将必要的信号传递给这些肌肉。

因此，有几种疾病会损害这条“皮质延髓束”。它们是：

• 严重头部损伤（创伤性脑损伤）。
• 脑干肿瘤。
• 影响大脑的炎症和感染。
• 慢性神经系统疾病。
• 与大脑血管相关的疾病，例如“中风”和“血管畸形”。

一些常见的、长期存在的神经系统疾病常会导致假性延髓麻痹，其中包括：

• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
• 帕金森病。
• 进行性核上性麻痹。
• 多发性硬化症（`Multiple sclerosis - MS`）。

你如何识别这一点？

医生通常根据您的症状诊断假性延髓麻痹。关键在于找出导致这种症状的潜在病因。您可能已经了解，也可能需要了解一些新的情况。

医生会询问您的症状、症状何时开始以及您的完整病史，例如您是否曾患有中风等疾病。然后，他们会进行体格检查和神经系统检查。

由于许多疾病都可能导致假性延髓麻痹，医生可能会建议您进行各种检查。其中包括：

• 血液检查。
• 腰椎穿刺取脑脊液（CSF 分析）。
• 影像学检查，例如脑部核磁共振扫描。
• 脑电图（EEG）测试，用于测量大脑的电活动。
• 诱发电位测试（‘诱发电位测试’）。
• 言语和认知评估。

这些检测将有助于我们找出确切的病因。

如何治疗？

目前尚无直接治疗假性延髓麻痹的方法。您的医疗团队会建议您采用多种治疗方案来控制症状。此外，可能还需要治疗潜在的病因。

为此，您需要一支由各领域专家组成的医疗团队的帮助。其中包括：

• 你的家庭医生（“初级保健医生”）。
• 神经科医生。
• 言语治疗师。
• 呼吸治疗师。
• 心理学家或精神科医生。
• 社会工作者。
• 药剂师。

吞咽困难（吞咽障碍）的治疗

根据吞咽困难的严重程度，有多种治疗方法可供选择。其中包括：

• 改变进食姿势、更换餐具以及改变食物的稠度。例如，可以将食物捣碎并使其更稀一些，以便更容易吞咽。
• 增强吞咽肌肉力量的练习（“吞咽肌肉训练”）。
• 物理疗法，例如电刺激、磁刺激或热刺激。
• 例如，药物，如“硝苯地平”和“甲氧氯普胺”等药物。

记住，如果您无法正常进食或饮水，或者有窒息的风险，您的医生可能会建议通过直接插入您的鼻子或胃部的管子（“喂食管”）来喂食。

言语障碍的治疗

如果您说话有困难，语言治疗会很有帮助。语言治疗师不仅会教您，还会教您的家人如何更好地与您沟通。

在言语治疗课程中，您可以学习到以下内容：

• 锻炼舌头、嘴唇和下颌肌肉（如果可能的话）。
• 提高说话清晰度的策略，例如放慢语速，并有意识地使用特定的肌肉来清晰地发音和说话。
• 不用语言表达思想的方式，例如手语或书写。

治疗无法控制的情绪表达（假性延髓麻痹 - PBA）

用于控制“假性延髓麻痹（PBA）”的药物，这是一种患者会不受控制地大笑和哭泣的疾病。这或许会有帮助。您的医生可能会开一些药物，例如：

• 右美沙芬/硫酸奎尼丁（Nuedexta®）：美国食品药品监督管理局（FDA）已批准该药为首个专门用于治疗假性血管性贫血（PBA）的药物。它含有止咳药和低剂量的奎尼丁，奎尼丁此前曾用于治疗心律失常。
• 抗抑郁药：三环类抗抑郁药、SSRIs（选择性血清素再摄取抑制剂）和SNRIs（血清素和去甲肾上腺素再摄取抑制剂）等药物也可以帮助控制PBA的症状。

这种情况会变成什么样？可以解决吗？

假性延髓麻痹患者的预后主要取决于原发疾病。

试想一下，如果您的这种症状是由于“中风”或“脑外伤”引起的，那么神经功能有可能逐渐恢复正常。也就是说，假性延髓麻痹的症状可能会逐渐减轻。

然而，如果这种情况是由多发性硬化症 (MS)、帕金森病和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 等慢性退行性疾病引起的，通常很难指望治愈。

您的医疗团队将能够让您清楚地了解您具体情况下的未来发展趋势。

这还会引起哪些其他并发症？

假性延髓麻痹可引起以下并发症：

• 吸入性肺炎：由于舌头和口腔肌肉难以控制，少量食物或饮料可能进入肺部，导致吸入性肺炎。这种情况可能很危险。
• 营养不良和脱水：如果吞咽困难严重，患者将无法正常进食和饮水，从而导致营养不良和脱水。严重情况下，可能需要使用喂食管。
• 心理健康状况：假性延髓麻痹会对您的日常生活产生重大影响。您可能会因为说话困难和情绪失控等问题而变得社交退缩。这可能导致抑郁和焦虑等心理健康问题。

假性延髓麻痹会致命吗？

假性延髓麻痹本身并不致命。然而，导致它的潜在疾病（例如瘫痪）却可能致命。肌萎缩侧索硬化症（ALS）等疾病可能致命。此外，吸入性肺炎等并发症若不及时治疗，也可能危及生命。

有什么办法可以预防这种情况吗？

由于导致假性延髓麻痹的因素有很多，因此没有直接的预防方法。但是，养成一些能够预防诸如“瘫痪”等风险因素的健康习惯，可以起到间接的帮助作用。

我应该什么时候去看医生？

如果您患有假性延髓麻痹，您应该定期与您的医疗团队会面，以确保您的治疗方案有效。

这种情况可能会对您的日常生活造成很大影响，您可能会感到不知所措。在这种情况下，请不要犹豫，向您的亲人和心理健康咨询师寻求帮助。请记住，您的医疗团队会始终与您在一起，为您制定最合适的治疗方案。

要点

好的，让我们把今天讨论的假性延髓麻痹症总结如下：

• 这并非一种独立的疾病，而是由大脑特定部位受损引起的一系列症状。
• 主要症状包括说话困难、吞咽困难以及无法控制地大笑或哭泣。
• 病因包括神经系统疾病，如瘫痪、帕金森病、多发性硬化症或头部受伤。
• 治疗旨在治疗潜在病因并控制症状。言语治疗、吞咽训练和药物治疗都能有所帮助。
• 及时识别症状并寻求医疗建议非常重要。
• 您的爱、支持和理解对患有这种疾病的人来说是无比珍贵的。

如果您或您身边的人出现上述任何症状，请及时就医。这是最好的办法。

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