您是否了解您孩子可能患有的这种罕见心脏疾病？（肺动脉闭锁）

没有什么比看着新生儿更让人欣喜的了。但有时，当小家伙吮吸母乳时突然哭闹，脸色骤然发青，每一位父母都会感到害怕。今天，我们要谈谈一种罕见但严重的先天性心脏疾病，这种疾病会出现上述症状。医学上称之为肺动脉闭锁。听到这个名字，请不要惊慌。如今先进的治疗方法可以有效治疗这种疾病。让我们从最简单的层面来了解一下。

简单来说，什么是肺动脉闭锁？

为了理解这一点，我们首先来回顾一下心脏的工作原理。心脏有四个主要腔室。右下方的腔室（右心室）将含氧量低、不纯净的血液泵送到肺部进行氧合。将这些血液输送到肺部的主要血管是肺动脉。

想象一下，在心脏右心室和肺动脉之间有一个像闸门一样的结构。我们称之为肺动脉瓣。这个瓣膜的开合控制着血液流向肺部。

肺动脉闭锁是指胎儿在子宫内发育过程中肺动脉瓣发育不全的一种疾病。有时，该瓣膜会被一层厚膜完全覆盖。这意味着血液从右心室流向肺部的主要通道完全阻塞。

心脏的“替代通路”及该疾病的变异

当这条主要供血通道阻塞时，肺部必须设法获得血液供应才能存活。幸运的是，怀孕期间心脏中一些“临时”供血通道此时能起到救命的作用。

• 卵圆孔：心脏上部两个腔室之间的一个小孔。它允许缺氧血液从右侧流向左侧。
• 动脉导管：连接全身主要动脉（主动脉）和肺部动脉（肺动脉）的一条细小通道。通过这条通道，少量血液从全身回流到肺部。

这些暂时性通道通常会在出生后几天内闭合。然而，患有肺动脉闭锁的婴儿只有在这些通道保持开放的情况下才能存活。因此，婴儿出生后，医生会立即给婴儿服用药物，以保持这些通道（尤其是动脉导管）开放。

我们可以从两个主要方面来看待肺动脉闭锁的状况。

1.肺动脉闭锁伴室间隔完整（IVS）：在这种情况下，心脏下部两个腔室之间的隔膜（室间隔）完整，没有孔洞。然而，正因如此，右心室没有足够的空间泵血，通常发育不良且体积较小。

2.肺动脉闭锁合并室间隔缺损（VSD）：这种情况下，除了肺动脉瓣阻塞外，心脏下部两个腔室之间的隔膜上还有一个孔（室间隔缺损 - VSD）。这个孔允许血液从右心房流向左心房，因此右心房可能比正常情况略大。

治疗方法取决于婴儿患有的是这两种类型中的哪一种。

家长可以注意哪些症状？

这些症状通常在宝宝出生后的几个小时或几天内出现。虽然医生在医院会非常关注这些症状，但您回家后也需要了解这些症状。

为什么我的宝宝会发生这种事？有哪些风险因素？

这个问题萦绕在每位父母的心头：“我做错什么了吗？”您或许会这样想。首先，目前尚不清楚确切原因。这不是您的错。这是由于胎儿心脏在孕早期8周形成过程中一个非常复杂的机制出现异常所致。

然而，已经发现一些因素会略微增加这种情况发生的可能性或风险。

• 遗传因素：如果家族中有人（母亲或父亲）患有先天性心脏病，则患病风险会略高。它也可能与某些遗传疾病有关，例如迪乔治综合征。
• 孕期母体健康状况：母亲在孕期患有未控制的糖尿病。
• 孕期服用某些药物：某些药物的使用可能对胎儿产生不良影响（致畸作用）。因此，建议孕期不要在未咨询医生的情况下服用任何药物。
• 吸烟：指孕妇在怀孕期间或怀孕前吸烟。
• 母亲年龄：随着母亲年龄的增长，这类出生缺陷的风险可能会略有增加。

医生是如何发现这个问题的？

以目前的技术，这种疾病有时可以在婴儿出生前，也就是怀孕期间诊断出来。

• 怀孕期间：如果常规超声波检查显示胎儿心脏有任何异常，医生可能会建议您进行一项称为胎儿心脏超声检查的特殊检查。这项检查可以非常清晰地显示胎儿心脏的结构和功能。

婴儿出生后，如果医生在检查婴儿时听到异常的心脏杂音或看到皮肤发绀（皮肤呈蓝色），他们将进行几项检查以确认这种情况。

• 脉搏血氧饱和度监测：这是一项非常简单、无痛的检查。将一个小型夹子状装置夹在婴儿的大脚趾上，即可测量血液中的氧气含量。如果氧气含量低，则可能是心脏问题的征兆。
• 胸部 X 光检查：胸部 X 光检查可以大致了解肺部的大小、形状和血流情况。
• 心电图（ECG/EKG）：一种记录心脏电活动的检查。它可以检查心肌是否有压力以及心跳节律是否有任何变化。
• 心脏超声检查（简称“心脏超声”）：这是最重要、最具体的检查。它类似于超声波扫描，可以清晰地显示心脏内部的所有结构，包括心腔、瓣膜、血管以及血液流动情况。肺动脉闭锁最准确的诊断方法是通过这项检查。

婴儿需要接受哪些治疗？

虽然这种疾病无法完全治愈，但手术和其他治疗方法可以显著改善婴儿心脏的血液流动，使他们能够过上正常的生活。治疗方案因人而异。

第一步：稳定宝宝

婴儿出生后，首要目标是保持名为动脉导管的救命血管畅通，防止其闭合。

• 药物治疗：通过静脉注射（IV）持续输注一种名为前列地尔的药物。这可以防止临时血管闭塞，从而为血液流向肺部开辟一条额外的通路。
• 其他方法：有时，心脏病专家会使用一根非常细的管子（导管），通过腿部的血管到达心脏，并在动脉导管内放置一个小型网状物（支架），以保持其畅通。

第二步：手术过程

患有肺动脉闭锁的婴儿通常需要在出生后的头几年接受一系列手术。这些手术不能一次性完成，而是随着婴儿的成长分阶段进行。

通常进行的三个外科手术是：

1. BTT 分流术（首次手术 - 最初几周内）：该手术是将一根细小的人工导管（分流管）连接在为全身供血的主血管分支和为肺部供血的血管之间。这可以为肺部提供稳定的血液供应。

2.格伦手术（第二次手术 - 大约 4-8 个月）：当婴儿稍大一些后，移除之前植入的分流器。然后，将来自上半身的缺氧血液直接连接到肺动脉。这大大减轻了心脏的负担。

3.冯坦手术（第三次也是最后一次手术——大约在2-4岁时进行）：在此手术中，来自下半身的缺氧血也被直接连接到肺动脉。手术后，来自全身的缺氧血将直接流向肺部，而不是流向心脏的右侧。

手术后，婴儿需要在医院的重症监护室 (ICU) 待上一到两周。

手术后的生活如何？

经过这一系列手术后，孩子将能够正常上学和玩耍。然而，这种情况需要终身医疗监护。

• 定期体检：您应该定期去看心脏科医生进行复诊。您至少每年需要做一次心脏超声和心电图等检查。
• 并发症：随着时间的推移，可能会出现心律失常、肝脏问题和心力衰竭等并发症。因此，定期体检非常重要。
• 预防感染：这些儿童患心内膜炎（心脏内膜感染）的风险较高。因此，您应该咨询医生，在进行某些医疗操作（例如拔牙）之前，是否需要服用抗生素来预防感染。
• 活动：您应该咨询医生，决定您的孩子可以做哪些运动和体育活动，不可以做哪些运动和体育活动。

得知孩子患有这种疾病时，您心中的痛苦、恐惧和震惊难以言表。但请记住，您并不孤单。一支由经验丰富的医生和护士组成的庞大团队正竭诚为您的孩子提供最好的护理。如有任何疑问或担忧，请随时与您的医生沟通。