您了解镰状细胞危象吗？让我们来聊聊这种痛苦的疾病吧！

如果您患有镰状细胞贫血症，您可能听说过或经历过突然发作的剧烈疼痛。这就是我们所说的镰状细胞危象。这会让人非常痛苦难耐。但别担心，我们今天会详细讨论这个问题。

什么是镰状细胞危机？

简单来说，镰状细胞病是指人体内的“镰刀状细胞”（即镰刀形红细胞）阻塞血管，导致血流减慢或停止。众所周知，红细胞负责将氧气输送到全身。因此，患有镰状细胞病的人，其组织和器官无法获得足够的氧气，从而引发剧烈疼痛和其他并发症。

想象一下，就像水管里进了点泥沙，水流就会变慢一样。但这里卡住的是镰刀状的红细胞。它们不像普通的圆形红细胞那样容易弯曲，也无法穿过狭小的缝隙。这就是它们容易卡住的原因。

有时这种疾病可以在家治疗，但如果症状严重，可能需要住院几天接受治疗。

镰状细胞危象有哪些类型？

镰状细胞危象主要分为四种类型。让我们来看看它们分别是什么：

• 血管阻塞危象：这是最常见的类型。镰状细胞会阻塞毛细血管或其他细小血管，导致组织和器官供血不足，从而引起剧烈疼痛。其他类型的危象则会影响身体的特定部位。

• 再生障碍性贫血：这是指骨髓（骨骼内制造血细胞的地方）突然停止产生红细胞。这通常是由某些病毒感染引起的，尤其是细小病毒B19。

• 高溶血危象：这是指血红蛋白（红细胞中携带氧气的蛋白质）水平突然下降。这是因为红细胞破坏过快。输血后也可能发生这种情况，而输血是治疗镰状细胞贫血症的常用方法。

• 脾脏滞留：这是指镰状细胞滞留在脾脏（位于腹部左上方的器官）中，导致脾脏突然肿大并出现疼痛性肿胀。这种情况对幼儿尤其危险，因为大量血液会积聚在脾脏中，导致血容量不足。

这种疾病有哪些症状？

镰状细胞病的症状因受影响的身体部位而异。常见症状包括：

• 头晕。
• 极度疲劳，疲惫。
• 头痛。
• 黄疸（皮肤和眼睛发黄）。
• 疼痛（这是主要且最严重的症状）。
• 呼吸困难。
• 弱点。

镰状细胞病引起的疼痛可能是钝痛、锐痛、刺痛或灼痛。疼痛可持续数小时、数天甚至数周。疼痛可发生在身体的任何部位，可以是单个部位，也可以是多个部位。例如：

• 握在手中或手掌中。
• 在胸口。
• 在腿部或脚部。
• 下背部。
• 在胃里。

为什么会发生镰状细胞危机？

镰状细胞病是由于镰刀状红细胞聚集在一起并阻塞血管而引起的。然而，专家们并不总是清楚其确切病因。

然而，有些诱因会导致这种情况：

• 脱水：当身体缺水时，血液会变得粘稠，细胞更容易堵塞。
• 前往高海拔地区（因为高海拔地区氧气较少）。
• 感染：任何感染，例如感冒或流感。
• 怀孕。
• 吸烟或电子烟。
• 过度剧烈的体育活动。
• 压力：例如过度担忧和恐惧。
• 温度的突然剧烈变化（例如，在非常炎热的环境中待了一段时间后，突然洗冷水澡）。
• 缺乏某些维生素，例如叶酸。

这会引发哪些并发症？

镰状细胞危象的严重程度取决于血管阻塞的位置。如果血管阻塞发生在组织或器官中，则可能出现以下并发症：

• 急性胸部综合征：这是一种发生在胸部的严重且危及生命的疾病。症状包括发烧、胸痛和呼吸困难。
• 血栓。
• 慢性疼痛（持续性疼痛）。
• 脾脏肿大及其他与脾脏相关的疾病。
• 腿部久治不愈的伤口。
• 肝病。
• 例如肺动脉高压等肺部疾病。
• 坏死：由于血液流动中断导致骨骼或组织（尤其是髋部等部位）死亡。
• 阴茎勃起疼痛（男性也称为“阴茎异常勃起”）。
• 中风：由向大脑供血的血管阻塞或破裂引起。

你如何识别这一点？

如果您患有镰状细胞贫血症，您可能已经每6个月或每年进行一次血液检查。但如果您出现镰状细胞危象，则需要进行全套实验室检查。这些检查可能包括：

• 血型检测（如果您需要输血）。
• 全血细胞计数 (CBC) ：该检查测量血红蛋白水平以及红细胞和白细胞的数量。
• CMP（综合代谢检查） ：一套全面的代谢测试，用于检查肾脏和肝脏等器官的功能。
• 肝功能检查。
• 网织红细胞计数：该指标测量新生成的红细胞数量，可以反映骨髓的功能状况。

此外，您的医生可能会进行全面的体格检查和影像学检查，例如：

• 多普勒超声：观察血液在血管中的流动情况。
• 核磁共振成像：尤其是在怀疑患有中风等疾病时。
• 超声波检查：用于观察腹部器官和脾脏等部位。
• 胸部X光检查：用于检查是否存在急性胸部综合征等疾病。

如何治疗？

如果您出现镰状细胞危象，可能需要服用止痛药来控制不适症状。轻症患者可以在家服用非处方药，例如对乙酰氨基酚（如Panadol®、Tylenol®）或布洛芬（如Advil®、Brufen®）。

但是，如果疼痛剧烈，您可能需要住院几天。医生会给您使用强效止痛药（例如吗啡）、静脉输液（以保持血液正常流动），并在必要时提供氧气。

此外，镰状细胞病的治疗方案取决于受影响的身体部位和症状的严重程度。医生可能会使用药物、输血、骨髓移植或这些治疗方法的组合。

长期用药

医生使用几种药物来长期控制镰状细胞危象并减少其发生频率：

• 羟基脲：这种药物能使红细胞体积增大，增强其折叠能力，并增加一种称为胎儿血红蛋白的血红蛋白。这可以减少细胞凝固。
• Crizanlizumab `（Crizanlizumab）`：这是一种单克隆抗体。它可以防止红细胞粘附在血管壁上。
• L-谷氨酰胺：这是一种氨基酸，有助于减少对红细胞的损伤。
• Voxelotor：这种药物可以防止红细胞镰刀状化并粘连在一起。

输血

医生可能会使用输血来治疗再生障碍性贫血或高溶血性镰状细胞危象。这种治疗可以补充健康的红细胞，并降低镰状细胞并发症的风险。有些人可能需要更频繁地输血。

移植

在某些情况下，骨髓移植或干细胞移植可能是治愈镰状细胞病的唯一方法。然而，找到匹配的供体（例如兄弟姐妹）可能需要一些时间。此外，骨髓移植还可能引起其他严重的并发症，例如移植物抗宿主病（GvHD）。因此，医生在治疗镰状细胞危象时很少进行骨髓移植。相反，治疗的主要目标是缓解症状和减轻疼痛。

这种情况可以预防吗？

镰状细胞危象并非总能预防。但是，有一些方法可以帮助降低风险：

• 完全戒烟。
• 如果身处寒冷环境，请注意保暖。寒冷会导致血管收缩，引发危机。
• 限制或完全停止饮酒。酒精会导致水肿。
• 每天至少喝 8-10 杯水（保持水分充足）。
• 每天服用叶酸片以增加红细胞生成（应遵医嘱服用）。
• 经常用肥皂洗手，以降低感染风险。
• 按时接种所有必需疫苗（例如流感疫苗、肺炎疫苗）。
• 避免过度剧烈运动，但适度运动是有益的。
• 寻找减轻压力的方法（例如瑜伽、冥想）。

当危机发生时，我该如何照顾自己？

如果您或您身边的人出现镰状细胞危象，以下措施可能有助于缓解症状：

• 注意保暖。泡个热水澡或在酸痛部位敷上热敷垫可以扩张血管，改善血液循环。热敷还有助于舒缓肌肉酸痛。（不要使用冰袋。寒冷可能会引发疼痛加剧。所以最好尽可能保持温暖。）
• 多喝水。多喝水后，红细胞的黏附性会降低，从而使它们更容易通过血管通道。
• 去做个按摩。轻柔的按摩可以促进血液循环，放松肌肉，减轻疼痛。
• 练习正念。研究表明，短时间内将注意力集中在一个目标上，可以帮助分散大脑注意力，减轻镰状细胞贫血症带来的疼痛。即使是专注于呼吸这样简单的事情也能有所帮助。
• 服用非处方止痛药，例如扑热息痛、布洛芬或萘普生（例如 Aleve®）。但请勿服用超过医生处方剂量的药物。

什么情况下应该去急诊治疗中心（ETU） ？

如果您出现以下任何症状，请立即前往最近的急诊科：

*如果您突然出现剧烈疼痛，且无法通过家庭疗法控制。

呼吸困难或胸痛。

*高烧（超过 101°F 或 38.3°C）。

*突然出现虚弱、说话困难、面部一侧下垂（中风症状）。

*剧烈胃痛或腹胀。

*如果黄疸加重。

*对于男性而言，勃起疼痛且持续超过 4 小时。

不要拖延。及早开始治疗可以降低长期并发症的风险。

你需要记住的最重要的事情

如果你患有镰状细胞贫血症，想到危机可能会让你感到不安。这些疾病会导致令人不适的症状和终身并发症。如果你曾经经历过镰状细胞危机，你就会明白时间有多么宝贵。

如果非处方止痛药或家庭疗法无法缓解您的症状，就应该去看医生了。他们会尽力帮助您。不要害怕与医生谈论您的病情。早期治疗效果最佳。与医生合作，制定适合您的疼痛管理方案。

镰状细胞危象、镰状细胞病、红细胞、疼痛、血管、氧气