体内毫无意义的肿瘤？让我们来聊聊这个“未分化多形性肉瘤（UPS）”吧！

你是否曾经感觉身体某个部位长了个肿块，而且它还在不断增大？有时，你可能毫无征兆地出现手臂或腿部肿胀或麻木的症状。虽然我们通常不会太在意这些，但它们背后可能隐藏着一些严重的问题。今天，我们要谈谈一种很多人不常听说的特殊癌症，但了解它对我们所有人来说都非常重要。别担心，让我们一起来简单了解一下。

什么是“未分化多形性肉瘤 - UPS”？

简单来说，“未分化多形性肉瘤”（简称“UPS”）是一种软组织肉瘤。这种癌症是指癌细胞在人体软组织（如肌肉、脂肪组织和血管）中形成的。

这种（未分化多形性肉瘤）最常发生于手臂或腿部的软组织。有时它也可能发生在腹部后方的深层组织，即腹膜后间隙。极少数情况下，这种（未分化多形性肉瘤）会侵犯骨骼。令人遗憾的是，这通常是一种侵袭性较强的癌症。因此，它更容易扩散到身体的其他部位，尤其是肺部或淋巴结。

过去，这种（UPS）被称为“恶性纤维组织细胞瘤”。这是因为研究人员认为这种癌症起源于一种叫做“组织细胞”的特殊免疫细胞。然而，后来的研究发现，它很可能起源于一种叫做“间充质细胞”的细胞，这种细胞构成了我们体内的结缔组织。

现在我们来看看这个名字中两个词的含义。

“未分化”意味着这些癌细胞呈现出非常混乱、无序的状态，就像散落在各处的玩具一样。它们已经变得如此不同且不成熟，以至于我们根本无法确切地知道它们起源于哪些健康细胞，也无法确定它们原本应该执行什么功能。

“多形性”一词指的是这些细胞在形状、大小或细胞核（细胞的控制中心）上存在差异。可以把它想象成一件并非由同一模具制成的家具，每一件的形状和大小都不同。有些细胞很小，有些细胞很大；有些细胞是圆形的，有些细胞是椭圆形的。甚至连细胞核（细胞内包含染色体的部分）在每个细胞中也各不相同。这就是为什么这些癌细胞会不受控制地快速且极不规则地生长。

UPS实际上是一种非常罕见的癌症。例如，在美国，每年只有不到5000人患有这种疾病。然而，在软组织肉瘤的类型中，与脂肪肉瘤（一种在脂肪组织中发生的癌症）和平滑肌肉瘤（一种在平滑肌中发生的癌症）一样，UPS 是第三大最常见的软组织肉瘤类型。

不稳定性（UPS）有哪些症状？

未分化多形性肉瘤（UPS）的症状因人而异。有些人可能没有任何症状。但是，也有一些常见症状：

• 逐渐增大的肿块或肿物：这是主要症状。感觉身体任何部位都有肿块，尤其是在手臂、腿部或腹部。
• 触碰时可能移动也可能不移动的无痛肿块：大多数情况下，这些肿块在早期不会引起疼痛。因此，有些人可能不会太在意它们。
• 肿瘤压迫神经引起的麻木或灼痛感：有时，随着肿瘤的生长，它会压迫附近的神经。这会导致手脚麻木、刺痛或灼痛感。
• 手臂或腿部肿胀：如果手臂或腿部无故肿胀，也应考虑在内。

值得注意的是，UPS并非总是表现出明显的症状。它们通常无痛，肿块表面的皮肤也不会发生任何变化（例如变色或溃疡）。此外，发烧、体重减轻和乏力等常见症状也并不常见。

`(UPS)` 的成因是什么？

专家们至今仍不清楚UPS的确切病因。他们已知的是，UPS是由健康细胞DNA（包含我们遗传信息的分子）的改变（突变）引起的。然而，导致这些DNA改变的原因尚不明确。

增加患不明原因肺炎风险的风险因素

风险因素是指增加患病几率的因素。目前已发现一些与“（UPS）”相关的风险因素。但请记住，并非所有具有这些风险因素的人都会患上“（UPS）”，同样，也不能说不具有任何这些风险因素的人就不会患上“（UPS）”。

目前已确定的风险因素包括：

• 男性患病风险较高：男性比女性更容易患上这种疾病，其中白人男性患病风险尤其高。
• 50岁以上：这种疾病的发病率随年龄增长而增加。
• 某些疾病：例如，患有神经纤维瘤病（一种导致神经系统形成肿瘤的疾病）或佩吉特骨病（一种导致骨骼异常生长的疾病）等疾病的人患上（UPS）的风险会增加。
• 某些遗传疾病：患有李-弗劳梅尼综合征等罕见遗传疾病的人患各种癌症的风险增加，包括（UPS）。
• 接触某些化学物质：长期接触某些化学物质，例如砷或氯乙烯，也可能是一个风险因素。
• 受影响区域曾接受过放射治疗：如果您曾因其他疾病接受过该区域的放射治疗，则该区域日后发生肉瘤（UPS）的风险较小。
• 职业性辐射暴露：如果你从事某些工作，必须接触辐射，这也构成一个风险因素。

令人惊讶的是，许多患上UPS的人并不具备这些风险因素。因此，如果你发现身上有类似异常肿块的东西，不要因为觉得“我没有这些风险因素”而忽视它。

医生如何识别“（UPS）”？

当您因发现此类肿块就诊时，医生首先会询问您的健康状况，例如家族史，包括是否有人患有癌症等疾病等等。然后，他会询问您的症状，例如肿块存在多久了？是否在增大？是否疼痛？此外，医生还会进行以下检查：

1.体格检查：医生将检查肿瘤的位置、大小以及触摸时的感觉（硬或软）。

2.影像学检查：这些检查有助于观察肿瘤内部结构及其扩散程度。通常会进行一项或多项检查，例如X 光、超声波扫描和/或 MRI 扫描。

3.活检：这是确诊该疾病最重要的检查。活检需要从肿瘤上取下一小块组织（可能需要使用细针状器械），然后由病理学家（专门诊断疾病的医生）在显微镜下进行检查。只有这样才能确定是未分化多形性肉芽肿（UPS）还是其他疾病。

治疗“(UPS)”的方法有哪些？

UPS的治疗取决于多种因素，例如肿瘤的大小以及癌症是否扩散。早期UPS的主要治疗方法是手术切除肿瘤，通常会联合放射治疗。然而，有时可能还需要其他癌症治疗方法。

外科手术

UPS手术的主要目标是彻底切除癌性肿瘤。医生不仅会切除癌变组织，还会切除周围少量健康组织（称为“切缘”） 。就像我们在花园里除草一样，我们不仅会拔除杂草，还会清除周围一层薄薄的土壤，确保不留一丝杂草根部。同样，医生切除癌变组织时，也会切除周围少量健康组织。只有这样，才能确保所有癌细胞都被彻底清除，不留任何残留。如果在切除的肿瘤边缘发现癌细胞，则意味着体内可能还残留着癌细胞。

如果肿瘤长在您的手臂或腿部，外科医生会尽力切除肿瘤，并尽可能保留患肢的功能。然而，在一些严重的情况下，可能需要截肢。因此，与您的肿瘤科医生沟通，确定最适合您情况的治疗方案至关重要。

其他癌症治疗

肿瘤科医生也可能在手术前后采用其他治疗方法。虽然这些治疗方法通常不会缩小肿瘤，但它们可以帮助确保手术切除肿瘤的安全，或杀死术后可能残留的癌细胞。

这些额外的治疗方法包括：

• 化疗：使用药物杀死癌细胞。
• 免疫疗法：刺激人体自身的免疫系统来对抗癌细胞。
• 放射疗法：利用高能射线摧毁癌细胞。

您的治疗方案是独一无二的，可能与其他患者的方案不同。因此，请与您的肿瘤科医生讨论您的各种选择。您通常会由一个多学科团队进行治疗。该团队可能包括外科医生、放射肿瘤科医生和内科肿瘤科医生。虽然每位专家的职责不同，但他们会共同协作，为您提供最佳治疗。他们会帮助您决定最适合您情况的治疗方案。

我应该什么时候去看医生？

如果您发现身体任何部位出现缓慢生长的肿块或增生物，尤其是伴有疼痛、肿胀或肢体活动受限等症状时，应立即就医。

如果您已经确定您拥有 `(UPS)`，那么您如果出现新的症状，或者症状恶化，请立即告知您的肿瘤科医生。

使用 UPS 服务的人可以期待哪些类型的服务？

预期寿命因人而异，取决于肉瘤的大小和疾病的分期。一般来说，高级别（未分化多形性肉瘤，UPS）的五年生存率约为60% 。这意味着大约60%的确诊患者在五年后仍然存活。十年生存率约为48% 。

但请记住，这些生存率只是大致的估计值。它们并不能准确地告诉您能活多久，也不能告诉您哪种治疗方案对您最有效。要了解更多关于生存率及其对您的影响，最好咨询您的肿瘤科团队。

`(UPS)` 能彻底治愈吗？

（UPS）是可以完全治愈的，尤其是在早期诊断的情况下。即使病情已经扩散，也有治疗方案可以帮助改善生活质量并延长寿命。与任何类型的癌症一样，早期发现和治疗（UPS）是取得良好疗效的最佳途径。

需要考虑的事项

确诊癌症后，生活方方面面都会受到影响。如果是像未分化多形性肉瘤（UPS）这样的罕见癌症，您可能会感到非常孤独，觉得没有人理解您。在这种时候，加入互助小组会很有帮助，那里有其他和您经历相似的人。与他们交谈可以帮助您理解和应对自己的感受。

此外，您的医疗团队随时为您提供帮助。他们可以与您讨论治疗方案，为您提供支持，并为您提供所需的资讯和资源，帮助您做出明智的健康决策。请不要害怕向他们提出任何问题。请记住，您并不孤单。

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