你是否也经常因小伤口大量出血？这可能是血管性血友病引起的。

你是否曾经有过这样的经历：轻微的割伤，出血时间却比预期长？或者经常流鼻血，身上到处都是淤青？你可能会想：“哦……我就是这样。” 但这些现象背后可能隐藏着你并不了解的医学原因。今天我们要讨论一种影响血液凝固过程的疾病，很多人可能都没听说过，但它其实并不罕见。这种疾病就是血管性血友病。

简单来说，什么是血管性血友病？

血管性血友病是一种遗传性血液疾病，会影响血液正常凝固的能力。

想象一下，当我们身体受伤时，有一小队“工作人员”负责止血。这些“工作人员”协同工作，帮助伤口愈合，就像贴创可贴一样。这个“工作人员”是一种叫做血管性血友病因子（VWF）的蛋白质。VWF蛋白能够帮助血液中的血小板聚集在一起，形成血凝块，从而封闭伤口。

患有血管性血友病的人体内无法产生足够的血管性血友病因子（VWF）蛋白，或者产生的VWF蛋白功能异常。由于缺少这种“调节器”，血小板需要很长时间才能聚集形成血凝块。这就是为什么即使是小伤口也会持续出血的原因。

如果病情加重，关节或软组织内可能会出血，导致剧烈疼痛和肿胀。在某些人身上，这还会导致贫血，即体内血液量减少。

这种疾病有哪些主要类型？

是的，血管性血友病并非人人相同。它主要分为三种类型。症状的严重程度因类型而异。

血管性血友病有哪些症状？

对许多人来说，尤其是1型糖尿病患者，症状并不严重。他们可能甚至不知道自己患有这种疾病。然而，在严重的情况下，可能会出现以下症状：

• 频繁流鼻血：如果您的鼻子即使是轻微的刺激也会流鼻血，而且很难止住。
• 轻微伤口出血不止：如果割伤或擦伤出血超过 10 分钟。
• 容易出现瘀伤：即使是轻微的碰撞也会导致大面积肿胀的瘀伤。
• 女性月经量过多：如果您在月经期间出血量超过正常水平，例如，如果您在一两个小时内就需要更换卫生巾，如果您排出大量血块，或者如果您出血超过7天，您都应该引起重视。
• 手术后出血过多：即使是拔牙这样简单的手术，如果出血量也比正常情况多，则属于异常出血。
• 产后或流产后大量出血。
• 粪便或尿液中带血。

这种疾病的成因是什么？它是如何遗传的？

血管性血友病是一种遗传性疾病。简单来说，它是由控制血管性血友病因子（VWF）蛋白产生的基因缺陷引起的。我们从父母那里遗传了这个缺陷基因。

继承这项权利有两种方式：

1.常染色体显性遗传：这种遗传方式是从母亲或父亲那里发生的。即使只有一个人遗传了缺陷基因，也可能患病。1 型和 2 型糖尿病通常就是这样遗传的。

2.常染色体隐性遗传：在这种情况下，父母双方都必须遗传到缺陷基因才会患病。最严重的3型疾病通常以这种方式遗传。

极少数情况下，某些癌症、自身免疫性疾病和心脏病也可能导致晚年出现这种情况，称为获得性血管性血友病综合征。

医生如何诊断这种疾病？

当你向医生描述你的症状时，他/她首先会为你进行检查，查看是否有瘀伤或其他出血迹象。然后，他/她会询问你的家族成员中是否有人患有类似的出血性疾病。

需要进行多项血液检查才能准确诊断这种疾病。

• 全血细胞计数 (CBC)：这项检查用于检测血液中红细胞、白细胞和血小板的数量。如果血小板计数偏低，或者由于贫血导致血红蛋白含量偏低，则可能怀疑患有此病。
• 凝血测试：这些测试测量血液凝固所需的时间。
• 血管性血友病因子 (VWF) 检测：这些专门的检测可以检查血液中 VWF 蛋白的水平以及它是否正常工作。
• 因子VIII检测：血管性血友病因子（VWF）蛋白能够保护因子VIII，因子VIII是另一种重要的凝血蛋白。因此，当VWF水平较低时，因子VIII水平也可能偏低。这项检测旨在评估VIII的水平。

有哪些治疗方法？

治疗方案取决于您所患疾病的类型和症状的严重程度。大多数人只需要在手术前或受伤后接受治疗。

主要治疗方法有以下几种：

• 去氨加压素（DDAVP）：这是最常用的治疗方法。它是一种激素，可通过鼻喷剂或注射剂给药。其作用机制是加速体内储存的血管性血友病因子（VWF）蛋白释放到血液中。
• 血管性血友病因子输注：在严重病例中，会通过注射向体内补充高浓度的血管性血友病因子（VWF）。这相当于给身体补充耗尽的VWF蛋白。
• 抗纤溶药物：这类药物通过阻止血栓过快溶解发挥作用。它们用于控制拔牙等情况下的出血。
• 避孕药：适用于月经量过多的女性。这些药片中的雌激素有助于提高血管性血友病因子（VWF）水平。

我应该什么时候去看医生？

如果你容易出血、容易瘀伤或月经量过多，一定要去看家庭医生。月经量过多也可能由其他原因引起，所以确诊非常重要。

身患这种疾病，我能做些什么？

患有血管性血友病意味着您需要更加注意预防出血。您的医生会就此为您提供建议。一般来说，最好避免以下情况：

• 避免可能造成伤害的运动：像橄榄球和拳击这类身体接触较多的运动并不适合。
• 避免服用血液稀释剂：未经医生许可，请勿服用止痛药，例如阿司匹林或非甾体抗炎药（例如布洛芬、双氯芬酸）。
• 避免服用某些补充剂：例如维生素E和鱼油，它们会稀释血液。使用任何产品前请咨询医生。

请告知所有医生（包括牙医）您患有此病，以便他们在进行任何治疗（例如手术）之前采取措施控制出血。佩戴医疗警示手环也是个好主意，以便在紧急情况下能及时通知医护人员。