您的寶寶有這種心臟問題嗎？我們來談談主動脈縮窄。

當醫生告訴您的孩子患有先天性心臟缺陷時，感到害怕和震驚是很正常的。但別擔心。如果您充分了解我們今天要討論的這種疾病—主動脈縮窄，您就能成功應對。讓我們簡單了解一下什麼是主動脈縮窄，它是如何發生的，以及可以採取哪些措施。

什麼是主動脈縮窄（CoA）？

簡而言之，主動脈縮窄（CoA）是一種先天性心臟病。當主動脈（將含氧血液從心臟輸送到全身的主要血管）的一部分發生狹窄時，就會發生這種情況。 「縮窄」一詞的字面意思就是「狹窄」。

想像一下，如果科倫坡-加勒公路在交通嚴重擁擠時突然封閉一條車道會發生什麼事？所有車輛都會開始移動，造成嚴重的交通堵塞。這和我們體內最大的血管之一發生阻塞時的情況類似。血液將無法正常流動。

這種阻塞通常發生在將血液輸送到身體下部的靜脈分支之前。這會導致從心臟流向上半身（手臂、頭部）的血壓升高，而流向身體下部（腿部）的血壓降低。事實上，醫生在檢查嬰兒手臂和腿部血壓時觀察到的這種顯著差異，是診斷這種疾病的主要線索之一。

有哪些症狀？嬰兒和較大兒童的症狀有差別嗎？

症狀的嚴重程度取決於阻塞的嚴重程度。如果阻塞嚴重，嬰兒可能在出生後一到兩週內出現症狀。但是，如果阻塞很輕微，症狀可能要到兒童晚期才會出現，甚至可能根本不會出現。

有些孩子可能沒有任何症狀。有時，他們第一次發現這個問題是在醫生帶他們去診所做例行檢查時，發現血壓偏高。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

雖然確切病因尚不清楚，但醫生認為這與遺傳因素有關。這意味著胎兒在子宮內發育過程中發生的一些基因變化可能會阻礙主動脈的正常形成。

造成這種情況的一個主要原因是動脈導管這種小血管的閉合方式發生了變化。

此外，患有某些遺傳疾病（例如特納氏症）的嬰兒患上這種主動脈縮窄症的風險也會增加。

如果不及時治療，可能會出現哪些併發症？

如果這種疾病沒有得到及早診斷和治療，隨著時間的推移可能會出現各種併發症。

• 全身高血壓（高血壓） 。
• 心肌過度增厚（左心室肥厚） 。
• 動脈內脂肪沉積（冠狀動脈疾病）比正常更早發生。
• 主動脈或腦血管中出現的球狀凸起（動脈瘤） 。
• 心臟無法泵出足夠血液的一種疾病（心臟衰竭）發生。

醫生如何準確診斷這種疾病？

兒科心臟科醫生通常負責診斷這種疾病。診斷主要透過對嬰兒進行身體檢查來完成。

• 檢查手臂和腿部血壓的差異。
• 檢查頸部和腹股溝的脈搏。
• 心臟雜音是指將聽診器放在胸部和背部時聽到的一種特殊聲音。

此外，也會進行心臟超音波檢查（簡稱「心臟超音波」） ，以確診並確定阻塞程度。有時，可能還需要進行CT或MRI掃描。

其他可能伴隨發生的心臟疾病

約45%至75%的主動脈縮窄兒童同時患有二葉式主動脈瓣。這意味著將血液從心臟輸送到主動脈的瓣膜只有兩個瓣葉，而不是三個。此外，二葉式主動脈瓣也可能伴隨其他心臟疾病，例如心房中隔缺損或心室中隔缺損。

有哪些治療方案？

治療方案取決於孩子的年齡、主動脈瓣狹窄的程度以及是否有其他心臟疾病。

外科手術

對於嬰幼兒來說，最好的治療方法就是手術。

• 端端吻合切除術：此手術包括切除阻塞的小部分，並將兩個健康部分重新連接。
• 切除並進行擴大端端吻合術：如果主動脈彎曲處發生阻塞，則進行這種更複雜的手術。

出生時症狀嚴重的嬰兒可能需要服用前列腺素（PGE-1）等藥物來穩定嬰兒的病情，然後再進行手術。

心臟導管插入術

這種方法比手術更簡單。如果阻塞程度較輕，或手術後阻塞復發，則可採用此方法。

• 球囊血管成形術：將一個小型球囊狀裝置插入血管並充氣，以擴張阻塞區域。
• 球囊血管成形術及支架置放術：用球囊擴張阻塞區域，並在其中放置一個細小的網狀管（支架），以防止該區域再次阻塞。

我孩子的未來會是什麼樣子？

憑藉當今先進的診斷方法和治療手段，患有主動脈縮窄症的兒童可以過著正常、健康的生活。過去，這類患者的平均壽命約為35歲，而現在他們可以健康地活到60歲甚至更久。

最重要的是，即使經過治療，你也需要終生定期去心臟科診所就診。

然後，醫生，

• 定期監測孩子的血壓。
• 諸如掃描之類的檢查是為了檢查心臟功能。
• 提供有益心臟健康的飲食習慣和運動的建議。
• 必要時開立處方藥。

當您發現孩子患有這種疾病時，您可能會有很多疑問，甚至想知道為什麼會發生這種情況。請記住，這不是您的錯。您的醫生和醫療團隊會盡一切努力幫助您和您的孩子。請不要猶豫，儘管向他們提出問題，並傾訴您的擔憂。

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