你總是覺得疲倦嗎？你很容易臉色發青嗎？這會不會是再生障礙性貧血的症狀？

最近你是否也總是感到疲憊不堪，什麼都做不了？即使做一些小事也感覺虛弱無力？或許你臉色發青，身上出現瘀青？還是你常常感冒發燒，總是反覆？雖然我們通常認為這些都是正常現象，但有時它們可能是體內某種嚴重疾病的徵兆。今天我們要討論的就是一些罕見但值得我們所有人了解的疾病。

再生障礙性貧血究竟是什麼？

簡而言之，再生障礙性貧血是一種嚴重的、但較為罕見的血液疾病，當我們的骨髓無法產生足夠的新血球時就會發生這種疾病。

把我們的骨髓想像成一個造血工廠。這個工廠生產我們身體需要的三種物質：

1.紅血球：負責將氧氣輸送到全身的細胞。

2.白血球：對抗細菌並保護我們免受疾病侵害的細胞。

3.血小板：當有傷口時能止血的細胞。

患有再生障礙性貧血的人，其造血器官——骨髓——會突然停止運作，幾乎完全停止造血。因此，人體所需的三種血球都會流失。這會增加許多併發症的風險，例如嚴重感染、出血問題和心臟病。雖然這種疾病有一些治療方法，但徹底治癒的唯一方法是幹細胞移植。

這種疾病有多常見？

這是一種並不常見的疾病。即使在已開發國家，這種疾病的發生率也僅為百萬分之二左右。這意味著它非常罕見。雖然任何年齡都可能發生這種疾病，但它最常見於15至25歲的年輕人和60歲以上的老年人。

這種疾病有哪些症狀？

大多數情況下，這些症狀會逐漸出現，持續數週或數月。因此，你可能不會立即註意到明顯的變化。但對某些人來說，症狀可能會突然出現，而且非常嚴重。讓我們來看看這些症狀是什麼，以及它們出現的原因。

為什麼會發生這樣的事情？

並非總是能準確找出病因。但通常情況下，會發生一些非常奇怪的事情。簡單來說，就是我們身體的防禦系統（免疫系統）失控，攻擊自己的骨髓。這就像是我們自己的軍隊攻擊我們自身的重要器官。這種攻擊會破壞骨髓中的幹細胞，也就是製造新血球的細胞。

導致免疫系統受損的原因有很多。

由於某些疾病

• 自體免疫疾病：在諸如紅斑狼瘡之類的疾病中，我們的免疫系統會攻擊我們自己的身體。
• 病毒感染：某些類型的病毒，例如 Epstein-Barr 病毒、鉅細胞病毒 (CMV)、細小病毒 B19 和 HIV 病毒，都可能引起這種情況。
• 陣發性夜間血紅蛋白尿：這是紅血球快速分解的疾病。
• 懷孕：在極少數情況下，這種情況也可能發生在懷孕期間。

遺傳因素

這種情況非常罕見。某些遺傳性疾病會導致骨髓功能異常。例如：

• 範可尼貧血
• 先天性角化不良
• 施瓦赫曼-戴蒙德綜合徵

一些醫療方法和化學物質

• 癌症治療：放射治療和化療會損害骨髓。
• 某些藥物：一些用於治療自體免疫疾病的藥物。
• 接觸化學物質：長期暴露於砷、苯等致癌化學物質也是一種風險。

這樣做可能會有哪些副作用（併發症）？

當血球流失時，體內許多過程都會受到干擾，這可能導致嚴重的併發症。

• 重度貧血：可導致極度疲勞、心跳加速和心臟衰竭。
• 嚴重感染：如果沒有白血球，即使是普通的細菌也可能危及生命。
• 無法控制的出血：由於血小板數量不足，即使是很小的傷口也可能導致大量出血。腦出血非常危險。
• 心臟疾病：貧血會導致心臟更努力工作，從而導致心律不整或心臟衰竭。
• 骨髓增生異常綜合症：這也是一種骨髓疾病，有發展成白血病等血液癌症的風險。

醫生是如何發現這個問題的？

你去看醫生時，他首先會仔細聽你描述症狀並進行檢查。然後，如果他懷疑你患有這種疾病，他會安排一些特定的檢查。

有哪些治療方法？

治療方法取決於年齡、疾病的嚴重程度和病因等因素。

有時，如果這種情況是由癌症治療引起的，更換治療方案可能會改善病情。如果您只是輕度血球數偏低且沒有明顯症狀（中度再生不良性貧血），醫生可能會決定不進行治療，而是密切觀察您的病情。

但在嚴重的情況下，必須進行治療。

• 免疫抑制劑：如前所述，這些藥物用於阻止我們的免疫系統攻擊骨髓。抗胸腺細胞球蛋白（Atgam®）和環孢素（Sandimmune®）就是這類藥物。
• 輸血：這並不能治癒這種疾病，但可以暫時控制因缺乏紅血球和血小板而引起的疲勞和出血等症狀。
• 抗生素：白血球數低會增加感染的風險。因此，這些藥物用於治療已經發生的感染。
• 異體造血幹細胞移植：這是徹底治癒這種疾病的唯一方法。具體做法是徹底清除受損的骨髓，然後將取自健康人（匹配捐贈者）的幹細胞注射到患者體內。這些新的細胞會進入骨髓並開始生成新的健康血球。這種療法對年輕人更有效。

這種治療有副作用嗎？

是的，副作用可能因治療方法而異。

• 移植物抗宿主疾病：幹細胞移植過程中可能發生的一種併發症。在這種情況下，新移植的細胞會攻擊患者自身的免疫系統。
• 感染風險增加：抑制免疫系統的藥物會進一步降低抵抗病菌的能力。
• 鐵過量：頻繁輸血會導致體內鐵含量不必要地升高。

患有這種疾病還能生存嗎？

存活率取決於多種因素，包括年齡和接受的治療。一些研究表明，在幹細胞移植治療後，兒童和40歲以下人群的五年存活率接近100%。

這是癌症嗎？

不，再生障礙性貧血不是癌症。但是，患有這種疾病的人將來患白血病等血液癌症的風險可能會略有增加。

如果你患有這種疾病，你是如何照顧自己的？

最重要的是嚴格按照治療方案進行，並密切注意自身症狀。此外，也要注意以下幾點。

• 避免進行容易導致重重摔倒受傷的活動。最好避免足球、曲棍球和摔跤等運動，因為這些運動容易導致出血。
• 保護自己免受細菌侵害。你更容易感染疾病。經常用肥皂和水洗手。遠離感冒或胃痛的人。諮詢醫生哪些疫苗適合你。
• 多休息。貧血會讓你感到非常疲倦，也會讓你難以完成日常任務。所以一定要確保充足的睡眠。一旦感到疲倦就應該立即休息，不要拖延。
• 飲食要營養均衡。均衡的飲食可以增加你的精力。最好就此諮詢營養師。
• 做一些輕度運動。像散步這樣的輕度運動可以幫助減輕壓力。但在開始新的運動計劃之前，請務必諮詢醫生。

看醫生的最佳時間是什麼時候？

定期與醫生保持聯繫非常重要。尤其如此，

• 如果您發燒超過 38°C (102°F)。
• 如果你的症狀正在惡化。
• 如果出現無法控制的出血，請立即前往最近的醫院急診室。

這種情況雖然罕見，但卻很嚴重。感到擔憂和難過是可以理解的。但請記住，即使找不到病因，也可以治療，有時甚至可以完全治癒。您的醫師會向您解釋最佳治療方案及其副作用。