您是否出現白血球計數偏低的情況？讓我們一起來了解一下自體免疫性中性粒細胞減少症（AIN）吧！

你有沒有想過，為什麼我們自身的免疫系統有時不但不保護我們，反而會攻擊我們自己的細胞？這是一種有點複雜但又容易理解的疾病，叫做自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN） 。具體來說，就是我們自身的免疫系統攻擊體內一種非常重要的白血球──嗜中性球。接下來，我們將用簡單易懂的方式來解釋。

那麼，什麼是自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN）？

簡單來說，「自體免疫性嗜中性白血球減少症」（AIN）是一種血液疾病。在這種情況下，本應保護我們的免疫系統卻錯誤地攻擊了我們自己的白血球——嗜中性球。想像一下，這就像保衛國家的軍隊誤傷了自己人一樣。

什麼是「中性粒細胞」？

嗜中性球是我們免疫系統中非常重要的組成部分，它們就像我們體內的小士兵。它們的主要任務是尋找並摧毀進入體內的有害物質，例如引起疾病的細菌和真菌。因此，在自體免疫性中性粒細胞減少症中，我們自身的免疫系統會破壞這些寶貴的中性粒細胞，導致血液中中性粒細胞的數量低於正常水平。

AIN 主要分為兩種類型：

1.原發性自體免疫性嗜中性白血球減少症 (AIN)：這種疾病最常見於嬰幼兒。其特徵是中性粒細胞數量無故減少。但好消息是，這種情況通常會在幾年內自行緩解。

2.繼發性自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN）：這種情況在年齡較大的兒童和成人中較為常見。此時，中性粒細胞計數低是由其他疾病引起的。例如，可能是由感染、其他血液疾病或其他自體免疫疾病（免疫系統攻擊自身組織的疾病）引起的。這種繼發性AIN通常是慢性病。

中性粒細胞數量低到什麼程度才算中性白血球減少症？

自體免疫性嗜中性白血球減少症只是嗜中性白血球減少症這一大類疾病中的一種。根據每微升血液中中性粒細胞的數量，中性粒細胞減少症可分為輕度、中度或重度。

• 輕度嗜中性白血球減少症：每微升中性白血球 1,000 – 1,500 個。
• 中度中性白血球減少症：每微升中性白血球 500 – 1,000 個。
• 嚴重嗜中性白血球減少症：嗜中性球少於每微升 500 個。

最重要的是，這些數值需要醫生確認。如果您對此有任何疑問，請務必諮詢醫生。

AIN 對我的身體有什麼影響？

急性間質性腎炎 (AIN) 對每個人的影響可能不同。這取決於多種因素，因此最好諮詢醫生。如果您的嗜中性球數過低，您更容易發生感染。有時，這些感染可能危及生命，尤其是在沒有及時就醫的情況下。

然而，在某些情況下，自體免疫性嗜中性白血球減少症可能只會引起輕微感染，甚至可能沒有任何症狀。因此，與醫生合作找出導致中性粒細胞減少症的原因至關重要。根據病因，醫生可以監測您的病情並幫助您控制感染。

哪些人容易罹患自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN）？

• 原發性間質性腎炎：主要影響嬰幼兒，通常在8個月左右確診。
• 繼發性自體免疫關節炎：這種情況通常伴隨其他自體免疫疾病發生，例如紅斑性狼瘡或類風濕性關節炎。兒童繼發性自體免疫關節炎通常在10歲左右確診。成人自體免疫關節炎最常在40至60歲之間確診。

自體免疫性嗜中性白血球減少症有多常見？

原發性肛門上皮內瘤是一種非常罕見的疾病。它只影響大約十萬分之一的10歲以下兒童。由此可見，它有多麼罕見。

自體免疫性嗜中性白血球減少症有哪些症狀？

自體免疫性嗜中性白血球減少症並非總是引起嚴重症狀。然而，有時可能會出現感染跡象。例如：

• 耳部感染：這是最常見的症狀之一。想像一下，你的孩子總是耳痛，去看醫生，醫生告訴你又是耳部感染。
• 呼吸道感染：常感冒、咳嗽、發燒。
• 口腔感染：例如口腔潰瘍和牙齦炎。
• 皮膚感染。
• 肺炎。
• 腦膜炎。
• 尿路感染（UTI）。
• 敗血症：這是一種非常嚴重的、危及生命的感染。

與原發性 AIN 相關的感染通常較輕，但繼發性 AIN 更容易發生肺炎、腦膜炎和敗血症等嚴重感染。

自體免疫性嗜中性白血球減少症的病因是什麼？

根據中性粒細胞水平低下的原因，AIN 可分為原發性或繼發性。

原發性自體免疫性嗜中性白血球減少症（原發性AIN）

在原發性急性間質性腎炎（AIN）中，抗體會攻擊並破壞嗜中性球。抗體是我們免疫系統中的一種蛋白質。它們的正常功能是清除進入體內的有害物質，例如病毒和細菌。但目前，研究人員仍不清楚我們自身的抗體為何會攻擊這些嗜中性球。

繼發性自體免疫性嗜中性白血球減少症（繼發性AIN）

繼發性急性間質性腎炎（AIN）中，中性粒細胞數量因其他原因或疾病而減少。這會導致免疫系統破壞中性粒細胞。

可能導致這種情況的原因包括：

• 其他自體免疫疾病：例如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡和自體免疫性溶血性貧血。
• 癌症：例如，「大顆粒淋巴球白血病」。
• 感染：例如「愛滋病毒」、「細小病毒」、「B型肝炎」等感染。
• 腫瘤：例如「威爾姆斯腫瘤」、「霍奇金氏病」。
• 神經系統疾病：例如，多發性硬化症。
• 腎臟或骨髓移植。
• 某些藥物：特別是某些用於治療癌症的化療藥物。

如何診斷自體免疫性嗜中性白血球減少症？ （診斷）

當您發燒或感染時，醫生可能會在血液檢查中發現您的嗜中性球數量偏低，以確定病因。診斷急性間質性腎炎 (AIN) 可能比較棘手，因為其病因很多。醫生通常會在排除其他可能導致中性粒細胞計數偏低的疾病後，才能診斷為 AIN。

為了診斷或監測“自體免疫性中性粒細胞減少症”，醫生可能會進行以下檢查：

• 全血球計數 (CBC)： CBC 可以檢查血液中中性粒細胞的數量。由於中性粒細胞水平可能波動，醫生通常會進行多次 CBC 檢查以確診中性粒細胞減少症並監測您的中性粒細胞水平。定期進行 CBC 檢查也有助於確定您的急性間質性腎炎 (AIN) 是否為慢性。
• 週邊血液抹片：在顯微鏡下檢查血液樣本，以觀察嗜中性球的形狀和性質。這也有助於診斷。
• 維生素B12、葉酸和銅檢測：這些檢測可以檢查這些營養素是否缺乏。人體需要這些營養素來生成嗜中性球。
• 肝功能檢查：這些檢查還可以檢查肝功能以及是否患有病毒性肝炎。
• HIV 和其他病毒研究： HIV 等病毒感染也會導致白血球減少。
• 流式細胞儀：這是一種實驗室檢測方法，用於觀察細胞是否有疾病跡象。它用於確定中性粒細胞減少症是否由自體免疫疾病引起。
• 影像學檢查：如果懷疑 AIN 是由淋巴瘤等癌症引起的，可以進行 MRI 或 CT 掃描。
• 骨髓穿刺和活檢：醫生會抽取少量骨髓樣本，並檢查其中是否有疾病跡象。這有助於確定中性粒細胞減少症是否由白血病等血液癌症引起。

醫生也可能要求進行血液檢查，以檢查血液中是否有攻擊嗜中性球的抗體。最常見的檢查是間接粒細胞免疫螢光試驗（I-GIFT）和粒細胞凝集試驗（GAT）。

遺憾的是，這些檢測方法並非總是能可靠地檢測出急性間質性腎炎（AIN）。根據中性粒細胞減少症的病因和檢測時間，這些檢測可能無法檢測到抗體，或出現假陽性結果。假陽性結果是指檢測結果顯示有抗體，但實際上並不存在。

如果醫生懷疑中性粒細胞減少症是由某種特定疾病引起的，他或她可能會要求進行額外的檢查。

自體免疫性嗜中性白血球減少症如何治療？

治療方案取決於病情嚴重程度。例如，無症狀中性粒細胞減少症的嬰兒可能只需要定期進行血液常規和嗜中性球計數檢查，而不需要立即治療。如果您的寶寶經常感染，醫生可能會開立預防性抗生素以預防感染。抗生素通常用於治療感染，但這些預防性抗生素是為了預防感染的發生。

對於繼發性急性間質性腎炎（AIN）患者，醫生會治療導致中性粒細胞水平低下的潛在疾病。醫生也可能開立以下藥物：

• 粒細胞集落刺激因子（G-CSF）：這是治療嚴重嗜中性白血球減少症的主要方法。它能幫助身體產生更多中性粒細胞。 G-CSF 還可以預防原發性急性間質性腎炎（AIN）相關的頻繁感染。
• 皮質類固醇：皮質類固醇，如潑尼松，會抑制人體的免疫系統反應，減少攻擊嗜中性球的抗體數量。
• 其他治療方法：對於患有嚴重自體免疫性嗜中性白血球減少症的重症患者，也曾使用過其他藥物，如靜脈注射免疫球蛋白、利妥昔單抗和阿崙單抗。

自體免疫性嗜中性白血球減少症可以預防嗎？

原發性自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN）和繼發性自體免疫性嗜中性白血球減少症（AIN）均無法預防。但是，您可以預防與自體免疫性嗜中性白血球減少症相關的併發症，即感染的發生。為此，您需要採取必要的防護措施，例如避免前往人群密集場所、勤洗手以及遠離病人。

自體免疫性嗜中性白血球減少症患者的未來會是怎麼樣的？

原發性急性間質性腎炎通常會自行消退。大約95%的AIN患兒在兩到三歲時中性粒細胞水平會恢復正常。幾乎所有原發性AIN患童在11歲時都能完全康復。這真是令人欣慰，不是嗎？

在其他情況下，即繼發性急性間質性腎炎（AIN），您的康復取決於多種因素，尤其是導致中性粒細胞減少症的潛在疾病。治療該疾病並預防感染有助於使您的中性粒細胞數量恢復正常。

我應該在什麼情況下尋求醫療建議？

如果您患有嚴重的自體免疫性嗜中性白血球減少症並出現發燒，請立即就醫。有時，醫生可能會提前為您開立抗生素，以便在出現發燒時服用。大多數情況下，您需要在醫院接受治療。

如果您患有嚴重的、長期的自體免疫性嗜中性白血球減少症，您的醫生會向您解釋您應該注意哪些症狀以及您可以採取哪些措施來預防併發症。

請記住：如果您或您的孩子被診斷出患有急性間質性腎炎 (AIN)，請與醫生討論該疾病對您的影響。雖然症狀和病因各不相同，但好消息是，像粒細胞集落刺激因子 (G-CSF) 這樣的治療方法在提高中性粒細胞水平方面非常有效。

如果您的孩子患有急性間質性腎炎（AIN），請遵醫囑定期進行血液檢查。密切觀察是否有感染跡象，一旦發現任何感染跡象，請盡快就醫，以防止可能出現的併發症。

總結（重點）

好的，希望你們現在對我們剛才討論的「自體免疫性嗜中性球減少症」（AIN）有了更深入的了解。

• AIN 是一種自體免疫系統破壞稱為「嗜中性球」的白血球的疾病。
• 這種情況可發生於幼兒（原發性肛門上皮內瘤）或成人（繼發性肛門上皮內瘤）。幼兒的原發性肛門上皮內瘤通常會自行消退。
• 主要風險是頻繁感染。
• 可以透過驗血和其他檢查進行診斷。
• 治療方法包括觀察、抗感染藥物、粒細胞集落刺激因子和皮質類固醇。
• 最重要的是不要驚慌失措，如果您或您的孩子出現這些症狀，請及時就醫。如果能及早診斷並得到妥善治療，即使患有急性間質性腎炎（AIN），您也能過上健康的生活。

如果您對此還有任何疑問，請務必諮詢您的醫生。他們才能給您最佳建議。

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