你聽過毛細血管滲漏症候群嗎?這個名字聽起來可能有點複雜。簡單來說,它是指血液中的液體部分——血漿——從我們體內的微小血管(微血管)滲漏出來的疾病。這種液體會滲入我們的肌肉、組織、器官和體腔。這可能是一種嚴重的疾病,所以了解它很重要。
什麼是所謂的毛細血管滲漏症候群?
好的,我們再詳細解釋一下。想像一下,你的身體就像水管系統,這些水管就是我們的血管。其中非常細小的管道叫做毛細血管。氧氣和營養物質就是透過這些微血管輸送到我們身體的各個部位。所以,在「微血管滲漏症候群」中,血液中的液體部分,也就是血漿,會從這些細小的微血管中滲漏出來。這就像水從水管漏出來一樣。
這種體液滲漏會導致體液在身體各部位累積。例如,這種體液可以滲入肌肉、組織、各種器官,或器官所在的體腔(腔隙)。
這種毛細血管滲漏症候群可能一年發作數次,也可能一生只發作一次。然而,如果不及時治療,血壓會驟降,導致器官衰竭,甚至死亡。因此,絕不可掉以輕心。
目前尚無根治方法。然而,及時就醫控制症狀至關重要。有時,透過持續用藥或輸註生理食鹽水,可以預防復發。
這類事物有哪些類型?它們之間有何區別?
是的,毛細血管滲漏症候群主要有兩種類型。讓我們來看看它們分別是什麼。
- 系統性毛細血管滲漏症候群:也稱為“原發性毛細血管滲漏症候群”或“克拉克森病”,這是一種即使在正常健康的人身上也會反覆發作的疾病。
- 繼發性毛細血管滲漏症候群:這是指其他疾病、狀況或藥物引起的毛細血管滲漏發作。
簡單來說,一種是持續發生的事情,另一種是由於其他原因暫時發生的事情。
哪些人更容易患上這種疾病?
「全身性毛細血管滲漏症候群」是一種非常罕見的疾病。據報道,全球患有此病的人數不足500人。此病多見於中年人,在幼兒中極為罕見。然而,由於該病患者有時會被誤診為其他疾病,因此實際患病人數可能遠高於此。
然而,「繼發性毛細血管滲漏症候群」可發生於任何年齡層的人。某些感染、疾病和藥物都可能導致該疾病。
這種情況發生時,身體會發生什麼變化? (三個階段)
在毛細血管滲漏症候群發作期間,我們身體發生的變化可以分為三個階段。讓我們來看看這三個階段是什麼。
第一階段:症狀出現之前(前驅期)
這是發作前一兩天的時間。在此期間,您可能會開始出現一些症狀。
- 感覺很累
- 飲水量增加
- 體重突然增加之類的情況可能會發生。
第二階段:洩漏或復甦階段
這時,真正的攻擊就開始了。液體和白蛋白(血液中的一種蛋白質)會從微血管滲漏到組織間隙。這會減少攜氧血液的量。血壓下降,紅血球聚集在一起,使血液變得黏稠。這種液體滲漏會導致血液容積減少,稱為低血容積。
第三階段:攻擊之後(洩密後階段或招募階段)
這是發作結束後的一段時間。此時,毛細血管開始重新從組織吸收液體和白蛋白。然而,在此期間,體內可能會積聚過多液體(體液超負荷) 。結果,身體會產生過多的尿液(多尿),肺部也可能積水(肺水腫)。
想想看,這就像海綿吸水一樣。首先,液體從體內排出,然後當它再次吸收液體時,速度太快,就會吸收過多的液體。
這是什麼原因造成的?
現在我們來看看是什麼原因導致了這種「毛細血管滲漏症候群」。
系統性毛細血管滲漏症候群的病因
說實話,系統性毛細血管滲漏症候群的確切病因至今仍不明。研究人員認為,它可能與我們的免疫系統對某些疾病或感染的反應有關。
繼發性毛細血管滲漏症候群的病因
造成這種情況的原因有很多。最常見的原因是敗血症,也就是由感染引起的危及生命的併發症。此外,還有其他一些原因:
- 自體免疫疾病:在這種情況下,我們自身的免疫系統會攻擊我們自身的健康細胞。
- 分化症候群:在治療某些類型的白血病(急性早幼粒細胞白血病或急性髓性白血病)期間可能出現的併發症。
- 植入症候群:骨髓移植後可能發生的一種併發症。
- 噬血細胞性淋巴組織細胞增生症:一種由免疫系統過度活躍引起的、可能危及生命的疾病。
- 卵巢過度刺激症候群:生育治療過程中可能出現的併發症。
- 蓖麻毒素中毒。
- 蛇咬傷。
- 病毒性出血熱:由病毒引起的一組傳染病。
某些藥物,如抗癌藥物吉西他濱(吉西他濱 - 健擇®)和他格拉福斯(他格拉福斯 - 艾爾宗瑞®) ,也會引起這種情況(繼發性毛細血管滲漏綜合徵)。
這種疾病發作前會出現哪些症狀?
通常情況下,在“毛細血管滲漏綜合徵”發作前一兩天,也就是在“前驅期”,您可能會出現以下症狀:
- 腹痛或肌肉疼痛(肌痛)。
- 極度疲勞或虛弱。
- 頭痛。
- 口渴加劇。
- 易怒,脾氣暴躁。
- 噁心。
- 體重突然增加。
- 病毒感染或上呼吸道感染的症狀。
如果你出現類似這樣的症狀,不要掉以輕心,說“哦,這可能只是感冒”,尤其是如果你以前有過類似的經歷。
生病時會出現哪些症狀?
在毛細血管滲漏症候群發作期間,也就是在滲漏或復甦階段,症狀可能因人而異。但是,以下是一些常見的症狀:
- 腫脹,尤其是在四肢(外周水腫)。
- 腹瀉。
- 低血壓(低血壓症)。
- 血液凝固(高凝血狀態)-這可能是由於紅血球數量(血球容積比)增加或白血球數量(白血球增多症)增加所致。
醫生如何識別這種情況?
醫生會透過詢問病史和進行身體檢查來診斷毛細血管滲漏症候群。他們會檢查你的血壓是否偏低。
此外,在確診毛細血管滲漏症候群之前,還需要排除其他疾病。醫生可能會進行幾項血液檢查來做到這一點:
- 檢查血球容積比(血液中紅血球的數量)是否過高。
- 檢查血紅蛋白(紅血球中的一種蛋白質)水平是否過高。
- 檢查血液中蛋白質含量是否過低(低白蛋白血症)。
此外,還可以進行血液檢查,以檢測血液中是否存在一種名為「單株丙種球蛋白病,或M蛋白」的異常免疫蛋白。患有「毛細血管滲漏症候群」的人血液中可能存在這種異常的「M蛋白」。
如何治療?可以治癒嗎?
可惜的是,毛細血管滲漏症候群目前尚無根治方法。醫生只能盡力控制症狀並預防併發症。
在「毛細血管滲漏症候群」發作期間,醫生會努力控制血壓,維持器官的正常血液供應。他們也會努力防止過度腫脹和體液積聚。他們可能會使用:
- 糖皮質激素:這是一種類固醇,有助於減少微血管的液體滲漏。
- 靜脈輸液:例如輸註生理食鹽水,以增加腎臟等器官的血液流量。
通常情況下,發作後您需要住院治療。在治療期間,醫生會持續監測您的血壓和心率,以確保您體內沒有過多液體,因為過多的液體會導致其他併發症,例如肺水腫和心臟驟停。
在毛細血管滲漏症候群發作後,即滲漏後階段或募集階段,醫生可能會開立利尿劑(一種能使你產生更多尿液的藥物)來減少你體內多餘的液體量。
系統性毛細血管滲漏症候群(SCLS)可以預防復發嗎?
你無法預防全身毛細血管滲漏症候群的發生。但是,一旦發作,你就知道自己患有這種疾病。
然而,定期服藥或接受生理食鹽水輸注可以幫助預防復發並減輕病情嚴重程度。這些治療方法可能包括:
- 每月接受靜脈注射免疫球蛋白(IVIG) 。
- 口服氣喘藥物,如茶鹼(茶鹼 - Elixophyllin®)、特布他林(特布他林 - Brethine®)和孟魯司特(孟魯司特 - Singulair®) 。
- 減輕發炎類固醇。
患有這種疾病的人的未來會是如何? (展望)
系統性毛細血管滲漏症候群通常可以透過預防性治療來控制。早期診斷和併發症越少,治療成功的可能性就越大。毛細血管滲漏症候群可能出現的一些嚴重併發症包括:
- 筋膜室症候群:肌肉內部壓力升高,血流減少。
- 心臟和肺部周圍積水(心包填塞、心包膜積水和胸腔積水)。
- 心臟衰竭。
- 腎衰竭。
- 神經病變。
- 肺水腫。
- 橫紋肌溶解症:因肌肉損傷引起的腎衰竭。
- 中風。
這些聽起來可能很可怕,但正如前面提到的,及時治療和妥善處理非常重要。
我應該什麼時候去看醫生?
如果您懷疑自己出現了毛細血管滲漏症候群的症狀,請立即就醫。醫生可以幫助您控制症狀,緩解不適。
請記住,雖然這種情況很少見,但了解相關症狀很重要,如有任何疑問,請及時就醫。
重點
好的,讓我們回顧一下我們討論過的最重要的幾點:
- 這是血液中的液體部分(血漿)從我們體內的微小血管(微血管)滲漏出來的時候。
- 這種情況可能發生一次,也可能反覆發生。
- 如果不及時治療,可能會出現嚴重的併發症,因此及時就醫至關重要。
- 雖然目前尚無根治方法,但可以透過治療控制症狀並預防復發。
- 如果您懷疑自己出現上述任何症狀,請立即就醫。越早診斷並開始治療,康復的幾率就越大。
希望這些資訊對您有所幫助。祝您身體健康!
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