關於卡斯爾曼病，你需要了解什麼

你的脖子、腋窩或腹股溝有沒有長過腫塊，我們通常稱之為「腫塊」？有時候，感冒或感染時，這些腫塊會腫脹，這是正常的。但如果你無緣無故地出現這種腫脹的腫塊，而且持續時間很長，同時還伴隨著疲倦和體重下降，那就需要引起重視了。今天，我們要討論一種罕見的疾病，這種疾病可能與上述情況有關，那就是卡斯爾曼病。

簡單來說，什麼是卡斯爾曼病？

想像一下，我們的身體就像一個國家。那麼，我們的免疫系統就是保衛這個國家的軍隊。當病菌（​​敵人）從外部入侵人體時，這支軍隊就會投入戰鬥，擊敗敵人。戰鬥結束後，軍隊就會返回營房，恢復平靜。這就是健康人體內發生的情況。

但對於患有卡斯爾曼病的人來說，情況就不同了。這種疾病的特徵是，免疫系統這支曾經投入戰鬥的軍隊，即使戰鬥結束後也不會平靜下來，而是持續處於活躍狀態，彷彿時刻準備著戰鬥。這會導致體內長期炎症，並可能損害我們的器官。

同時，我們的淋巴結，這些小小的器官，就像軍事基地一樣。它們承擔著許多工作，例如過濾病菌和儲存免疫細胞。由於免疫系統持續運作，這些淋巴結也隨之持續運作。結果，淋巴結內的細胞開始過度增生。這就是卡斯爾曼病中淋巴結腫大的原因。它不僅僅是腫脹，還會導致淋巴結組織發生變化。

卡斯爾曼病主要有哪些類型？

卡塞爾曼病分為兩大類，每類的症狀和治療方法都截然不同。因此，準確了解這兩種類型至關重要。

多中心性卡斯爾曼症（MCD）有亞型嗎？

是的，MCD 也進一步細分為幾個亞型。這種分類是根據病因和伴隨出現的其他症狀進行的。

• POEMS症候群相關微小病變性貧血： POEMS症候群是一種非常罕見的血液疾病。有時，微小病變性貧血會與POEMS症候群同時發生。
• HHV-8相關性多中心性皮膚炎：這種疾病是由感染人類皰疹病毒8型（HHV-8）引起的。這種類型的皮膚炎在感染HIV或因其他原因免疫功能低下的人中特別常見。
• 特發性MCD（iMCD）：醫學術語「特發性」是指「尚未找到病因」。大多數MCD患者屬於此類。這意味著確切病因尚不清楚。

這種類型的iMCD又可細分為三個較小的類別：

1.與TAFRO相關的iMCD： TAFRO這個名稱來自於幾個症狀的組合。也就是說，血小板減少症（血小板數量低）、全身水腫（身體因水分而腫脹）、發燒（發燒）、腎功能障礙（腎功能減弱）和器官腫大（肝臟或脾臟腫大）是這種疾病可能出現的症狀。

2.伴有特發性漿細胞性淋巴結病的iMCD（iMCD-IPL）：在這種類型中，血小板計數可能會升高。白血球也可能過度產生抗體。

3.未另行規定的 iMCD（iMCD-NOS）：與 TAFRO 疾病無關且找不到其他具體病因的 iMCD 患者屬於此類。

這種疾病可能有哪些症狀？

根據所患卡斯爾曼病的類型不同，症狀也會有所不同。

單中心性卡塞爾曼症（UCD）通常沒有症狀。唯一的徵像是淋巴結（腺樣體）腫大。有時，只有當腫大的淋巴結壓迫其他器官時才會出現症狀（例如疼痛、呼吸困難）。

然而，在多中心性卡斯爾曼病（MCD）中，症狀更為明顯。除了淋巴結腫大外，您可能還會出現以下症狀：

• 頻繁發燒
• 無緣無故感到極度疲倦和精疲力竭（這也可能是貧血引起的）。
• 夜間大量出汗
• 噁心和嘔吐
• 意外的體重減輕
• 腿部、腳踝或腹部腫脹
• 脾腫大（脾腫大）或肝臟腫大（肝腫大）
• 手腳麻木（週邊神經病變）

這種疾病的成因是什麼？有哪些風險因素？

事實上，科學家尚未找到單中心卡斯爾曼病（UCD）的具體病因。

多中心性卡斯爾曼病 (MCD)與前述的HHV-8 病毒相關。然而，研究人員仍在調查其他感染、基因突變或自體免疫反應是否可能是導致未知類型 iMCD 的原因。

就風險因子而言，目前尚無已知的UC​​D和iMCD風險因子。但是，如果您感染了HIV或其他免疫系統受損的疾病，則患上HHV-8相關MCD的風險更高。

雖然任何年齡層的人都可能患上這種疾病，但最常見於30 至 60 歲的人。

這種疾病可能出現哪些併發症？

卡斯爾曼病可能會略微增加其他疾病的風險，尤其是癌症，例如淋巴瘤，一種淋巴系統的癌症。

此外，患有尿素循環障礙（UCD）的人還有可能患有一種罕見但嚴重的皮膚病，稱為副腫瘤性天皰瘡（PNP）。患有多中心性尿素循環障礙（MCD）的人更容易發生各種感染。如果不及時治療，這些感染會導致器官損傷甚至死亡。

但別擔心，您的醫生會持續監測您的病情，並採取必要措施盡可能預防這些併發症。

醫生如何才能準確診斷出這種疾病？

由於卡斯爾曼病的症狀與其他疾病（例如普通感冒或流感）的症狀相似，醫生會先檢查是否患有這些常見疾病。只有這樣，他們才會懷疑是卡斯爾曼病，並進行相應的專案檢查。

主要進行以下測試：

• 實驗室檢查：我們會用顯微鏡檢查您的血液，以檢查血球計數和其他異常情況。如果懷疑患有HHV-8相關性多中心性病變，可能還會進行HIV檢測。
• 影像學檢查： CT掃描和PET掃描可以幫助確定腫大淋巴結在體內的特定位置。它們還可以檢查肝臟和脾臟等器官是否腫大。
• 淋巴結切片：這是確診該疾病唯一且最確切的方法。此方法需要從腫大的淋巴結中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。這樣可以確定是否存在與卡塞爾曼病相關的特定細胞變化。

有哪些治療方法？

治療方法因疾病類型而異。

單中心卡塞爾曼症（UCD）的治療

尿素循環障礙（UCD）的主要且最有效的治療方法是手術切除受累淋巴結。大多數情況下，手術後疾病可以完全治癒。

有時，如果腫瘤較大，會在手術前進行放射治療或免疫治療，以縮小腫瘤並使其更容易切除。

如果腫塊的位置無法透過手術切除，且您沒有任何症狀，醫生可能會決定不予治療，僅作觀察。但是，對於不適合手術但仍有症狀的患者，可以採用與治療微小病變性皮質發育不良（MCD）相同的治療方法。

多中心性卡塞爾曼症（MCD）的治療

由於 MCD 是一種會擴散到身體多個部位的疾病，因此無法透過手術或放射療法治癒。所以，需要採用其他治療方法。治療方案取決於您是否感染了 HHV-8 病毒以及疾病的嚴重程度。

主要提供以下治療：

• 皮質類固醇：這類藥物可透過減少體內發炎來幫助控制症狀。
• 化療藥物：這類藥物透過控制淋巴系統中細胞的過快增生來發揮作用。利妥昔單抗常用於治療HHV-8相關性多中心性卡氏血友病（MCD）。
• 免疫療法：這類療法透過抑制體內過度活躍的免疫系統來發揮作用。司妥昔單抗（Sylvant®）是目前唯一獲準用於治療特發性多中心性卡他症候群（iMCD）的藥物。
• 抗病毒藥物：如果您患有 HHV-8 相關的 MCD，醫生可能會給您服用這些藥物來控制 HIV 或 HHV-8 感染。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您發現頸部、腋窩或腹股溝處有可以摸到的腫塊或隆起，請務必告訴您的醫師。

此外，如果本文中提到的症狀，如不明原因的發燒、體重減輕和過度疲勞，持續數週，請務必就醫。

患有這種疾病還能生存嗎？

這個問題的答案取決於你擁有的是哪種類型的卡塞爾曼。

患有尿素循環障礙（UCD）的患者通常預後良好。當腫瘤經由手術切除後，疾病往往可以完全治癒。治療後，不會影響患者的正常壽命。

微小病變性腦病變（MCD）患者的預後較為複雜，取決於疾病的類型和嚴重程度。有些患者的症狀可能突然加重，危及生命；而有些患者的症狀可能持續很長時間，但仍有希望。 65 %至75%的MCD患者能存活五年以上，隨著新療法的出現，這一比例不斷增加。

卡塞爾曼病沒有簡單通用的治療方案。治療方案取決於您的個人經驗、疾病類型以及是否合併其他疾病，例如愛滋病、TAFRO症候群或POEMS症候群。有時，手術和持續的醫療監測就足夠了。有時，您可能需要在一生中接受多種治療。因此，最好與您的醫師坦誠溝通，討論您的病情、治療方案以及未來規劃。