你的記憶力怎麼了？讓我們來了解一下克雅氏症（CJD）吧！

你有時會想：「哎呀，我也忘了這個！」？忘記一些小事，偶爾感到困惑，都是正常的。然而，逐漸出現記憶力衰退和行為改變等症狀，也可能是嚴重疾病的徵兆。今天，我們要討論一種罕見但非常嚴重的腦部疾病－克雅氏症，簡稱CJD 。

什麼是克雅氏症？簡單來說…

想想看，我們的大腦是一台非常複雜的機器。為了使這台機器正常運轉，它那些被稱為細胞的微小部件必須保持健康。克雅氏症是一種罕見的嚴重疾病，它會逐漸破壞我們的腦細胞。其主要原因是一種稱為「朊病毒」的異常蛋白質。

你可能想知道這些「朊病毒」是什麼。在我們的身體裡，尤其是在大腦中，有一種叫做蛋白質的物質。它們就像微型機器，有著特定的形狀，只有當它們處於這種形狀時才能正常運作。你可以把它想像成摺紙。如果你正確地折疊，就能折出美麗的動物或花朵。但如果你折疊錯誤呢？那就做不成了。蛋白質也是如此。有時，這些蛋白質會發生錯誤的折疊。我們把這種錯誤折疊的蛋白質稱為「朊病毒」。

這些錯誤折疊的「朊病毒」開始在腦細胞內累積。它們不斷累積並破壞這些細胞，就像垃圾每天都在堆積一樣。這就是為什麼克雅氏症患者會出現癡呆症狀，例如記憶力減退和意識混亂。他們也可能出現行為改變和行走困難。

最重要的是，克雅氏症最終都是致命的。目前，尚無治癒方法，也無法減緩疾病的傳播。但是，有一些治療和護理方法可以幫助患者更舒適地生活，減輕痛苦。

這是一種非常罕見的疾病。在全球範圍內，每年每百萬人中約有一到兩人患上此病。即使在美國這樣的國家，每年也只通報約350例克雅氏症病例。

這種疾病有一種變種，稱為「變異型克雅氏症」（或「vCJD」） 。它也非常罕見。這種疾病是由食用患有「牛海綿狀腦病」（BSE）的牛肉引起的， BSE是一種影響牛的疾病。

克雅氏症有哪些症狀？讓我們從頭開始了解一下。

克雅氏症的症狀通常逐漸出現。然而，隨著病情發展，這些症狀可能會迅速加重。讓我們來看看從疾病早期到晚期的主要症狀：

• 健忘與記憶問題：一開始只是忘記一些小事，像是朋友的名字、街道名稱，或是你當時正在做什麼工作。漸漸地，這種情況會越來越嚴重。
• 意識混亂與迷失方向：你記不起自己在哪裡，現在幾點，或周圍有哪些人。
• 行為和性格改變：你可能不再是以前的你了。你可能容易生氣、感到悲傷，或失去所有情感。
• 視力問題，難以理解所見之物：您的視力變弱，無法辨認所見之物。
• 幻覺或妄想：看到或聽到不存在的事物，或錯誤地認為有人要傷害你。
• 協調性問題（共濟失調）：您可能無法正常行走，難以控制四肢，並且可能會像醉漢一樣搖晃。
• 身體平衡問題：站立或行走時跌倒。
• 不受控制的肌肉收縮（肌陣攣）和肌肉僵硬（肌張力失調）：手臂或腿部突然抽搐，或身體肌肉感到緊繃。
• 癲癇發作：可能像抽搐一樣突然發生。
• 癱瘓：身體部分區域癱瘓。
• 肌肉萎縮：身體肌肉質量下降。

這些症狀可能逐一出現，也可能同時出現。最重要的是，如果您出現任何這些症狀，請盡快就醫。

什麼原因會導致克雅氏症？讓我們再次回顧一下「朊病毒」。

正如我們之前討論過的，克雅氏症的主要原因是被稱為「朊病毒」的錯誤折疊蛋白質。這些「朊病毒」最危險的地方在於，它們甚至能使正常的、健康的蛋白質發生錯誤折疊。就像一個壞蘋果會讓其他蘋果也變壞。

腦細胞無法清除這些錯誤摺疊的「朊病毒」。因此，它們不斷積累，最終破壞腦細胞。隨著這些「朊病毒」在大腦中擴散，疾病進展非常迅速。

克雅氏症有不同的類型嗎？

是的，克雅氏症主要有幾種類型：

• 散髮型克雅氏症：這是最常見的克雅氏症類型。確切病因尚不清楚。它起病突然，沒有任何明顯誘因。
• 遺傳性克雅氏症：這是一種遺傳性疾病，由遺傳自父母一方或雙方的缺陷基因所引起。它有兩種亞型：格斯特曼-施特勞斯勒-沙因克症候群（GSS）和致死性家族性失眠。這兩種亞型比較複雜，但它們是非常特殊的疾病。
• 後天性克雅氏症（`獲得性克雅氏症`）：這種情況可能由外部因素引起。例如，接受克雅氏症患者的器官移植、組織移植或使用受污染的手術器械都可能導致感染。但這非常罕見。如今，人們對此非常關注。
• 變異型克雅氏症（vCJD）：我們之前討論過這種疾病。它是由食用感染瘋牛症（BSE）的牛肉引起的。導致瘋牛症的朊病毒可以感染人類以及其他動物。

哪些人罹患克雅氏症的風險較高？

任何人都有可能患上克雅氏症。有時，體內的「朊病毒」可能存在多年而不出現任何症狀。但一旦症狀出現，由於腦部受損，病情就會迅速惡化。

這種疾病通常影響50 至 80 歲的人。然而，遺傳性克雅氏症通常可在 30 至 50 歲之間出現。

克雅氏症是傳染病嗎？

這對很多人來說都是個問題。克雅氏症不會透過握手、交談或一起吃飯等日常接觸傳播。克雅氏症只能透過移植克雅氏症患者的器官或組織，或使用曾患有克雅氏症的人使用的某些激素而從一個人傳播到另一個人。

據說有一種叫做「變異型克雅氏症」（vCJD）的疾病可以透過輸血傳播，但這非常非常罕見。 「變異型克雅氏症」本身就非常罕見​​。

醫生如何診斷克雅氏症？

醫生會透過仔細檢查您的症狀和徵兆來診斷克雅氏症。除了身體檢查外，他們還會進行神經系統檢查。他們會要求您完成一些簡單的任務，以嘗試找出您大腦功能方面的問題。

專家將克雅氏症歸類為「傳染性海綿狀腦病變」 。雖然這個名稱聽起來有點複雜，但它指的是受朊病毒損傷的大腦在顯微鏡下呈現的形態。也就是說，它看起來像一塊佈滿凸起的海綿。

為了確診克雅氏症，需要進行核磁共振掃描或腰椎穿刺等檢查。

此外，醫生可能會使用此類檢查來排除其他與克雅氏症症狀相似的疾病，並進一步調查克雅氏症：

• 血液檢查
• 基因檢測—尤其是用於確定某種類型是否具有遺傳性
• 腦電圖（EEG）
• 尿液分析
• 腦部切片檢查－這種檢查非常罕見，只有在所有其他檢查都無法提供明確診斷的情況下才會進行。

克雅氏症有治療方法嗎？

遺憾的是，目前尚無治癒克雅氏症的方法，也無法控制疾病的擴散或延緩病情進展。醫生唯一能做的就是幫助患者減輕症狀帶來的不適，稱為安寧療護。

例如，可以使用藥物來治療癲癇發作、行為改變或無法控制的肌肉抽搐。然而，這些治療的益處有限。

這種情況可能會迅速惡化。因此，為您和您的家人提供支持性護理至關重要。在疾病晚期，安寧療護服務可以發揮非常大的作用。

有時，如果您符合條件，您的醫療團隊可能會建議您參加研究新療法的臨床試驗。

患有克雅氏症的人可以期待怎樣的未來？

由於克雅氏症無法治愈，患者預後極差。一旦出現症狀，患者很快就會喪失獨立生活、行動和說話的能力。

由於病情變化可能瞬息萬變，因此與您的醫療團隊合作提前規劃至關重要，以確保您的意願和需求得到滿足。事實上，無論您是否患有疾病，每個人都應該準備一份「預先醫療指示」 。這意味著您已提前寫下，如果您無法表達自己的意願，您希望接受哪些醫療照護。對於像克雅氏症這樣傳播迅速的疾病，儘早制定這項計畫尤其重要。

鑑於這種情況的嚴重性，最好向心理健康專家尋求建議，以幫助您和您的家人應對這些變化並保持心理堅強。

克雅氏症患者的預期壽命是多少？

大多數克雅氏症患者在確診後幾個月或一年內死亡。唯一的例外是遺傳性克雅氏症，這類患者在症狀出現後可以存活一到十年。

您的醫生可以為您提供關於您病情的具體、最新的資訊。請記住，統計數據對每個人的影響並不相同。

克雅氏症可以預防嗎？

大多數類型的克雅氏症無法預防。唯一的例外是變異型克雅氏症（vCJD），它是由食用感染了瘋牛症（BSE）的牛肉引起的。

動物檢測有助於防止瘋牛症感染牛隻進入食品供應鏈。然而，未經檢測或加工不當的肉類仍可能構成風險。為安全起見，請避免食用未經檢測和監管的肉類，尤其是腦部或骨髓。

最後，還有一些需要記住的事情。

確診克雅氏症會徹底改變人生。你會感覺自己和周圍的世界都在一瞬間消失了。這種改變對你和你的親人來說都難以承受。

如果您不確定會發生什麼或該如何應對，您的醫療團隊隨時為您提供協助。他們可以幫助您提前規劃，為接下來的事情做好準備。請記住，您並不孤單。

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