我們通常不太關注身體發生的一些細微變化,對吧?但有時,這些細微的變化,例如尿液外觀的改變,可能預示著比你想像中更嚴重的健康問題。今天,我們要討論一種罕見但非常令人擔憂的腎臟疾病,它叫做補體3腎小球病,簡稱C3G。
簡單來說,C3G是什麼?
把腎臟想像成一個超級過濾器,它負責清潔體內的血液。在這個過濾器內部,有許多細密的網狀結構,稱為腎小球。腎小球能夠過濾血液中的代謝廢物,然後將其以尿液的形式排出體外。
我們每個人體內都有免疫系統,它就像一支防禦部隊,抵禦入侵的病菌。這支部隊中有一支特殊的“軍隊”,我們稱之為補體系統。通常情況下,補體系統對我們有益,但在C3G疾病患者體內,補體系統的功能卻受到了乾擾。簡單來說,這支防禦部隊出現了錯誤,開始攻擊我們腎臟中精細的過濾系統。
這種攻擊會破壞腎臟的過濾網,導致原本應該存在於血液中的蛋白質和紅血球等物質開始在尿液中積聚。隨著時間的推移,這種損害會加劇,腎功能逐漸下降,最終導致腎衰竭,需要透析治療。
這種疾病有哪些症狀?
並非所有C3G疾病患者都會出現相同的症狀。有些人可能會出現其中幾種症狀,有些人可能只有一兩種症狀。
| 症狀 | 這意味著... |
|---|---|
| 尿液外觀變化 | 如果你的尿液看起來混濁、有泡沫或較深(紅色、粉紅色或棕色),這是因為尿液中含有蛋白質和血球。 |
| 身體腫脹 | 可能會出現腫脹,尤其是在腿部、腳踝、手部或眼周。這種情況通常發生在體內蛋白質含量較低時。 |
| 關節疼痛 | 關節疼痛可能是由於身體免疫系統功能失調引起的。 |
| 高血壓 | 腎臟受損也會影響血壓控制。 |
| 經常感到疲勞 | 當腎臟功能不正常時,廢物會在體內積聚,導致你感到持續疲倦和虛弱。 |
| 頻繁感染 | 補體系統功能障礙也會削弱人體抵抗細菌的能力。 |
| 眼部問題 | 有些人可能還會出現視力問題。 |
讓我們來了解一下名為 Fabhalta(Iptacopan)的新藥。
治療C3G疾病時,醫生通常會開立控制血壓和減少尿蛋白排泄的藥物(例如ACE抑制劑、ARB類藥物)。他們也會開降膽固醇藥物。有時,也會使用控制免疫系統活性的藥物(糖皮質激素、嗎替麥考酚酯)。
然而, Fabhalta 的獨特之處在於,它是第一種獲準用於減少患有 C3G 疾病的成年人尿液中蛋白質排泄的藥物。
這種藥是如何運作的?
還記得我之前提到的我們體內那套混亂的防禦系統(補體系統)嗎?藥物法布哈特(Fabhalta)可以阻斷這支「軍隊」中一種名為B因子的特殊蛋白質的活性。更準確地說,它可以平息這支攻擊自身腎臟的「軍隊」的攻擊。這可以減少腎臟損傷並控制蛋白尿。
我該如何使用這種藥?
Fabhalta是一種口服膠囊。每日可服用兩次,餐前或餐後服用均可。最重要的是整粒吞服膠囊,切勿掰開、壓碎或咀嚼。若漏服一次,請在想起時立即補服,然後依常規服用剩餘劑量。
研究表明,服用 Fabhalta 的患者在 6 個月內尿蛋白排泄量減少了約 35%,並有助於維持或改善腎功能。
副作用以及如何應對?
像任何藥物一樣,Fabhalta 也可能產生副作用。最常見的副作用是感冒症狀,例如鼻塞、流鼻水、咳嗽、打噴嚏和喉嚨痛。
然而,使用這種藥物時,有一點需要格外注意。因為這種藥物會抑制部分補體系統,所以有某些細菌(肺炎鏈球菌、腦膜炎奈瑟菌、B型流感嗜血桿菌)所引起的嚴重感染風險。這些感染甚至可能危及生命。
因此,您至少應在開始服用此藥前兩週完成所有必要的疫苗接種(尤其是腦膜炎疫苗和肺炎疫苗)。您的醫生會就此為您提供建議。
| 如果您出現這些症狀,請立即就醫! | |
|---|---|
| 發燒(伴隨或不伴隨畏寒)、胸痛、咳嗽、呼吸困難、心跳加速。 | |
| 全身酸痛和類似流感的症狀。 | |
| 皮膚濕冷。 | |
| 持續性頭痛、發燒、噁心、嘔吐、頸部或背部僵硬。 | |
| 感覺比平常更疲倦,意識混亂,視力改變。 | |
請記住,這些並非全部副作用。如果您有任何不適症狀,請諮詢醫生。
治療期間所需的檢查和其他事項
- 血液檢查:服用此藥期間,醫師會定期進行血液檢查,以監測您的身體對藥物的反應。 Fabhalta 可能會升高您的膽固醇和三酸甘油酯水平,因此您需要定期檢查這些指標。
- 與其他藥物的相互作用:您正在服用的某些其他藥物可能會影響法布哈塔的療效。因此,請務必告知您的醫生您正在服用的所有藥物,包括維生素和草藥。醫師才能為您制定最佳治療方案。
- 特殊安全計劃:由於此藥有嚴重感染風險,因此需依照特殊安全計畫(風險評估及緩解策略計劃,簡稱REMS計畫)進行用藥。您的醫生會告知您相關訊息,並給您一張安全卡。請務必在整個治療期間以及停藥後兩週內隨身攜帶此卡。
重點
- C3G 是一種罕見但嚴重的疾病,由於免疫系統功能失調而損害腎臟。
- Fabhalta(Iptacopan)是一種新型標靶療法,獲準用於減少 C3G 患者尿液中的蛋白質排泄。
- 使用此藥有發生嚴重感染的風險。因此,在開始治療前務必接種必要的疫苗。
- 如果出現任何異常症狀或副作用,請立即告知醫師。尤其要注意感染跡象,例如發燒和劇烈頭痛。
- 未經醫生建議,切勿擅自開始、停止或更改藥物劑量。











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