關於肝肺綜合徵，你需要了解什麼！

如果您或您認識的人患有肝病，或者您自己患有肝病，那麼了解這種有時會導致呼吸困難的疾病非常重要。我們稱之為肝肺綜合症。這個名字聽起來可能有點複雜，但我們盡量用簡單易懂的方式解釋，好嗎？因為這是一種從肝臟蔓延到肺部的疾病。

肝肺症候群究竟是什麼？

簡單來說，肝肺症候群是肝病的一種罕見但嚴重的併發症，會影響肺部。 “肝”字意為“與肝臟有關的”，“肺”字意為“與肺部有關的”。你知道嗎？我們的肝臟和肺臟之間有血管相連。

現在想像一下，當一個人患有肝病，特別是像肝硬化這樣的疾病時，肝臟會變得僵硬萎縮，一些與肺部相連的血管會不必要地擴張，就像氣球膨脹一樣。在醫學上，我們稱之為「血管擴張」 。當血管以這種方式擴張時，肺部正常的血液流動模式就會改變。有時，血液無法在肺部與氧氣充分混合，而是直接流經肺部。這種不規則的血流稱為「分流」 。肺部血管擴張是由於「血管擴張」造成的，而血液中的氧氣含量則由於這些「分流」而降低。我們稱之為「低氧血症」 。你明白了嗎？

這種疾病對您有何影響？您是否呼吸困難？

現在你可能在想，「好吧，這會對我有什麼影響？」主要影響因素是呼吸困難（呼吸急促） 。這種情況不會突然出現，而是逐漸加重。有些人起初可能感覺不到什麼。但隨著時間的推移，這種情況會變得非常嚴重，即使站立不動也會呼吸困難。

有些人坐著或站著時呼吸困難，但躺下後感覺好些。而有些人則相反，他們躺下時呼吸困難，坐起來時感覺好些。然而，由於這種呼吸困難會隨著時間而加重，我們稱之為慢性呼吸衰竭。這意味著身體機能並非突然停止，而是逐漸地，身體的器官和組織無法獲得足夠的氧氣。我們稱之為低氧血症。

這是一種非常危險的狀況。你知道嗎？氧氣對我們的身體至關重要。一旦完全失氧，就會對大腦和心臟等重要器官造成永久性損傷。如果不及時治療，這種情況可能會危及生命。

哪些人更容易罹患肝肺綜合症？

研究發現，約有四分之一（25%）的慢性肝病患者會演變成肝肺症候群。急性肝衰竭（一種突發性嚴重肝衰竭）也可能導致肝肺綜合徵，但這種情況較為少見。

大多數情況下，肝硬化會導致肝臟血管壓力升高，醫學上稱為「門靜脈高壓」 。這種「門靜脈高壓」會導致部分患者肺部血管擴張，進而引發肝肺症候群。然而，在極少數情況下，「門靜脈高壓」也可能由其他原因引起，例如血栓，並由此導致肝肺症候群的發生。

真正的原因是什麼？

事實上，科學家至今仍不清楚這種被稱為門靜脈高壓的疾病為何會導致部分患者肺部血管擴張（血管舒張）。關於其原因，目前存在許多理論和觀點。此外，也尚不完全清楚為何這種疾病並非人人都會發生，而只出現在部分患者身上。而且，它似乎與肝病的嚴重程度沒有直接關係。

但有一點很明確：肺部血管擴張會導致血液中氧氣含量下降（低氧血症）。簡單來說，就是進入肺部的空氣量與流經肺部的血液量之間出現了不平衡。這就是為什麼身體無法獲得所需氧氣量的原因。

有哪些症狀？我們如何辨識這種疾病？

如果肝肺症候群病情不嚴重，可能不會出現任何症狀。許多人最先感受到的症狀，如前文所述，是呼吸困難（氣短） 。然而，導致呼吸困難的原因有很多。肝病患者可能以多種方式出現呼吸困難。因此，有時患者和醫生可能無法立即將其識別為肝肺症候群的症狀。

隨著病情惡化，您可能還會出現其他症狀，例如：

• 坐姿呼吸困難：這是指您在坐著或站著時呼吸困難，但躺下時會感到呼吸有所緩解。
• 端坐呼吸：情況正好相反。躺下時呼吸困難，但坐著時會好轉。
• 紫紺：由於身體缺氧，導致嘴唇、指甲，有時甚至皮膚呈現藍色。這是一個肉眼可見的症狀。
• 杵狀指：手指或腳趾的尖端腫脹隆起，就像鼓槌的尖端一樣。這是低氧血症的另一個症狀。

除了上述症狀外，您可能還會出現肝病和/或門靜脈高壓的常見症狀。例如：

• 蜘蛛痣：出現在皮膚下的細小、紅色、蜘蛛狀血管。
• 靜脈曲張：胃或食道中可見擴張的血管。
• 既往有消化道出血史。
• 腹水（腹部腫脹）

醫生如何診斷這種疾病？

當三種主要症狀同時出現時，醫師會診斷出這種肝肺症候群：

1.門靜脈高壓：這種情況常發生於肝臟疾病。

2.肺內血管擴張：這意味著肺部的血管擴張了。

3.血液中氧氣含量降低（低氧血症） 。

大多數情況下，當您出現肝肺症候群時，醫生已經發現您患有肝病或門靜脈高壓。否則，您的醫療團隊會先進行各種掃描和血液檢查，以確定是否有肝臟損傷。然後，他們會檢查您肺部的靜脈，並測量您血液中的氧氣含量。這些檢查可以清楚地顯示您肺部的血管擴張，導致血液中氧氣含量低，從而引起低氧血症。

針對這種情況需要進行哪些特​​殊測試？

醫生會進行多項檢查來確診這種情況。其中包括：

• 脈搏血氧飽和度檢測：您可能以前做過這項檢查。它非常簡單，而且無痛。一個類似夾子的小裝置會夾在您的指尖上。它會發出光線穿過您的手指，並測量從另一端透出的光量，以此來測量您血液中的氧氣含量（氧飽和度）。這是一項基礎檢查。
• 動脈血氣分析 (ABG)：如果脈搏血氧飽和度顯示您的血氧飽和度偏低，下一步將進行動脈血氣分析。這項檢查更為詳細。醫生會從您手腕的動脈抽取少量血液樣本。此血液樣本將接受檢測，以確定血液中溶解氧的含量（PaO2）。這可以衡量您的肺部將氧氣吸收到血液中的能力。
• 對比增強超音波心臟檢查：這是發現肺靜脈擴張的最佳放射學方法。超音波心動圖是一種超音波檢查，它利用高頻聲波拍攝心臟和肺部靜脈的圖像。在對比增強超音波檢查中，會將一種特殊的液體—對比劑—注射到靜脈，使靜脈更清晰可見。進行對比增強超音波心臟檢查時，技師會將一種攪拌過的生理食鹽水注入您的靜脈。這種溶液是透過在鹽水中加入微小氣泡製成的。然後，他們會觀察這些微小氣泡是否會隨時間從心臟右側移動到左側（右向左分流）。這可以幫助他們判斷您是否患有肝肺綜合症。

這種情況該如何處理？

目前治療肝肺症候群的唯一方法是吸氧氣。氧療是指吸入100%純氧來幫助身體。您可能需要在醫院的高壓氧艙內吸氧，這種療法稱為高壓氧治療。或者，您可能會獲得一個可以帶回家的設備，例如氧氣面罩。氧氣可以幫助減輕症狀，特別是呼吸困難，並透過為身體組織提供所需的氧氣來維持其正常功能。

肝肺症候群會復發嗎？可以完全治癒嗎？

治療這種肝肺症候群的唯一根治方法是肝臟移植。沒錯，你沒聽錯。肝臟移植成功後，肺部血管擴張（血管舒張）和血液缺氧（低氧血症）的症狀會逐漸消退。這意味著病情會好轉。肺功能恢復正常大約需要六到十二個月的時間。

然而，並非所有人都符合肝臟移植的條件。原因有很多。即使符合條件，有時他們也需要等待很長時間才能等到合適的肝源。因此，康復過程就像一場與時間的賽跑。

這種情況會致命嗎？生存時間大概是多少？

如果您患有肝肺綜合徵，很可能已經患有慢性肝病。末期肝病是一種如果不進行肝臟移植就可能致命的疾病。肝肺綜合症只是慢性肝病伴隨的眾多副作用和併發症之一。許多人雖然不會直接死於肝肺症候群（即缺氧，也就是低氧血症），但它也會損害患者的整體健康並縮短壽命。

肝肺症候群患者的存活期取決於多種因素，包括肝病的嚴重程度、整體健康狀況、是否有其他疾病。一般來說，僅患有肝硬化而未合併肝肺症候群的患者，在不進行肝臟移植的情況下，平均壽命約為七年。然而，對於同時患有肝硬化和肝肺症候群的患者，如果沒有進行肝臟移植，平均壽命可能會縮短至兩年左右。

有些人可能患有輕度肝肺綜合徵，病情不如肝病嚴重。他們可以透過支持治療延長壽命。此外，如果病情嚴重，有些患者可能無法在肝臟移植手術後存活。肝肺症候群患者成功接受肝臟移植後，五年平均存活率約70%。這略低於肝臟移植術後的整體存活率（75%）。

肝病對每個人的影響都不盡相同。肝肺綜合症是一種罕見且可能致命的疾病。或許您之前從未聽說過這種疾病，直到它發生在您或您身邊的人身上。

許多人幾乎沒有症狀或完全沒有症狀。但對某些人，尤其是那些原本健康狀況不佳的人來說，這可能如同壓垮駱駝的最後一根稻草。與肝病一樣，肝肺症候群 (HPS) 會隨著時間而惡化。如果您已在肝臟移植等待名單上，一旦確診 HPS，您的排名將會提前。這是因為醫生知道，這種疾病會縮短您的預期壽命並降低您的生活品質——而且他們也知道肝臟移植可以治癒它。在此期間，持續的氧氣治療可以幫助您緩解症狀並延長壽命。

最後，還有一些你需要記住的重要事項。

所以，我希望透過我們討論的肝肺症候群相關內容，您對這個問題有了一些了解。請記住以下幾點：

• 這是肝病的一種罕見但可能嚴重的併發症。
• 主要症狀是呼吸困難（呼吸急促） ，尤其是在患有肝病的人身上。
• 如果肝病患者出現呼吸困難，也應懷疑患有肝肺綜合徵，並應告知醫師。
• 肝臟移植是目前唯一可行的根治性治療方法。
• 在找到有效治療方法之前，氧氣治療可以幫助控制症狀並維持生命。
• 如果您或您認識的人出現這些症狀，請務必立即就醫。因為及早發現病情，更容易控制病情並制定後續治療方案。不必驚慌，但最好提高警覺。

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