您了解心肌增厚嗎？ ——讓我們用簡單的語言來談談肥厚型心肌病變（HCM）。

你是否曾經感到呼吸急促、胸口輕微疼痛，或是在短距離行走或爬樓梯時感到胸口輕微疼痛？又或者，你是否有時會無緣無故地感覺心跳加快？雖然我們認為這些都是正常現象，但有時這些可能是心臟發出的細微訊號。今天，我們要討論一種很多人並不了解，但卻非常重要的心臟疾病──肥厚型心肌病變，簡稱HCM。

簡單來說，什麼是肥厚型心肌病變（HCM）？

這個名稱聽起來可能有點複雜。我們來解釋一下。 「肥厚型」的意思是「比正常情況大」。 「心肌病變」是一組影響心肌的疾病。將兩者結合起來，肥厚型心肌病變（HCM）意味著你的心肌比正常情況更厚。

想像一下，你家的牆壁越來越厚。這意味著房子內部的空間變小了，對吧？心臟的情況也是如此。隨著心肌增厚，心臟容納血液的空間變少了。這使得心臟更難泵出身體所需的血液量。

雖然心臟的任何部位都可能發生這種增厚，但最常發生在心臟中間的橫膈膜上。醫學上，這層隔膜稱為室間隔。當這層隔膜增厚時，它會阻礙血液從心臟的主要泵血腔室——左心室——流向主動脈，也就是將血液輸送到全身的主要血管。

這種情況是終身的，隨著時間推移可能會略有加重。但最棒的是，如果能及早診斷並適當治療，就能大幅預防併發症。

HCM主要分為兩種類型：

根據是否有血流阻塞，這種情況可以分為兩大類。

患有肥厚型心肌病變的人可能會出現哪些症狀？

這是最重要的一點。有些人可能多年沒有任何症狀，但有些人可能會出現一些症狀。了解這些症狀對你來說也非常重要。

• 胸痛：胸部感到緊繃或疼痛，尤其是在運動或用力時。
• 頭暈和昏厥：突然站立或運動時感到頭暈，有時會導致失去意識。
• 呼吸急促：即使做了一點工作或走了一小段路後，也會出現呼吸困難。
• 心悸：覺得心臟跳動很快，胸口劇烈起伏。
• 水腫（腫脹）：腿部、腳踝或頸部靜脈腫脹。

為什麼會出現這種情況？

許多人都會問：「為什麼這種事會發生在我身上？」 HCM（肥厚型心肌病變）主要有兩種病因。

1.遺傳因素：大約五分之三的肥厚型心肌病變（HCM）患者是由於基因突變而患病。簡而言之，它是遺傳性的。它是由控制心肌生長的基因缺陷引起的。這種疾病以體染色體顯性遺傳方式遺傳。這意味著如果父母一方攜帶缺陷基因，他們的孩子有50%的機率會遺傳該基因。然而，即使在同一家族中，疾病的嚴重程度也可能有所不同。有些人可能攜帶致病基因，但不會患上這種疾病。

2.未找到病因：在五分之二的肥厚型心肌病變患者中，無法找到具體病因。這意味著不存在遺傳因素。研究人員仍在對此進行研究。

雖然這種疾病可發生於任何年齡，但最常在 40 歲左右被診斷出來。

肥厚型心肌病變可能引發哪些併發症？

這聽起來可能有點嚇人，但了解這一點很重要。如果不及時治療，肥厚型心肌病變（HCM）可能會導致併發症。但請記住，大多數HCM患者不會出現嚴重的併發症。

不要害怕這些事情。為了預防這些疾病，我們需要定期體檢。特別是如果你的家族中有肥厚型心肌病變（HCM）患者，或者有人曾因突發心臟病去世，那麼你本人進行體檢就顯得尤為重要。

醫生如何診斷這種疾病？

當你去看醫生時，他會採取幾個步驟來確定你是否有這種疾病。

• 病史：首先，醫師會詢問您的症狀，您的家人是否有人患有心臟病，或是否有人突然過世。
• 身體檢查：醫生會用聽診器聽診您的心臟和肺部。如果您患有阻塞性肥厚型心肌病變，有時可能會聽到心臟雜音。
• 特殊測試：
• 心電圖（ECG）：這是首先進行的檢查。這項檢查記錄心臟的電活動，可以檢測出許多肥厚型心肌病變患者的異常情況。
• 心臟超音波（Echo）：這是診斷肥厚型心肌病變（HCM）最重要、最權威的檢查。它就像給嬰兒做掃描一樣，可以清楚地顯示心肌的厚度、心臟的工作狀況以及泵血功能。

除了這些主要檢查之外，如有必要，醫生可能會建議進行其他檢查。

• 血液檢查
• 心臟導管插入術
• 心臟磁振造影掃描
• 「動態心電圖監測」檢查，可連續監測心率24小時或更長。
• 運動負荷超音波心臟檢查
• 基因檢測

肥厚型心肌病變（HCM）有哪些治療方法？

一旦確診患有肥厚型心肌病變（HCM），您的心臟科醫生將為您制定最佳治療方案。治療的主要目標是控制症狀並降低併發症的風險。

1. 生活方式改變和監測

如果您沒有症狀且發生併發症的風險較低，您的醫師可能會定期對您進行檢查，並建議您養成有益於心臟健康的生活方式，以此來監測您的病情。

• 完全戒菸。
• 食用有益心臟健康的食物（低鹽低油）。
• 確保充足睡眠。
• 按照醫生的指示進行輕柔適度的運動（劇烈運動可能不合適）。
• 保持健康體重。
• 對其他疾病（如高血壓和糖尿病）控制良好。

2. 藥物

多種藥物可用於控制症狀。

• β受體阻斷劑：它們能減慢心率，減輕心臟的壓力。
• 鈣通道阻斷劑：放鬆心肌，促進血流。
• 利尿劑：它可以清除體內多餘的液體，並減輕呼吸急促等症狀。

最近，一種名為「（mavacamten）」的新藥上市。這是首個針對肥厚型心肌病變（HCM）根本病因的藥物。

3. 特殊程序和手術

對於藥物無法控制的疾病，特別是阻塞性肥厚型心肌病變，有特殊的治療方法，可以預防併發症。

患有肥厚型心肌病變 (HCM) 會面臨哪些問題？

不必害怕被診斷出患有肥厚型心肌病變（HCM）。大多數患者在接受適當的治療和管理後都能過正常的生活。雖然這種疾病的死亡率過去很高，但如今，得益於先進的治療方法，死亡風險已降至0.5%的極低水準。

對你來說最重要的是與你的心臟科醫生保持定期聯繫。定期復診，按時服藥，並按照他/她的建議保持良好的生活方式。

這種疾病可以預防嗎？

由於肥厚型心肌病變通常由遺傳因素引起，因此無法預防其發生。但我們能做的最好的事情就是預防併發症。而預防併發症的最佳方法是進行篩檢，以便及早發現疾病。

如果您的家人（母親、父親、兄弟姐妹、子女）患有肥厚型心肌病變，您絕對應該接受檢查。

首先，您需要做心電圖和超音波心動圖檢查。即使這些檢查結果正常，也建議您在30歲之前每3年檢查一次，30歲之後每5年檢查一次。