您的孩子是否有心臟主要血管阻塞？讓我們用簡單的語言來了解主動脈弓中斷（IAA）。

看著新生兒的那一刻，你的喜悅難以言表，對嗎？同時，你心中也湧起對這個小生命無比重大的責任感。聽到一些兒童疾病的消息，感到害怕和擔憂也是人之常情。今天，我們要討論的是一種可能發生在新生兒身上的嚴重心臟疾病，雖然非常罕見，但一旦發現，必須立即就醫。這種疾病叫做主動脈弓中斷，簡稱IAA。

簡單來說，什麼是主動脈弓中斷（IAA）？

為了理解這一點，我們先來看看心臟是如何運作的。把心臟想像成一個水泵。這個水泵有四個主要腔室，上下各兩個。被身體利用過的、含氧量低的血液（呈淡藍色）進入右上腔室。然後，血液流向下腔室，被抽送到肺部。在肺部，血液充分含氧，呈現美麗的紅色。

現在，富含氧氣的紅血進入心臟的左上腔。從那裡，它流向左下腔，然後通過人體最大、最重要的血管——主動脈——被泵送到全身。這條主動脈就像是輸送水的主管道系統，將水從水箱輸送到整個房子。它的形狀像一根拐杖糖。

患有主動脈弓中斷（IAA）的嬰兒，其主要血管－主動脈－並不完整。主動脈某處有阻塞，就像一道裂縫破裂了一樣。簡單來說，就像主水管中間斷了一樣。因此，無論心臟多麼努力地泵血，富含氧氣的血液都無法輸送到身體的下部。

如何判斷寶寶是否患有此病？有哪些症狀？

患有嬰兒期閉鎖症候群（IAA）的嬰兒通常在出生後的幾個小時或幾天內開始出現症狀。作為父母，了解這一點非常重要。

如果您發現寶寶出現以下一種或多種症狀，應立即就醫或毫不拖延地將寶寶送往醫院急診治療中心 (ETU) 。

為什麼這種事會發生在嬰兒身上？

聽到這樣的事情，作為父母，你首先想到的問題是：“為什麼我們的孩子會發生這種事？我們做錯什麼了嗎？”

簡單來說，這種情況發生在胎兒在子宮內發育時，由於染色體上極小一部分的缺失，導致心臟和主要血管的形成受損。

患有 IAA 的嬰兒通常伴隨DiGeorge 症候群。它可能與另一種名為迪喬治症候群的遺傳疾病同時發生。迪喬治症候群是由上述同一條染色體的部分缺失引起的。患有迪喬治症候群的兒童可能經常感染，並可能出現某些臉部變化（例如唇裂）。

其他伴隨IAA的心臟缺陷

患有主動脈弓中斷（IAA）的嬰兒通常也伴隨一種或多種其他心臟缺陷。其中最常見的一種是室間隔缺損（VSD）。

• 室間隔缺損（VSD）：簡單來說，就是心臟兩個主要泵血腔室（心室）之間的隔膜上有一個孔。雖然這通常是一種缺陷，但對於患有主動脈弓中斷（IAA）的嬰兒來說，VSD 可以暫時挽救他們的生命。試想一下，當血液無法流經主動脈時，主動脈左側的部分含氧血液可以經由這個孔流到右側，然後透過通往肺部的血管，為身體下部提供血液供應。這就像主幹道被堵住時，有一條小的旁路可以通到另一邊一樣。但這只是暫時的解決辦法。

診斷和治療方法有哪些？

儘早發現並治療這種疾病非常重要。

診斷

這種疾病通常透過超音波心動圖檢查來診斷。我們通常稱之為「心臟超音波檢查」。這就像給心臟做掃描。這項無痛檢查可以清楚顯示心臟腔室、瓣膜和血管的形狀和功能。有時，甚至可以透過在胎兒還在子宮內時進行的掃描早期診斷出這種疾病。

治療

IAA的治療方法是手術。但是，在嬰兒適合手術之前，醫生會先採取其他措施來挽救嬰兒的生命。

第一步－保持臨時風管暢通：

每個新生兒的心臟、主動脈和輸送血液到肺部的管道之間都有一條暫時的連接，稱為動脈導管。這在胎兒還在子宮內時非常重要。這條管道會在出生後幾個小時內自行關閉。

但對於患有主動脈弓中斷（IAA）的嬰兒來說，由於主動脈撕裂，含氧血液流向全身的唯一替代途徑就是動脈導管。因此，醫生首先會給嬰兒注射一種名為前列腺素E1的藥物，這種藥物可以保持動脈導管開放而不閉合。這有助於維持嬰兒全身的血液供應，直到手術完成。

2.第二步－手術：

待嬰兒病情穩定後，由專科外科醫師進行手術。手術包括：

• 將主動脈的兩端斷裂處連接起來，形成一條完整、暢通的血管。
• 關閉因注射前列腺素而暫時打開的動脈導管。
• 如果有室間隔缺損（心臟壁上的孔洞），也會在這次手術中進行修補。

手術後寶寶會有什麼感覺？

對父母來說，最難承受的莫過於得知新生兒患有危及生命的疾病。但從我們剛才的討論可以看出，只要及時就醫，這種疾病是可以有效控制的。

兒童接受IAA手術後的健康狀況通常非常好。根據統計，即使手術10年後，仍有81%的兒童存活。這意味著手術成功率非常高。

但這屬於緊急情況。一旦出現症狀，應立即將嬰兒送入醫院重症監護室（ICU）並開始治療。即使手術後，也必須按照醫生的建議，繼續帶嬰兒去診所進行必要的檢查。