當醫生告知您或您的親人患有囊性纖維化（CF）時，您可能對醫生將要開的藥物有很多疑問。由於囊性纖維化是一種複雜的疾病，充分了解醫生將要開的藥物至關重要。今天，我們將討論其中一種藥物。它是一種名為ORKAMBI的複方製劑，由兩種藥物Lumacaftor和Ivacaftor組成。
這是什麼類型的藥物？它的具體作用是什麼？
簡單來說，囊性纖維化（CF）是一種由體內一種蛋白質缺陷所引起的疾病。這會導致肺部和器官的分泌物，尤其是黏液，變得非常黏稠。想想看，正常情況下，我們肺部的黏液比較稀，很容易排出。但囊性纖維化患者的黏液卻非常黏稠，像膠水一樣。這種黏稠的粘液會滯留在肺部，導致呼吸困難、咳嗽和頻繁感染。
伊伐卡托（Ivacaftor）是一種名為盧馬卡托（Lumacaftor）的藥物，它的作用機制是針對我之前提到的缺陷蛋白進行修復，就像修復一扇破損的大門。當這種蛋白恢復正常功能後，體內細胞的鹽分和水循環就會達到平衡。這樣一來，原本濃稠的黏液就會變得稀薄一些，更容易從肺部排出。這可以有效控制囊性纖維化的許多症狀。
但要記住的是，這並不能治癒囊性纖維化（CF）。這只是一種有助於控制症狀、讓患者生活更輕鬆的治療方法。
服用藥物前需要告知醫師的事項
在開始服用此藥之前，請務必將您的完整病史告知醫師。因為某些疾病在服用此藥時需要特別注意。如果您有以下任何一種情況，請務必告知醫師。
| 健康狀況或機會 | 為什麼要告訴醫生？ |
|---|---|
| 肝病 | 這種藥物可能會影響肝臟。如果您本身就有肝臟問題，可能需要調整劑量或增加檢查頻率。 |
| 腎臟疾病 | 此外，還需注意腎功能。 |
| 高血壓 | 這種藥物可能會導致血壓進一步升高，所以也要注意這一點。 |
| 如果你懷孕了或正在備孕 | 你一定要和醫生談談懷孕期間服用這種藥物的安全性。 |
| 如果嬰兒是母乳哺育的 | 請與您的醫生討論藥物是否會透過母乳傳遞給嬰兒及其影響。 |
| 對其他藥物、食物或染料過敏 | 如果您對這種藥物或其任何成分過敏，了解此資訊非常重要。 |
這種藥該怎麼用？
這是最重要的部分。如果使用方法不正確，可能會降低療效。
- 與高脂肪食物同服：這是最重要的原則。為了使藥物能被身體充分吸收，應與高脂肪食物同服。例如，可以與雞蛋、奶油、起司、花生、酪梨等食物一起服用。如果給幼兒服用，可以與母乳、奶粉或全脂乳製品（如優格、起司）一起服用。
- 務必遵醫囑服用：按時服用正確的劑量。持續服用至醫師告知停藥為止。
- 服用此藥期間請勿與葡萄柚汁同服：避免食用葡萄柚或飲用葡萄柚汁。
- 兒童用藥：本藥可用於6歲以上兒童。但醫生會就此提供具體指引。
如果我服用過量藥物怎麼辦？
如果您認為自己服用了超過規定劑量的藥物，請立即致電科倫坡國家醫院國家中毒資訊中心，或前往最近醫院的急診室。
如果我忘記服藥怎麼辦？
如果您忘記服藥，請在想起時立即服用。但是，如果距離下次服藥時間不到 6 小時，則無需服用漏服的劑量。跳過漏服的劑量，並在預定時間服用下次劑量。切勿一次服用兩劑。
可能與此藥物產生交互作用的其他藥物
這一點務必格外注意。 ORKAMBI 可能與其他多種藥物產生交互作用。這意味著，與其他藥物同時服用可能會改變 ORKAMBI 的療效，改變其他藥物的療效，甚至導致嚴重的副作用。
因此，你應該告訴醫生你正在服用的所有藥物（治療其他疾病的藥物、維生素、草藥、阿育吠陀藥物、膳食補充劑）。
以下列出部分可能與此藥物產生交互作用的藥物。此列表並不完整。
| 請勿將此藥與其他藥物同時服用。 | |
|---|---|
| 蒿甲醚，蒿甲醚 | 雷諾嗪 |
| 魯拉西酮 | 一些用於治療愛滋病毒和丙型肝炎病毒的藥物 |
| 請告知您的醫生，因為這可能會與您正在服用的藥物產生交互作用。 | |
| 某些抗生素（例如克拉黴素、紅黴素） | 抗真菌藥物（如氟康唑、酮康唑） |
| 治療癲癇（抽搐）的藥物（如卡馬西平、苯妥英鈉） | 治療憂鬱症或焦慮症的藥物 |
| 免疫抑制劑（例如環孢素、他克莫司） | 類固醇的種類（例如潑尼松） |
| 避孕藥（雌激素/黃體素） | 華法林（一種血液稀釋劑） |
| 布洛芬等止痛藥 | 聖約翰草（草藥） |
服用該藥物時還需要考慮的其他事項
- 定期體檢：醫師會建議您定期到診所就診。請按時就診，並進行血液檢查等項目。如果您的症狀沒有消失，請告知醫師。
- 注意視力：這種藥物有引起白內障的風險，尤其是在兒童身上。因此，服用此藥期間，您應該定期接受眼科醫師的檢查。如果您發現視力有任何變化，請立即告知您的醫生。
- 謹慎使用避孕措施：如果您正在服用荷爾蒙避孕藥，這一點尤其重要。 ORKAMBI 可能會降低避孕藥的效力。因此，請務必諮詢您的醫生，以了解是否需要使用其他避孕方式，例如保險套或隔膜。
藥物可能引起的副作用
任何藥物都一樣，這種藥也可能對某些人造成副作用。有些副作用很嚴重，有些則很常見。
| 出現嚴重副作用，應立即告知醫師。 | |
|---|---|
| 過敏反應 | 皮膚出現皮疹、搔癢、臉部、嘴唇、舌頭或喉嚨腫脹。 |
| 呼吸困難或胸痛 | 如果您呼吸困難或感到胸悶。 |
| 肝損傷的症狀 | 右上腹疼痛、食慾不振、噁心、大便顏色變淺、尿液呈深黃色或棕色、眼睛或皮膚發黃、極度疲勞。 |
| 血壓升高 | 醫生會檢查一下。 |
| 視力變化 | 如果你的視力感覺模糊。 |
| 這些副作用通常並不緊急，但如果持續存在，則應告知醫生。 | |
| 腹痛 | 氣體 |
| 腹瀉 | 噁心 |
| 頭痛 | 疲倦 |
| 女性月經週期不規則 | |
如何儲存和處理這些藥物？
- 儲存：請將藥片放在兒童和寵物接觸不到的地方。室溫保存（攝氏20-25度）。請勿使用過期藥品。
- 處理方法：處理過期或不再需要的藥物的最佳方法是將藥片從藥瓶中取出，與用過的咖啡渣、泥土或貓砂等混合，裝入密封袋中，然後丟入垃圾桶。除非醫生指示，否則請勿將藥物沖入馬桶。
重點
- 服用ORKAMBI（Lumacaftor；Ivacaftor）時，請務必與奶油、起司或雞蛋等高脂肪食物一起服用。
- 此藥僅供您本人使用，請勿與他人分享。
- 請將您正在服用的所有其他藥物、維生素和草藥告知您的醫生。
- 如果出現視力變化、呼吸困難或右上腹疼痛等嚴重副作用，請立即就醫。
- 請按時赴約，並遵照醫師的預約進行門診就診和檢查。
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