神經上會長腫瘤嗎？讓我們用簡單的語言來談談神經鞘瘤吧！

遍佈我們全身的神經就像一張電線網絡，傳遞著電訊號。它們將訊息在大腦和身體其他部位之間雙向傳遞。想像一下，這些神經細胞及其細胞團都被包裹在特殊的保護膜中，就像電線外面的塑膠護套一樣，以保護它們並幫助電信號更快地傳遞。所謂的神經鞘瘤有時會在這些保護膜中形成。

什麼是神經鞘瘤？

簡而言之，這些腫瘤形成於包裹神經的保護性「鞘」。這種「鞘」或覆蓋層由多層構成：

• 施萬細胞：這些細胞包裹著軸突，軸突是神經細胞的長部。就像電線周圍的絕緣層。
• 神經內膜：這是包裹每根神經纖維的結締組織，就像電線中包裹單一銅線的鞘狀。
• 神經束膜：這是包覆神經纖維束的組織。

我們的神經系統可以分為兩個部分：

• 中樞神經系統：包括我們的大腦和脊髓。
• 週邊神經系統：這是從大腦和脊髓分支到身體各部位的神經網路。

大多數情況下，這些神經纖維瘤形成於週邊神經系統。

堅果有哪些種類？

神經瘤主要有幾種類型。讓我們來看看它們都有哪些類型。

神經鞘瘤

這些腫瘤起源於前面提到的雪旺氏細胞。大約60%的雪旺瘤發生於內耳的前庭神經。這條神經幫助我們維持身體平衡。其他雪旺瘤有時也可能發生在皮膚下，或身體組織和器官深處。這些腫瘤最常見的發生部位包括：

• 在手臂和腿部
• 在頭部
• 軀幹（即肩膀和臀部之間的區域）

神經鞘瘤是一種通常被一層薄薄的組織（稱為包膜）包裹的腫瘤。它們通常是良性的（非癌性的）**。然而，在極少數情況下，長期存在的腫瘤可能會發生惡性轉化（癌性）。

神經纖維瘤

這類腫瘤涉及多種組織，包括覆蓋神經的雪旺細胞、神經內膜和神經束膜。它們通常表現為皮下腫塊，但有時也會在體內深處的神經上生長。

與神經鞘瘤不同，神經纖維瘤沒有包膜。它們生長在神經束內。叢狀神經纖維瘤是一種像網子一樣擴散的腫瘤，它包裹著許多神經束，並可擴散到周圍組織。

大多數神經纖維瘤並非癌性。然而，約有5%至10%的神經纖維瘤會癌變，稱為惡性週邊神經鞘瘤（MPNST） 。約有一半的惡性腫瘤患者在確診時癌細胞已經擴散到身體其他部位。

這種水果常見嗎？

非癌性神經鞘瘤相對罕見。

• 神經鞘瘤最常見於 50 至 60 歲的人。
• 神經纖維瘤最常發生於 20 至 40 歲的人。
• 叢狀神經纖維瘤通常在5歲前出現。

惡性週邊神經鞘瘤是一種非常罕見的癌症，每年大約只有千萬分之一的人會罹患此病。

為什麼會形成這種腫瘤？其病因是什麼？

基因改變對這些神經纖維瘤的發展有重大影響。

• 神經鞘瘤的發生與NF2基因的變化有關。
• 神經纖維瘤與一種名為（NF1）的基因有關。

大多數情況下，這些基因改變是散發性的，沒有任何明顯的原因。然而，少數神經鞘瘤和神經纖維瘤是由一種罕見的遺傳性疾病—神經纖維瘤病引起的，這種疾病具有家族聚集性。

神經纖維瘤病的類型

這種疾病主要分為三種：

• 1型神經纖維瘤病（NF1）： NF1患者會出現大量神經纖維瘤。他們罹患叢狀神經瘤和惡性週邊神經鞘瘤（MPNST）的風險也會增加。 NF1患者的其他常見症狀包括巨頭畸形、脊椎側彎和學習障礙。

• 2型神經纖維瘤病（NF2）：幾乎所有患有 NF2 的人在 30 歲之前都會在雙耳出現前庭神經鞘瘤。此外，他們的皮膚、眼睛和中樞神經系統也可能出現其他類型的神經鞘瘤和腫瘤。

• 神經鞘瘤病：在這種情況下，多個神經鞘瘤會在前庭神經（雙耳）內形成，而不是在前庭神經內形成。

這些腫瘤有哪些症狀？

大多數神經乳突瘤患者不會出現任何疼痛或其他症狀。但是，如果腫瘤體積增加或壓迫神經，則可能出現以下症狀：

• 皮下腫塊或腫瘤（按壓時可能會疼痛）。
• 肌肉無力。
• 麻木。
• 疼痛、酸痛或劇痛。
• 一種刺痛感，就像被電擊一樣。

根據腫瘤的位置，可能還會出現其他特定症狀。以下是一些例子：

• 坐骨神經瘤：疼痛從背部向下放射至腿部（坐骨神經痛）。
• 手腕上的腫瘤：症狀與腕隧道症候群相似。
• 前庭神經腫瘤：聽力喪失、耳鳴、平衡障礙。

通常情況下，神經纖維瘤病患者只會長出一個腫瘤。然而，在患有上述神經纖維瘤病的人中，可能會出現多個腫瘤（通常長在皮膚上）。

你怎麼知道自己有沒有這些堅果？

醫生會先為您進行身體檢查，評估您的整體健康狀況。這包括詢問您的既往病史、家族病史以及您可能出現的任何症狀。

為了進一步檢查已經可見或疑似的腫瘤，醫師可能會建議進行以下檢查：

• 醫學影像檢查：包括 MRI 掃描、超音波掃描和 PET 掃描，以便清楚地看到腫瘤。
• 切片檢查：從腫瘤上取下一小塊組織，在顯微鏡下檢查，以確定其中存在的細胞類型。這可以最終確定腫瘤是否為惡性。

如果您有多發性腫瘤，您的醫生可能還會建議您進行基因檢測，以確定您是否患有 (NF1)、(NF2) 和神經鞘瘤病。

有哪些治療方法？

如果你沒有出現神經乳突的任何症狀，你的醫生可能會建議「觀察等待」。你可以採用「監測」的方法。這意味著要經常檢查腫瘤，看看它是否變大或改變。

對於有症狀的腫瘤，或出於美容原因想要切除腫瘤時，手術通常是唯一的選擇。

某些神經纖維瘤，尤其是叢狀神經纖維瘤，由於生長在神經內部和神經外膜層之間，因此很難完全切除。如果手術後腫瘤無法完全切除，醫生會密切監測您的病情，因為腫瘤有可能復發。

頭部神經鞘瘤的治療

頭部形成的神經鞘瘤，例如前庭神經鞘瘤，會影響控制人體重要功能的神經。在這種情況下，醫生會採用一種稱為立體定位放射外科手術（例如伽瑪刀®）的技術來防止神經損傷。

這並非傳統的切開式手術，而是透過皮膚發射一束非常精準的放射線，以摧毀或縮小腫瘤。

治療週邊神經鞘癌

除了手術外，還可以採用放射療法和化學療法等癌症治療方法來治療惡性週邊神經鞘瘤。

手術可能出現哪些併發症？

與其他任何手術一樣，這些手術也會出現一些常見的併發症：

• 出血
• 傷口感染
• 疼痛
• 疤痕

此外，神經手術存在神經損傷和永久性殘疾的風險。您的醫療團隊將幫助您應對術後可能出現的任何長期殘疾。各種治療方法（物理治療、職能治療和語言治療）可以幫助您康復。

這些腫瘤可以預防形成嗎？

目前尚無有效方法預防這些腫瘤的形成。但是，如果您出現以下情況，醫生可能會建議您進行基因檢測：

• 如果您的家族中有人患有神經纖維瘤病史。
• 如果您有多發性神經鞘瘤（這可能是神經纖維瘤病的徵兆）。

我們接下來該如何看待這些堅果？ （展望）

大多數神經纖維瘤都是良性的。它們可以透過手術治愈，而且很少復發。但是，如果您的腫瘤無法透過手術完全切除，您將需要繼續接受醫療監護。

接受前庭神經鞘瘤治療的患者中，約有四分之三的人能夠保留聽力。

神經鞘瘤癌變的風險極低。風險最高的是患有神經纖維瘤病1型（NF1）並發展為叢狀神經纖維瘤的患者。惡性週邊神經鞘瘤（MPNST）的預後較差，尤其是當腫瘤大於2英吋時。確診後五年存活率不足一半。

什麼情況下該去看醫生？

如果您發現皮膚下有腫塊，或出現任何您認為可能是神經纖維瘤病的症狀，請立即就醫。此外，如果您的家族成員曾患有此類腫瘤，也請告知醫師。

最後要傳達的訊息

請記住，大多數神經內分泌腫瘤都是良性、非癌性增生，生長緩慢。如果您沒有任何症狀，醫生可能會決定先觀察一段時間。如果需要切除腫瘤，手術通常非常成功。出現併發症（例如腫瘤無法完全切除、神經損傷）或腫瘤癌變的情況非常罕見。醫生會幫助您制定治療方案和後續檢查計劃，以幫助您更好地控制病情。所以，不要害怕與醫生溝通任何事情。

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