您是否感覺視力和身體狀況都在下降？讓我們來聊聊視神經脊髓炎（NMO）吧！

你有時會突然發現視力發生變化，或感覺身體某些部位麻木或失去知覺？也許你會感到眼睛疼痛，或是行走困難？這些症狀可能都由一個原因引起，今天我們要討論的是一種比較罕見但非常重要的疾病－視神經脊髓炎，簡稱NMO。

什麼是視神經脊髓炎？

簡而言之，視神經脊髓炎（NMO）是一種長期慢性疾病。它主要影響視力和身體活動能力。想像一下，我們身體本身的防禦系統──免疫系統──錯誤地開始攻擊我們自身的神經系統。這就是我們所說的自體免疫疾病。 NMO 就是這樣一種疾病。

這種疾病曾有過多種名稱。最初，它被稱為德維克氏病，以紀念首次描述它的法國神經學家尤金·德維克。然而，2015年，一個國際專家團隊將其命名為視神經脊髓炎譜系障礙（NMOSD）。不過，大多數醫生和其他人仍然習慣稱其為視神經脊髓炎（NMO）。

過去，專家認為視神經脊髓炎（NMO）是多發性硬化症（MS）的一種罕見變異型。然而，現在已經明確，它是一種獨立於多發性硬化症的疾病。

哪些人更容易罹患視神經脊髓炎（NMO）？

這種疾病在女性中更為常見。粗略地說，80%到90%的患者是女性。它通常影響30到40歲的人。幼兒罹患NMO的情況非常罕見，這意味著只有少數兒童患病，約佔所有患者的5%。

雖然任何種族或族裔的人都可能患有視神經脊髓炎（NMO），但其對每個人的影響並不相同。非裔族群，尤其是非裔加勒比裔族群，罹病風險更高。亞裔人群也可能患病。

這種被稱為「NMO」的疾病有多常見？

事實上，視神經脊髓炎是一種非常罕見的疾病。它的發生率通常在每10萬人中0.3至4.4人之間。這意味著全世界可能有24000至350600名患者。

這種（NMO）會對我的身體產生什麼影響？

要了解視神經脊髓炎 (NMO) 如何影響您，了解一些神經系統知識會很有幫助。我們的神經系統由大腦和脊髓組成。事實上，就連幫助我們看東西的視神經也是大腦的一部分。

大腦和脊髓合稱為中樞神經系統。而遍佈全身的神經網路則稱為週邊神經系統。

我們的神經系統負責將訊息傳遞到大腦和從大腦傳遞訊息。這是透過化學訊號和電訊號來實現的。這些訊號透過稱為神經元的特殊細胞傳遞。

神經元最重要的部分是軸突，它就像是神經元的手臂。電訊號沿著軸突傳遞。軸突末端是突觸，電訊號在這裡轉換為化學訊號。神經元正是透過這些突觸與其他神經元連結和溝通。

軸突周圍包裹著一層薄薄的保護鞘，稱為髓鞘。髓鞘由脂肪化合物構成。髓鞘幫助電訊號沿著軸突傳遞，並防止軸突受損。視神經脊髓炎（NMO）是一種脫髓鞘疾病，會破壞髓鞘。這類似於電線上的塑膠護套被移除後會損壞的情況。當髓鞘被移除後，軸突很容易受損。

NMO造成的損害主要影響以下兩個特定位置的神經元：

1. 視神經，連結你的眼睛和大腦。

2. 你的脊髓。這是神經訊號到達大腦之前收集的主要中心。

NMO可涉及脊髓的多個節段，並影響所有連接受累脊髓下方區域的神經。

視神經脊髓炎（NMO）有哪些症狀？

視神經脊髓炎（NMO）的症狀以「發作」的形式出現。這意味著症狀會突然出現，持續時間短，然後消失。這些發作可持續數天至數月。發作通常很嚴重，有時甚至會造成永久性損傷。在這種情況下，即使發作結束後，損傷的影響也可能是永久性的。

NMO的症狀可分為三大類：

• 視神經炎：這些症狀是由一隻或兩隻眼睛的視神經腫脹（發炎）引起的。
• 脊髓炎：這些症狀是由脊髓腫脹（發炎）引起的。
• 腦功能失調：當 NMO 影響到您的下視丘或腦幹時，就會發生這些症狀，而下視丘或腦幹是我們身體控制自動過程的主要部分。

視神經炎

我們的眼睛接收周圍環境的光線，並透過視神經將訊號傳遞給大腦。大腦處理這些訊號，使我們擁有視覺。

視神經炎會導致視神經腫脹。由於頭部該區域空間有限，這種腫脹會對視神經造成很大的壓力。想想看，當我們擠壓手臂或腿時，會感到麻木和疼痛。這就是視神經受壓迫時的感覺。

視神經炎的症狀可能影響一隻或雙眼。有時一隻眼睛會先受累，然後另一隻眼睛也會受累，或者雙眼同時受累。症狀包括：

• 眼痛：這種疼痛可能會加劇，尤其是在轉動眼球時。
• 視力模糊：疲勞時這種情況會加劇。
• 部分或完全失明：您可能一隻眼睛全部或部分失明（例如，您可能無法看清注視物體的中心部分）。您也可能出現視力模糊或色覺喪失。
• 在弱光環境下視力下降：這會導致夜間駕駛等活動變得困難。

脊髓炎

脊髓炎是指脊髓的發炎。這種發炎會壓迫脊髓和附近的脊椎神經，導致神經訊號部分或完全阻斷。當所有類型的神經訊號都被阻斷時，就稱為橫貫性脊髓炎。

脊髓炎的症狀取決於腫脹的位置以及脊髓或脊椎神經受累的部位。如果腫脹壓迫脊椎神經，症狀會出現在連接這些神經與大腦的身體部位。如果脊髓受到壓迫，症狀會出現在壓迫點以下與脊椎神經相連的所有身體部位。

脊髓炎的症狀包括：

• 肌肉無力或癱瘓：這會影響脊髓受累區域以下的身體部位。您可能會失去對四肢的控制，導致行走或站立困難。如果脊髓炎發生在頸髓，甚至呼吸肌肉也可能癱瘓，這可能危及生命。
• 痙攣：當肌肉失去來自大腦的控制訊號並開始自主活動時，就會發生這種情況。肌肉隨後會變得無法控制地僵硬和抽搐。
• 疼痛：脊髓炎會因脊髓受壓而引起疼痛。疼痛可能是由腫脹本身引起的，也可能是由受影響神經錯誤地傳遞疼痛訊號引起的。
• 失禁：脊髓炎會幹擾控制腸道和膀胱功能的神經訊號，導致尿失禁或便失禁。
• 性功能障礙：脊髓炎會幹擾控制性功能或性器官的神經訊號。

腦功能失調

雖然多發性硬化症 (MS) 患者通常會出現腦部變化，但在視神經脊髓炎 (NMO) 中卻很少見。然而，一旦出現腦部變化，大腦控制某些身體機能的方式就會受到干擾。如果這些幹擾發生在下視丘或腦幹，則可能導致嚴重的、甚至是致命的問題。

腦幹是大腦最下方的部分，位於頭部後方底部。這一部分非常重要，因為它連接著大腦和脊髓，所以也控制著許多自動生理過程。自動生理過程是指那些無需我們思考就能發生的生理活動，例如呼吸、血壓調節和出汗。

如果視神經脊髓炎（NMO）涉及腦幹，則會出現以下症狀：

• 止不住的打嗝。
• 無法控制的搔癢（搔癢症）。
• 無明顯原因的噁心和嘔吐。
• 聽力損失。
• 同時看到兩個物體（複視）、眼球不受控制地運動（眼球震顫）或其他眼部控制問題。
• 面癱。
• 頭暈或眩暈感。
• 身體平衡或協調能力出現問題（共濟失調）。
• 顏面神經疼痛（三叉神經痛）。

下視丘位於腦幹上方，它也控制身體的自主功能。如果下視丘受到視神經脊髓炎（NMO）的影響，身體的其他系統也可能出現功能障礙。例如，NMO 可引起發作性睡病（白天過度嗜睡）的症狀。

視神經脊髓炎（NMO）的原因是什麼？

專家們至今仍無法完全解釋視神經脊髓炎（NMO）的發病機轉。目前已知或疑似的病因包括：

• 免疫系統功能失調。
• 其他自體免疫疾病或發炎性疾病。

免疫系統功能障礙

視神經脊髓炎（NMO）是一種自體免疫疾病。這意味著我們自身的免疫系統會錯誤地攻擊自身組織。在這種情況下，它會攻擊我們的視神經和/或脊髓。

目前已知有兩種自體免疫性視神經脊髓炎（NMO）：

• 水通道蛋白4 (AQP4) 抗體：水通道蛋白4 (AQP4) 是一種存在於神經系統某些細胞表面的蛋白質。它的功能是將水分子輸送進出細胞。 AQP4 抗體錯誤地指示免疫系統攻擊這種蛋白質，導致含有該蛋白質的細胞受損。超過 80% 的視神經脊髓炎 (NMO) 患者血液中存在 AQP4 抗體。
• 髓鞘少突膠質細胞糖蛋白 (MOG) 抗體： MOG 是一種幫助建構和維持神經元周圍髓鞘的蛋白質。 MOG 抗體錯誤地指示免疫系統攻擊這種蛋白質，從而破壞神經元周圍的髓鞘。約 6.5% 的視神經脊髓炎 (NMO) 患者血液中存在這種抗體。

這種免疫系統功能失調的發生原因通常不明。然而，一些數據表明，這種紊亂可能發生在感染之後。在出現NMO症狀之前，約有15%至35%的NMO患者曾有感染史。但是，還需要進一步的研究來證實這一點。

專家目前尚不清楚為什麼那些既沒有針對 AQP4 抗體也沒有針對 MOG 抗體的人（約佔該疾病患者的 13.5%）會患上 NMO。這類病例被歸類為特發性 NMO。

此外，一些專家認為，與MOG抗體相關的NMO實際上是一種獨立的疾病。然而，這方面還需要更多研究，目前尚未被正式認定為一種獨立的疾病。

其他自體免疫性或發炎性疾病

雖然視神經脊髓炎（NMO）可以單獨發生，但它更容易發生在患有其他自體免疫疾病或發炎性疾病的人身上。然而，還需要更多研究來確定這些疾病是否是NMO的病因或誘發因素。

這種情況包括：

• 狼瘡（狼瘡 - 系統性紅斑狼瘡）
• 乳糜瀉
• 乾燥症
• 結節病
• 重症肌無力
• 抗磷脂症候群

遺傳因素

專家懷疑遺傳因素也可能在視神經脊髓炎（NMO）中發揮作用。原因之一是該疾病在某些族群中更為常見。另一個原因是約3%的NMO患者俱有家族聚集性。雖然目前尚無證據顯示NMO是一種遺傳性疾病，但可能存在一些遺傳因素會增加NMO的風險。

視神經脊髓炎（NMO）會人傳人嗎？

目前尚無證據顯示 NMOSD 或 NMO 可以在人與人之間傳播。

視神經脊髓炎（NMO）如何診斷？

多發性硬化症 (MS) 和視神經脊髓炎 (NMO) 最重要的區別在於，某些檢查可以確診 NMO。醫生可能會結合以下檢查方法來診斷 NMO：

• 血液檢查：醫生診斷視神經脊髓炎 (NMO) 最重要的手段之一是檢測血液中是否有 AQP4 或 MOG 抗體。雖然血液檢查並非總是能確診 NMO（因為約 13.5% 的病例檢測不到抗體），但它對診斷仍然非常有用。
• 磁振造影（MRI）掃描： MRI掃描對於診斷視神經脊髓炎（NMO）尤其重要。這種疾病會導致脊椎和中樞神經系統其他部位發生變化，這些變化可以透過MRI掃描檢測到。這些變化與多發性硬化症（MS）中常見的變化明顯不同，因此醫生可以確診NMO並非MS。
• 身體檢查和神經系統檢查：這些檢查旨在尋找可能由視神經脊髓炎 (NMO) 引起的徵兆和症狀。神經系統檢查尤其重要，因為它能夠識別感覺、反射、肌肉運動、平衡和臉部功能方面的問題。
• 個人和病史：醫生會詢問您的健康狀況、症狀以及個人和病史的詳細資訊。

醫生可能還會安排其他檢查，以排除其他疾病的可能性。醫生會詳細解釋他/她建議的檢查項目以及建議的原因。

視神經脊髓炎（NMO）如何治療？有治癒方法嗎？

視神經脊髓炎（NMO）目前無法徹底治癒。然而，由於持續的研究，這種疾病可以有效治療。由於NMO是一種自體免疫疾病，因此主要有兩種治療方案：急性期治療和長期管理。

• 急性期治療：此階段的重點在於治療視神經脊髓炎（NMO）發作的直接影響，尤其是腫脹。最常用的方法是使用皮質類固醇（或其他醫生處方的消腫藥物）。急性期治療非常重要，因為它能降低發作造成永久性損傷的風險。
• 長期管理：視神經脊髓炎（NMO）是由免疫系統錯誤地攻擊神經系統所引起的。治療方法包括抑製或調節免疫系統，從而降低其損傷神經系統的能力。這有助於預防NMO發作，或至少減輕發作的嚴重程度和持續時間。專家建議無論是否有AQP4抗體，患者均應接受此治療。

使用何種藥物或治療方法？

目前有多種藥物和治療方法可以幫助治療視神經脊髓炎（NMO）：

• 抗發炎藥物：這類藥物可以減輕神經系統的發炎。最常用的藥物是皮質類固醇，例如潑尼松。醫生通常會先透過靜脈注射（IV）給藥，也就是在您住院期間。出院後，醫生可能會將您換成口服的類似藥物。
• 血漿置換（血漿分離術）：如果類固醇治療無效，醫生可能會建議您進行血漿置換術。該療法包括從您的血液中抽取血漿，並用匹配捐贈者的血漿進行替換。通過去除部分自體血漿並替換為捐贈者血漿，可以去除血漿中的一些免疫細胞和化學標記（這些物質會增強免疫反應）。這可以降低您身體的免疫反應並減輕腫脹。
• 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：此療法是將血漿經由靜脈注射注射到體內。您接受的血漿中含有免疫球蛋白，也就是含有來自捐贈者的抗體的血漿。這些抗體不會像您自身的免疫系統那樣攻擊您的神經系統。
• 免疫抑制劑：這些藥物需要定期服用。有些需要靜脈注射（IV），在輸液中心或其他醫療機構進行。另一些則是口服藥片，可以在家服用。許多人需要服用這些藥物數年，有時甚至終生服用。

這種治療有哪些副作用或併發症？

治療的副作用取決於多種因素，包括藥物種類、病情嚴重程度、既往病史。然而，免疫抑制劑的一個副作用尤其突出：它們會降低免疫反應。

你的免疫系統保護你免受病毒、細菌、真菌和寄生蟲等外來入侵者的侵害。它還能防止細胞異常增生。如果體內的細胞出現異常，免疫系統的責任就是介入並摧毀它們（癌症就是細胞異常增生、躲避免疫系統攻擊並不受控制地繁殖）。

雖然服用免疫抑制劑可以幫助預防視神經脊髓炎（NMO）發作，但它們也會降低身體抵抗某些感染的能力。此外，它們還會增加某些類型腫瘤（包括良性和惡性腫瘤）的風險。如果您正在服用免疫抑制劑，則應採取一些預防措施來降低患病風險。您可能還需要接種疫苗，以預防新冠病毒、流感和肺炎等傳染病，因為當免疫系統虛弱時，這些疾病可能非常嚴重，甚至危及生命。

治療後多久我會感覺好轉？需要多久才能完全康復？

視神經脊髓炎 (NMO) 的治療和復健計劃因人而異，受多種因素影響。您的醫生是獲取相關資訊的最佳途徑。他/她可以告訴您所在地區最可能的治療時間表，以及您可以採取哪些措施來幫助康復。

如果我患有視神經脊髓炎（NMO），我該做好哪些準備？

如果您患有視神經脊髓炎（NMO），這種疾病通常會在幾乎沒有任何預兆的情況下發作。有些人在發病前會出現呼吸道感染或其他疾病，但這只佔約三分之一（甚至更少）的病例。

視神經脊髓炎（NMO）發作會影響視神經，進而導致視力問題。它會引起眼痛和視力模糊。症狀通常會在幾天或幾週內逐漸加重，然後達到高峰。如果視神經嚴重受損，這些症狀可能是永久性的，但治療可以幫助預防永久性損傷。

視神經脊髓炎（NMO）會影響大腦下部—腦幹—和脊髓。它會導致身體的自動功能紊亂，引起噁心、嘔吐和無法控制的打嗝等症狀。

如果脊髓炎病情嚴重，脊髓受壓會阻斷神經訊號傳遞給受影響區域或其以下所有部位的情況。這會導致受累區域以下肌肉無力、癱瘓和感覺喪失。如果控制呼吸的肌肉受到影響，導致癱瘓或肌肉無力，情況會更加嚴重。早期治療可以防止這些後遺症發展為永久性損傷。

視神經脊髓炎（NMO）是一種自體免疫疾病。這意味著當免疫系統錯誤地攻擊自身組織時就會發生這種情況。在這種情況下，免疫系統會攻擊神經系統。治療這種疾病通常需要長期抑制免疫系統。不幸的是，這可能會導致更容易感染，這是其副作用之一。服用免疫抑制劑的人需要採取預防措施，以降低患病風險。

視神經脊髓炎（NMO）會持續多久？

視神經脊髓炎（NMO）會導致疾病發作，症狀會突然出現。對於體內存在AQP4或MOG抗體的人來說，NMO是一種終身疾病。目前，患者必須服用免疫抑制藥物數年，有時甚至終身服用，以預防疾病發作。

約有10%至20%的視神經脊髓炎（NMO）患者僅發作一次，之後不再復發。這種情況更容易發生在體內缺乏AQP4或MOG抗體的患者身上。然而，目前尚無確切方法可以確定，因此醫生可能會建議您服用這些藥物以降低發作風險。

視神經脊髓炎（NMO）的未來前景如何？

過去，視神經脊髓炎（NMO）是一種預後極差的疾病。然而，由於該疾病免疫起源的發現，專家現在知道NMO是一種可治療的疾病。用於控制病情的藥物可以將復發率降低72%至88%。此疾病的五年存活率在91%至98%之間。

患有視神經脊髓炎（NMO）且經歷多次發作的患者更容易喪失某些能力，例如視力和行動能力。約22%的患者能夠完全康復，恢復所有能力。約7%的患者無法完全康復。其餘71%的患者至少部分康復，但仍可能受到持續性影響。

如何降低視神經脊髓炎（NMO）的風險？這種病可以預防嗎？

NMO的發生毫無預兆，其病因至今仍未完全了解。因此，目前尚無有效方法預防或降低患病風險。

我該如何照顧自己？

視神經脊髓炎是一種可控制的疾病。您的醫生會指導您如何進行自我照護。您可以做的一些最重要的事情包括：

• 正確服藥：無論您是正在從視神經脊髓炎（NMO）發作中恢復，還是已經很久沒有發作，都必須按照醫囑服用藥物。藥物可以幫助預防或減輕目前發作造成的損害，並降低未來發作的風險。未經醫師許可，請勿停止服用此藥。
• 請遵醫囑就診：在患有視神經脊髓炎（NMO）期間，定期復診非常重要。這樣醫生才能監測病情的發展。 NMO患者通常需要定期進行血液檢查。這有助於醫生了解您的免疫系統功能，並在必要時調整用藥。
• 採取預防措施以保持健康：如果您服用免疫抑制劑，它們會降低您的免疫系統攻擊神經系統的能力。不幸的是，它們也會降低您的免疫系統抵抗感冒、流感、新冠肺炎、肺炎和泌尿道感染等感染的能力。請經常洗手（用肥皂和水或含酒精的洗手液）。根據您的整體風險，您的醫生可能會建議您在公共場所佩戴口罩或採取其他預防措施。

我該什麼時候打電話給醫生？

服用免疫抑制劑的人更容易感染疾病，即使是常見的、通常並不嚴重的感染。如果服用免疫抑制劑的人有以下任何症狀，都應該聯絡醫生：

• 極度疲勞（感覺異常疲倦或精疲力竭）或虛弱。
• 噁心和嘔吐。
• 體重出現意料之外的變化。
• 排尿次數比平常多、腰痛，或排尿時疼痛或灼熱感（這些都是泌尿道感染的症狀）。
• 上呼吸道感染的症狀，如咳嗽、打噴嚏、流鼻水或喉嚨痛。
• 其他感染症狀，如發燒、發冷和肌肉痠痛。

視神經脊髓炎（NMO）和多發性硬化症（MS）有什麼不同？

視神經脊髓炎（NMO）和多發性硬化症（MS）是兩種有許多相似之處且症狀重疊的疾病。多年來，專家們一直誤以為NMO是MS的一種類型。但研究人員現在知道，它們是兩種不同的疾病。

視神經脊髓炎 (NMO) 和多發性硬化症 (MS) 的主要區別在於，實驗室檢測可以幫助識別導致 NMO 的抗體（儘管並非總是能檢測到抗體）。 NMO 和 MS 的治療方法也不同，一些 MS 的治療方法可能會加重 NMO 的症狀。

簡而言之，視神經脊髓炎（NMO）是一種罕見的慢性疾病。它是由自體免疫系統攻擊中樞神經系統的特定部位所引起的。 NMO曾被認為是多發性硬化症（MS）的一種罕見類型，但現在已被確認為一種獨立的疾病。與MS不同，大多數NMO病例可以透過實驗室檢查確診。這使得醫生能夠快速診斷和治療。

最重要的一點（重點總結）

所以，雖然視神經脊髓炎（NMO）聽起來很可怕，但您應該記住，現在有許多有效的治療方法。與過去不同，現在我們對這種疾病的了解要多得多，因此一旦出現症狀，就應該盡快就醫，進行正確的診斷。

• 如果出現視力突然改變、麻木或虛弱等症狀，不要忽視，立即就醫。
• 視神經脊髓炎（NMO）並非多發性硬化症（MS）。兩者的治療方法也不同。因此，準確診斷至關重要。
• 目前的治療方法可以控制視神經脊髓炎（NMO）的發作並降低未來發作的風險。務必嚴格依照醫囑服用藥物。
• 服用抑制免疫系統的藥物時，要特別注意保護自己免受感染。

希望這些資訊對您有所幫助。如果您還有其他疑問，請隨時諮詢您的醫生或助產士。祝您健康！

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