你經常感冒、流感和咳嗽嗎？還是你幾乎一個月都會得耳部、喉嚨或胸部感染？有時我們認為這是正常的，「我的身體就是這樣運作的」。你的朋友感冒兩三天就好了，但你卻會持續好幾週，病情不見好轉，甚至發展成肺炎？這些問題的真正原因可能並非出在你的身體上。今天我們要討論一種隱藏在這一切背後，卻鮮為人知的疾病──常見變異型免疫缺陷症（CVID）。
簡單來說，CVID是什麼？
CVID是常見變異型免疫缺陷的全名。這是一種影響我們免疫系統的遺傳性疾病。簡單來說，我們的身體就像一個國家，有一支軍隊在保衛國家。這支軍隊就是我們的免疫系統。它抵抗病毒和細菌等外來入侵者，保護我們的身體免受疾病侵襲。
在這支軍隊裡，有一些士兵接受過特殊訓練。我們稱他們為抗體。這些抗體是一種蛋白質。當病原體入侵人體時，這些抗體會辨識病原體，與之對抗並將其摧毀。
現在，這就是CVID患者的情況。他們的身體產生的抗體數量非常少，這些抗體就像士兵一樣。這意味著他們體內的免疫大軍很弱。因此，當病原體入侵時，沒有足夠的抗體來抵抗它。結果就是他們更容易生病。而且，他們一旦生病，病情可能比正常人更嚴重，康復時間也更長。
關鍵在於，由於缺乏抗體，即使我們接種疫苗來預防疾病，有時也無法正常發揮作用。因為疫苗的作用是將病原體引入人體，並訓練身體產生抗體來對抗它。但患有CVID的人的身體無法以這種方式產生抗體。
雖然這種疾病通常在成年期確診，但症狀有時也可能在兒童時期出現。
CVID有哪些症狀？
這種疾病的主要也是最常見的症狀是頻繁感染。然而，除此之外，還會出現一些其他症狀。讓我們來看看這些症狀是什麼。
| 症狀類別 | 景點 |
|---|---|
| 頻繁感染 | - 頻繁的鼻竇感染（鼻竇炎） 胸悶、肺炎 支氣管炎 耳部感染 帶狀皰疹，可能發生在患過水痘之後。 |
| 呼吸系統問題 | 慢性鼻炎 鼻塞 |
| 消化系統問題 | - 腹痛 噁心和嘔吐 - 腹瀉 |
| 其他常見特徵 | 淋巴結腫大 無緣無故減肥 關節疼痛 - 指杵 |
出現其中一兩種症狀並不代表您患有CVID。但是，如果您長期出現這些症狀，尤其是頻繁感染，請務必立即就醫。
CVID究竟是如何發生的？其病因是什麼？
主要原因是基因的改變。我們身體的一切活動都由DNA中的指令控制。我們稱這些指令為基因。 CVID是由這些基因的某些改變（突變）引起的。
具體來說，我們免疫系統中的B細胞負責產生上述抗體。由於導致CVID的基因改變，這些B細胞無法正常發育，也無法達到產生抗體的階段。結果，體內三種主要抗體類型－IgG、IgA和IgM的水平顯著下降。
想像一下，有一個軍事訓練營，士兵在那裡接受訓練。在CVID（可能是指某個軍事訓練項目或案例）中，由於這個訓練營有某些缺陷，士兵無法得到妥善訓練並被派往外地。因此，士兵數量不足以保衛國家。
你現在可能想知道，我是如何獲得這些基因改變的？
- 約有 10% 的病例：這種疾病可以從父母遺傳給子女。
- 90% 的情況：這種疾病的確切病因尚不清楚。這意味著即使家族中無人患此病，患者也可能患病。目前，研究人員也正在進行相關研究，以確定環境因素是否在其中發揮作用。
CVID可能引起的其他併發症
除了更容易生病之外，CVID還會使我們面臨其他嚴重健康問題的風險。因為免疫系統影響我們全身，一旦出現功能障礙，也會影響其他系統。
自體免疫疾病
這時，我們自身的免疫系統就開始攻擊我們自身的健康細胞。這就像我們自己的軍隊攻擊我們自己的人民一樣。患有CVID的人更容易患上這類疾病。以下是一些例子：
- 類風濕性關節炎
- 紅血球破壞（自體免疫性溶血性貧血）
- 影響血液凝固的疾病（抗磷脂症候群）
- 某些肝臟疾病（自體免疫性肝炎）
慢性肺部疾病
頻繁的胸部感染會隨著時間的推移而損害肺部，導致氣喘、慢性阻塞性肺病和支氣管擴張等慢性肺部疾病。
其他風險
- 癌症：與一般人群相比，CVID 患者罹患淋巴系統癌症（淋巴瘤）和胃腸道癌症的風險略高。
- 脾腫大：脾臟（免疫系統的一部分）腫脹。
- 肉芽腫：由免疫細胞聚集在肺、肝等器官形成的小腫塊。
- 憂鬱症：長期患病帶來的壓力會導致憂鬱症的風險。
醫生如何診斷CVID？
如果您經常生病去看醫生，醫生會詢問您的症狀並進行檢查。如果懷疑患有CVID，確診的主要方法是進行血液檢查。
這項血液檢查可以測量血液中抗體的數量。特別是如果上述IgG、IgA和IgM抗體的水平非常低，這是CVID的關鍵症狀。
此外，如有必要，還可以進行基因檢測。還可以進行各種檢查，以排查其他疾病。
有什麼治療方法？可以治癒嗎？
CVID並非一種完全可以治癒的疾病。但是這是一種很容易治療的疾病。主要的治療方法是免疫球蛋白替代療法。
簡單來說，就是給身體補充自身無法產生的抗體（免疫球蛋白）。這些抗體是從健康人的血漿中提取的。這就像當本國兵力不足時，從國外引進訓練有素的士兵一樣。
這種治療方法主要有兩種。
| 治療方法 | 描述 |
|---|---|
| 靜脈注射免疫球蛋白（IVIg） | 這種療法是將抗體直接透過靜脈注射，就像注射生理食鹽水一樣。通常需要每隔3-4週去醫院或診所接受治療。 |
| 皮下注射免疫球蛋白（SCIg） | 這種方法是用細針將抗體注射到皮下（腹部或大腿）。可以在家中進行，每週一次或每兩週一次。 |
醫生會根據您的具體情況決定哪種治療方案最適合您。這種治療需要您終身服用。如果正確服用，可以很大程度控制感染的頻率。
此外，如果發生細菌感染，醫生可能會開抗生素給你治療，並可能建議你繼續服用抗生素以預防感染。
患有CVID需要了解哪些資訊？
雖然患有 CVID 可能會感到充滿挑戰，但透過適當的管理和提高意識，您可以過著正常的生活。
- 不要中斷治療：按時按量服用抗逆轉錄病毒藥物至關重要。
- 注意觀察感染跡象：如果您發現任何感染早期症狀，例如發燒、咳嗽或身體疼痛，請立即告知醫師。及早治療有助於防止病情惡化。
- 疫苗接種：接種任何疫苗前，請務必先諮詢醫生。活疫苗，尤其是含有活病毒的疫苗，可能對患有常見變異型免疫缺陷疾病（CVID）的人造成危險。
- 其他併發症篩檢：為了及早發現與CVID相關的疾病（例如癌症和肺部疾病）的跡象，您的醫生會建議您定期進行篩檢。請務必不要錯過這些篩檢。
- 心理健康：長期患病期間感到壓力是正常的。如果您感到悲傷或焦慮，請與您的醫生或親近的人談談。
幾十年前，CVID 是一種會縮短壽命的疾病。但如今有了抗體療法，超過 75% 的 CVID 患者在確診後能存活 25 年以上。因此，只要接受正確的治療，CVID 患者也能擁有健康長壽的人生。
我應該什麼時候去看醫生？
如果你遇到類似情況，一定要去看醫生並尋求建議。
- 如果你經常患有細菌感染：例如，如果你一年內多次患有肺炎、鼻竇炎或耳部感染。
- 如果出現長期症狀：例如頻繁的胃部不適、腹脹和肺部問題。
- 接種活疫苗後生病。
當你和醫生談論這些事情時，他或她就能決定這是否需要進一步檢查。
重點
- 頻繁且嚴重的感染並非“正常現象”，它們可能是健康問題的徵兆。
- CVID 是一種免疫系統缺陷，這意味著身體無法產生對抗病菌所需的抗體。
- 這種疾病可以透過簡單的血液檢查確診。
- 雖然CVID無法完全治愈，但可以透過免疫球蛋白替代療法成功控制病情，並實現健康的生活。
- 如果您患有 CVID，與您的醫生密切合作、接受適當的治療並保護自己免受感染非常重要。
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