您的寶寶應該接受諾伍德手術嗎？我們來簡單談談這個問題。

當醫生告訴你你的寶寶患有複雜的先天性心臟病時，你一定感到既害怕又震驚吧？當他們告訴你需要進行「諾伍德手術」時，你可能甚至都聽不懂這個詞。這種情況很常見。在這樣的時刻，無數的疑問會湧上心頭。別擔心，我們會用最簡單易懂的方式為你解釋清楚。

什麼是諾伍德手術？

簡而言之，諾伍德手術是挽救患有非常複雜的先天性心臟缺陷（我們稱之為左心發育不全綜合徵，HLHS）的嬰兒生命的首要且最重要的手術。

你看，健康的心臟有四個主要腔室。右心室負責將含氧量低的血液輸送到肺部。來自肺部的含氧量高的血液則進入心臟的左心室。左心室負責將這些富含氧氣的清潔血液泵送到全身。

然而，患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒心臟左側發育不全。這意味著負責將清潔血液泵送到全身的主要部分無法正常運作。因此，這樣的嬰兒很難存活。

這時醫生會進行諾伍德手術。這項手術可以讓嬰兒原本功能良好的右心室承受原本應該由左心室完成的工作。也就是說，改變心臟的血液流動方式，使右心室將血液泵送到肺部，同時將含氧血液泵送到全身。

哪些人需要接受這種手術？

這種手術主要針對我們先前提到的患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒。這些嬰兒需要在出生後的前兩週內接受手術。

試想一下，當嬰兒還在子宮裡時，這種心臟的微弱並不成問題，因為它可以透過臍帶獲得氧氣。即使出生後，在最初的幾天裡，位於主要血管（主動脈和肺動脈）之間的一小段管狀心臟結構（動脈導管未閉）仍然保持開放。這使得部分血液能夠流向身體各處。

然而，這根管子會在幾天內自然閉合。屆時，嬰兒將呼吸困難，生命垂危。因此，醫生會給他服用一種特殊的藥物，以防止管子閉合。同時，嬰兒也在為諾伍德手術做準備。

有時，對於早產兒、低出生體重兒或其他嚴重健康問題的嬰兒，可能無法立即進行手術。在這種情況下，醫生可能會採取其他臨時性措施。

手術過程中會發生什麼事？

這是一個非常複雜的手術，需要幾個小時，有時甚至一天的時間。簡單來說，醫生會進行以下操作：

1.擴大心臟上腔（心房）之間的孔洞：這有助於來自肺部的含氧血液更容易流入心臟的右側。

2.主動脈重建：嬰兒發育不全的小主動脈與肺動脈（將血液輸送到肺部的動脈）相連，並插入一個特殊的補片，以形成一條單一、粗壯、堅固的血管。

3.將新形成的動脈與右心室連接：現在，這條新形成的大主動脈與右心室相連，右心室是心臟唯一仍在工作的部位。現在，心臟右側可以幫全身泵血了。

4.建立分流通道將血液輸送到肺部：由於所有血液現在都通過新的主動脈流向全身，因此需要建立一條單獨的通路將血液輸送到肺部。這是透過一根稱為分流管的小管來實現的。分流管連接新主動脈和肺動脈（布萊洛克-陶西格分流或BT分流），或連接右心室和肺動脈（薩諾分流）。

在整個手術過程中，嬰兒的心臟和肺部暫時由一台稱為體外循環機的特殊機器運作。

手術後會發生什麼事？

手術後，您的寶寶將被送入加護病房（ICU） ，那裡有受過專門訓練的醫生和護士 24 小時照顧寶寶。

你會看到寶寶身上連接著許多管子和電線。它們是用來為寶寶輸送必要的藥物、氧氣和營養，並持續監測寶寶的各項身體功能。不要害怕看到它們，它們都是為了寶寶的健康。

即使手術後，正如我們之前討論過的，由於高氧血和低氧血混合，嬰兒的皮膚和嘴唇也可能略帶藍色。這在目前是正常的。

在加護病房待一週左右，等寶寶病情好轉後，您將被轉到普通病房。回家前，醫生和護士會詳細講解如何照顧寶寶、如何給寶寶用藥以及需要注意哪些症狀。

針對左心發育不全症候群的完整手術系列

諾伍德手術只是漫長治療的第一步。患有左心發育不全症候群的嬰兒要想過正常的生活，需要接受一系列的三次手術。

可能存在哪些風險和併發症？

任何大型手術都存在風險，諾伍德手術也不例外。您的醫生會向您詳細解釋這些風險。可能出現的主要併發症包括：

• 血管狹窄：手術後，重建的主動脈或將血液輸送到肺部的動脈可能會變窄（狹窄）。
• 分流問題：將血液輸送到肺部的分流管可能會阻塞或無法正常運作。
• 心律不整：心臟的節律可能會改變（心律不整）。
• 心臟功能減弱：心臟的泵血能力或瓣膜功能可能受損。
• 神經發育遲緩：大腦發育有很小的幾率受到影響，導致學習或行為問題（神經發育遲緩）。

結果和存活率如何？

這是每位父母最關心的問題。事實上，在1980年代這項手術被發現之前，患有先天性左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒是無藥可醫的。諾伍德手術為這些嬰兒帶來了生存的希望。

根據統計，接受此手術後在醫院的存活率幾率為 90%。手術後五年存活率在60%到75%之間。不幸的是，有些嬰兒在進行第二次手術之前就突然死亡。

然而，如果這三次手術都成功，這些孩子就能長大成人。他們將有機會上學、玩耍，過著正常的生活。

我應該什麼時候去看醫生？

把寶寶帶回家後，您肩負著重大的責任。您需要特別注意以下幾點。如果您發現任何類似情況，請立即聯絡您的醫生。

• 如果嬰兒體重增長不正常。
• 如果寶寶的血氧飽和度低於醫生告訴你的水平（醫生會給你一個在家測量血氧飽和度的設備）。
• 如果嬰兒對處方藥物反應不佳。
• 如果您對如何照顧寶寶有任何疑問或疑慮。

由於左心發育不全症候群（HLHS）是一種罕見疾病，因此選擇一位經驗豐富、經常進行此類手術的醫生和醫院至關重要。如果您有任何不明白的地方，請不要害怕或不好意思反覆詢問醫生。