肝臟是一個神奇的器官。它產生一種叫做「膽汁」的液體，幫助我們消化攝取的脂肪類食物。但是，在患有原發性膽汁性膽管炎（PBC）的患者中，輸送膽汁的脆弱膽管會受損。這會導致膽汁流動不暢，並在肝臟內發生阻塞。隨著時間的推移，阻塞的膽汁會硬化成結石，並引發感染。最終，膽汁回流會在肝臟內造成瘢痕形成。這就是PBC的基本病理特徵。
但別擔心。有一些有效的藥物可以幫助清除肝臟中的膽汁，減少這些瘢痕的形成。然而，如果原發性膽汁性膽管炎（PBC）治療不當，或病情加重，可能會出現一些併發症。今天，我們將討論PBC最常見的併發症以及應對方法。
肝硬化是一種嚴重的疾病
肝硬化是指肝臟中的健康細胞被瘢痕組織取代。簡單來說，就是肝臟逐漸硬化成結石。這種情況通常發生在原發性膽汁性膽管炎（PBC）的晚期。此時，肝臟已經受到嚴重損害。
肝硬化是一種需要我們重視的嚴重疾病，因為它會導致肝衰竭和肝癌等嚴重疾病。
過去，PBC被稱為「原發性膽汁性肝硬化」。這是因為肝硬化這種併發症與該疾病密切相關。
這種情況該如何處理？
醫生會開藥來控制這種情況。
- 通常，首選治療方法是服用一種名為熊去氧膽酸（Ursodiol）的藥物。它的作用機制是清除肝臟中的膽汁，從而減少對肝臟的傷害。
- 如果單獨服用這種藥物後感覺沒有明顯好轉，醫生可能會建議同時服用一種稱為奧貝膽酸（Ocaliva）的藥物。
- 此外，新藥如elafibranor（Iqirvo）和seladelpar（Livdelzi）現已獲準與熊去氧膽酸合併使用。
- 另一種選擇是貝特類藥物。雖然這類藥物最初已獲準用於降低血脂，但研究發現，對於熊去氧膽酸治療效果不佳的原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者，貝特類藥物也非常有效。因此，當醫生將藥物用於其核准適應症以外的疾病時，我們稱之為「超適應症用藥」。
然而，無論採用何種治療方法，如果肝臟中的疤痕組織過多，導致肝臟無法正常運作，唯一的解決方案就是肝臟移植。僅此而已。那裡所做的就是切除你受損的肝臟，然後移植健康捐贈者的肝臟。
肝內靜脈壓力升高（門靜脈高壓）
這是另一個嚴重的併發症。我們來了解一下。我們有一條主要的血管，負責將血液輸送到肝臟。這條血管就是我們所說的「門靜脈」。
現在，當我們先前提到的肝硬化導致肝臟內部形成瘢痕組織時，血液就會透過「門靜脈」流動受阻。就像路上的交通堵塞一樣，血液無法正常流動，滯留在門靜脈內。隨著血液不斷積聚，門靜脈內的壓力會逐漸升高。醫生稱這種情況為門靜脈高壓。
為什麼這種情況很危險？這種高壓會導致體內脆弱的血管破裂，造成內出血。因此，必須迅速治療。
讓我們透過下表來了解這兩個複雜情況。
| 併發症 | 簡單來說… | 主要風險 |
|---|---|---|
| 肝硬化 | 肝組織由瘢痕組織形成，而非健康的肝組織（肝結石）。 | 肝衰竭和肝癌。 |
| 門靜脈高壓 | 肝硬化會導致供應肝臟血液的靜脈阻塞，增加肝臟內的壓力。 | 內出血。 |
有哪些治療方法？
醫生可能會開一些藥物，例如β受體阻斷劑，來降低門靜脈的壓力。這些藥物可以暫時控制你的血壓。
但請記住，唯一能夠徹底根治門靜脈高壓的最永久治療方法是肝臟移植。僅此而已。因為問題的根源在於肝硬化造成的肝臟損傷。由於這種損傷無法修復，最後的辦法就是切除受損的肝臟，並用新的肝臟取代。
PBC是一種可以透過適當的醫療治療和指導來良好控制的疾病。因此，如果您患有此病，請不要驚慌，與您的醫生保持定期聯繫，並嚴格按照醫囑進行治療。這是避免併發症的最佳方法。
重點
- 原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種損害肝臟中輸送膽汁的脆弱膽管的疾病。
- 如果這種疾病沒有適當的治療，可能會出現肝硬化和門靜脈高壓等嚴重併發症。
- 肝硬化是指肝臟內瘢痕組織積聚的疾病，會導致肝衰竭甚至肝癌。
- 門靜脈高壓是指向肝臟供血的靜脈壓力升高。這會導致體內出血。
- 如果您患有原發性膽汁性膽管炎（PBC），請務必將任何疑慮告知您的醫師。嚴格按照醫囑服用藥物並遵照醫囑至關重要。
- 在許多情況下，最終的解決方案可能是肝臟移植。
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