關於苯酮尿症（PKU）的培伐利司注射液，您需要了解以下信息

您是否患有苯酮尿症（ PKU） ，這是一種會導致血液中氨基酸苯丙胺酸含量升高的疾病？您可能已經知道，培伐利司（Pegvaliase）是一種用於控制苯丙胺酸水平的特殊注射劑。您可能對這種藥物有很多疑問。別擔心，今天我們將以簡單易懂的方式為您講解這種藥物的療效、副作用以及如何安全使用。

簡單來說，這種名為Pegvaliase的藥物是什麼？

這是最簡單的解釋。苯酮尿症患者的身體無法正常分解或消化一種稱為苯丙胺酸的物質。這種物質會在血液中積聚，並可能損害大腦和神經系統。

培伐利司注射的作用是幫助身體分解自身無法代謝的苯丙胺酸。這樣一來，苯丙胺酸就不會在血液中積聚，其水平就能得到控制。這種藥物通常以商品名Palynziq銷售。

使用此藥前，您需要告知醫師的事項

好的，在開始服用這種藥物之前，你一定要如實和醫生談談這些事情。不要隱瞞，因為這關係到你的安全，非常重要。

• 過敏：如果您對 Pegvaliase 或其他任何藥物、食物、染料或防腐劑過敏，請務必告知您的醫生。
• 懷孕：如果您懷孕或計劃近期懷孕，請告知您的醫生。
• 如果您是哺乳媽媽：如果您是哺乳媽媽，請務必告知您的寶寶這一點。

根據這些資訊，醫生將決定這種藥物是否適合您，以及應該採取哪些預防措施。

如何正確使用這種藥物？

這是一種可以在家中自行皮下注射的藥物。不過別擔心，您的醫生或受過專業訓練的護士會詳細地向您解釋如何注射以及如何配製藥物。

• 請嚴格依照醫囑服用：請依照醫師規定的劑量和時間服用。除非醫師告知您可以停藥，否則請勿自行停藥。
• 安全處置針頭和注射器：這一點非常重要。切勿將用過的針頭和注射器丟入垃圾桶。應該將它們放入特製的厚塑膠容器（利器盒）中。如果沒有，請諮詢醫生如何取得。
• 特別說明：您在拿到此藥時會收到一份特別說明單（用藥指南）。請每次都仔細閱讀。如有任何不明白的地方，請隨時諮詢您的醫生。

服用藥物時需要特別注意的事項

服用此藥期間，醫師會定期監測您的病情，可能包括驗血。

極為重要：注意嚴重的過敏反應！

使用這種藥物時務必格外小心，因為可能會出現嚴重的過敏反應，即過敏性休克。這是一種危及生命的緊急情況。

鑑於這種風險，醫生會為您開立腎上腺素自動注射器。它是一種筆狀裝置。您和一位家人將接受指導，以便在發生過敏反應時如何以及何時使用它。

另外，請務必隨身攜帶醫生發給您的病人卡，並向每一位為您診治的醫生和護士出示。

可能有哪些副作用？

任何藥物都會產生副作用，這款藥物也不例外。有些副作用比較緊急，有些則比較常見。我們來逐一了解一下。

此列表並未包含所有可能的副作用。此外，如果您出現任何異常情況，請諮詢您的醫生。

如果我服藥過量或錯過一餐怎麼辦？

過量服用

想像一下，如果你懷疑自己服用了過量的這種藥物，你應該立即做兩件事。

1. 前往最近的醫院急診治療中心（ETU） 。

2. 致電科倫坡國家醫院國家中毒資訊中心。

如果您漏服了一次藥物（漏服劑量）

別擔心。不要為了彌補漏服而服用雙倍劑量，那麼危險。你只需要忘記漏服的劑量，然後在預定時間服用下一劑。

如何正確儲存藥品？

為了維持藥品的質量，妥善儲存藥品非常重要。

• 最佳保存方法：最好放在冰箱冷藏室。但千萬不要放進冷凍庫。也就是說，不要冷凍它。
• 室溫保存：如有必要，可在室溫（最高 25 攝氏度/77 華氏度）下保存最多 30 天。但 30 天后，剩餘部分應丟棄。不建議放回冰箱。
• 其他注意事項：務必將藥品保存在原包裝內。避光保存。請將藥品放在兒童和寵物接觸不到的地方。請丟棄過期藥品。