您的寶寶有這種心臟問題嗎？ （完全性肺靜脈異位引流 - TAPVR）我們來聊聊這個！

寶寶出生後，您是否有時會覺得呼吸困難？皮膚有時會發青？看到這些情況，感到害怕是很正常的。今天我們要討論一種會出現這些症狀的先天性心臟病，叫做全肺靜脈異位引流（TAPVR） 。雖然這個名字聽起來有點複雜，但讓我們用簡單易懂的方式來解釋。

什麼是TAPVR？簡單來說…

想想看，我們的身體是透過肺部獲取氧氣的，對吧？所以，含氧血液（我們稱之為「好血」）從肺部經由靜脈──一種血管──輸送到心臟。正常情況下，這些「好血」應該會進入心臟左側的左心房。然後，血液從那裡被泵出，為全身提供氧氣。

然而，在患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）的嬰兒中，這條肺靜脈並沒有連接到心臟的左心房，而是錯誤地連接到了右心房。右心房通常接收的是被身體消耗掉的、含氧量低的「壞血」。現在，富含氧氣的「好血」與這些「壞血」混合在一起。結果會怎樣呢？原本應該輸送到全身的血液中的氧氣含量會減少。這對嬰兒來說是一種非常危險且危及生命的狀況。這是一種先天性心臟病。

幾乎所有患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）的嬰兒，其心臟的兩個腔室－右心房和左心房之間，都存在一個小孔（房間隔缺損 - ASD） 。這個小孔允許部分含氧血液流向心臟左側，然後再輸送到身體其他部位。否則，病情可能會嚴重得多。

最重要的是，患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）的嬰兒肯定需要手術。如果手術早期進行，大多數孩子可以健康地生活到成年。然而，有時，成年後可能會出現靜脈狹窄等情況，需要再次手術或其他治療。因此，即使您接受了TAPVR手術，您也需要終生接受心臟科醫師的監測。

有時醫生也將這種情況稱為TAPVC（全肺靜脈異位連接）。兩者指的是同一種疾病。

TAPVR有不同類型的嗎？

是的，TAPVR有幾種主要類型。這些類型是根據來自肺部的「正常血液」如何異常地連接到右心房來分類的。

• 心上型 TAPVR：在這種情況下，肺靜脈匯合併連接到位於心臟上方的一條大靜脈（稱為上腔靜脈，它是將血液從身體上部輸送到心臟右側的主要靜脈）。
• 心臟 TAPVR：在這種情況下，肺靜脈直接流入心臟右側的冠狀竇。連接處。這條冠狀動脈是缺氧血液通常從心肌匯集的地方。
• 心下型 TAPVR：在這種類型中，肺靜脈位於心臟下方，穿過肝臟，並與一條大靜脈（下腔靜脈）相連，該靜脈將血液從身體下部輸送到心臟右側。
• 混合型全肺靜脈異位引流：這是最罕見且最難修復的類型。在這種情況下，可能有多條來自肺部的靜脈相連，並且可能結合了上述一種或多種類型。

這種分類對於醫生製定手術方案和確定治療方法非常重要。

TAPVR有多常見？

TAPVR是一種非常罕見的心臟疾病。即使在美國這樣的國家，這種疾病也只影響七千五百分之一的新生兒。在斯里蘭卡，這種疾病也十分罕見。

TAPVR有哪些症狀？

TAPVR 的症狀通常在出生時即可顯現，尤其是在肺靜脈與心臟連接處出現狹窄的情況下。然而，有些嬰兒可能在數週內都不會出現症狀。

主要症狀如下：

• 紫紺：皮膚、指甲和嘴唇（常見於膚色較深的嬰兒）呈藍色或灰色。這是由於血液中缺氧引起的。
• 吸吮困難：寶寶吸吮困難，喝一點奶就累了。
• 疲倦和精神萎靡：寶寶總是很疲倦，看起來很沒精神。
• 心臟雜音：醫師用聽診器聽嬰兒心臟時，聽到異常的聲音。
• 呼吸急促（呼吸困難）：嬰兒呼吸急促，似乎呼吸困難。
• 生長發育不良，體重增長緩慢：嬰兒體重增長不正常，發育遲緩。

如果您的寶寶出現上述一種或多種症狀，您應該立即就醫。

TAPVR 的病因是什麼？

事實上，醫生們至今仍不清楚TAPVR的確切病因。它是由胎兒發育過程中心臟和血管的缺陷引起的。

它通常不被認為是遺傳性疾病。然而，也有報告指出同一家庭中的兄弟姊妹會罹患此病。一些研究表明，某些綜合徵患兒可能與懷孕期間接觸油漆去除劑、殺蟲劑和鉛有關。但是，這一點尚未得到證實。

TAPVR可能出現哪些併發症？

患有全肺靜脈異位引流（TAPVR）的嬰兒會出現心臟衰竭和肺動脈高壓。即使手術後，有時也會出現心律不整或肺靜脈阻塞。因此，定期體檢非常重要。

如何診斷全肺靜脈異位引流（TAPVR）？

有時，這種疾病可以在嬰兒出生前透過懷孕期間進行的心臟超音波檢查（心臟掃描）檢測出來。然而，大多數情況下，診斷是在嬰兒出生後幾週或幾個月內做出的。

嬰兒出生後，醫生會進行身體檢查並聽診嬰兒的心跳。一種稱為脈搏血氧儀（一種夾在嬰兒大腳趾上的夾子）的小型設備可以用來測量血液中的氧氣含量。

此外，還可以進行以下檢查以檢查心臟和血管的狀況：

• 胸部X光片
• CT掃描（CT掃描 - 電腦斷層掃描）
• 心臟磁振造影（MRI）
• 超音波心臟檢查
• 心電圖（EKG 或 ECG - 心電圖）

有些檢查（例如核磁共振成像）可能需要給嬰兒注射鎮靜劑（使其淺睡）。但所有這些檢查都是非侵入性的。這些檢查可以讓醫生清楚觀察嬰兒的心臟和肺部，了解血液流動狀況，並找出異常情況。

有時也會採用一種稱為心導管插入術的檢查來診斷這種疾病。但是，由於通常可以透過上述掃描獲得必要的信息，因此很少會對嬰兒進行侵入性檢查。

TAPVR 如何治療？

幾乎所有患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）的嬰兒都需要手術才能存活。醫生採用開胸手術治療。通常情況下，一旦確診，就會盡快進行手術。

雖然非常罕見，但有些人在成年後才被診斷出患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR），而他們兒童時期並未接受過手術。然而，到那時，他們可能已經患有肺動脈高壓等疾病，這使得手術變得非常困難。

術前治療

在等待手術期間，嬰兒可能需要吸氧氣或連接呼吸器輔助呼吸。您也可能需要服用一種稱為正性肌力藥物的藥物，這種藥物可以幫助心臟更有力地跳動。

手術是如何進行的

在嬰兒全身麻醉完全入睡後，外科醫生將進行以下操作：

1. 在嬰兒的胸部和心臟處做切口。

2. 肺靜脈重新連接到正確的位置，即心臟的左心房。

3. 異常連接的靜脈已閉合。

4. 如果肺靜脈有任何阻塞，則將其清除。

5. 通常情況下，左心房和右心房之間的孔（房間隔缺損 - ASD ）會被閉合。

雖然這是一項非常複雜的手術，但經驗豐富的醫療團隊都能成功完成。

治療併發症

以下是一些術後可能出現的併發症：

• 心律不整（心律不整）
• 肺動脈高壓
• 肺靜脈阻塞
• 有時，手術中使用體外循環機（搭橋機）後，心臟難以自主跳動。

醫生們時刻都在留意這類情況。

TAPVR可以預防嗎？

遺憾的是，目前尚無預防此類先天性心臟病的方法。如果您的家族成員患有先天性心臟病，或者您自己患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR），建議您在計劃生育前諮詢醫生。

如果我的孩子患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR），我應該做好哪些心理準備？

如果不進行手術，某些類型的完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）可能在出生後數週內致命。然而，如果能夠早期診斷並進行手術治療，患有TAPVR的嬰兒預後非常好。術後存活率約為97%，這是一個非常高的成功率。

隨著孩子長大成人，應該定期去看心臟科。這些貫穿一生的常規檢查有助於及早發現和治療心律不整和血管阻塞等問題。有時，如果出現血管阻塞，可能需要進一步手術，而且治療難度可能較大。因此，務必遵醫囑。

您的孩子可能需要繼續服用藥物或接受心導管插入術等治療。

我該如何照顧我的孩子？

患有完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）的兒童有時可能在正常發育里程碑方面有困難，例如精細運動功能。您可以監測孩子的發展里程碑，並在需要時將他們轉介給能夠幫助他們發展這些技能的專業人士。

請諮詢孩子的醫生，以了解您的孩子是否可以參與運動和身體活動。您可能需要限制劇烈運動。

我的孩子應該什麼時候去看醫生？

手術後，您的寶寶將每 6 至 12 個月接受一次檢查。定期體檢。成年後，您應該繼續定期看醫生。您孩子的醫生可能會建議進行心電圖、運動負荷試驗或超音波心動圖等檢查。

什麼情況下需要去急診室（ETU） ？

如果您的寶寶出現以下任何症狀，請立即就醫（前往急診室） ：

• 如果皮膚、指甲或嘴唇變藍/灰。
• 如果您呼吸困難或進食/飲用牛奶有困難。
• 如果你看起來很睏或毫無生氣。

我該問醫生哪些問題？

以下是一些您應該向孩子醫生諮詢的重要問題：

• 我的孩子患有哪種類型的完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）？
• 您認為我的孩子需要進行第二次手術嗎？
• 您接受過多少次手術來修復完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）？

一個重要的結論

您可能在孕期一直遵照醫囑保持健康。但有時，新生兒也可能患上心臟疾病。這並非任何人的過錯。憑藉當今先進的醫療技術，您的寶寶的預後將比以往任何一代的孩子都要好得多。手術治療非常有效。

請記住，雖然全肺靜脈異位引流（TAPVR）是一種嚴重的疾病，但透過早期診斷和適當的手術治療，孩子有很大的機會擁有美好的未來。術後，定期帶孩子進行複查至關重要。這樣可以監測孩子的健康狀況，並及時治療可能出現的任何問題。您並不孤單，醫生和醫護人員會盡力幫助您和您的寶寶。

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