你是否也常因小傷口大量出血？我們來聊聊血管性血友病吧。

你是否曾經有過這樣的經驗：小小的傷口卻長時間止不住血？或者即使只是輕輕碰一下，也會留下大片瘀青？我們有時會覺得這些都是正常現象，但它們也可能是血液系統出現小問題的徵兆。今天，我們要討論一種鮮為人知但卻非常常見的血液凝固障礙──血管性血友病。

簡單來說，什麼是血管性血友病（VWD）？

血管性血友病（VWD）是一種血液凝固功能異常的疾病。與其說它是一種疾病，不如說它更像是一種遺傳性的身體缺陷。

想像一下，當我們的血管被割破時，體內一種叫做血小板的小細胞會來止血並封閉傷口。這就像用磚頭填補牆上的洞一樣。這些血小板會聚集在一起，它們血液中有一種特殊的「膠狀」蛋白質，可以幫助它們形成牢固的血塊。這種蛋白質就是我們所說的血管性血友病因子（VWF） 。

患有血管性血友病的人體內可能缺乏足夠的血管性血友病因子（VWF）蛋白，或體內的VWF蛋白功能異常。因此，由於血塊無法正常形成，即使是輕微的傷口出血，也需要很長時間才能止血。

VWD主要有哪些類型？

這種疾病主要分為三種類型。此外，還有一種類型並非先天性的，而是後天形成的。

這種疾病有哪些症狀？

根據所患的血管性血友病類型，症狀也會有所不同。

1 型和 2 型的輕度和中度症狀

• 即使是輕微的傷口也可能導致大片青紫：你是否注意到你的身體某些部位變藍了？
• 頻繁流鼻血：有些人經常流鼻血，很難止住。
• 手術或拔牙後出血過多：拔牙後出血不是應該幾個小時後就停止嗎？
• 女性月經期間出血量大：出血量大到至少每小時都要更換一次衛生棉嗎？出血量大到有血塊嗎？長期如此，可能導致缺鐵性貧血。
• 糞便或尿液中帶血。

3型糖尿病的嚴重症狀

在這種情況下，以上所有症狀都可能很嚴重。此外，

• 突然出現無故的嚴重出血。
• 血液滲入關節和軟組織，導致腫脹和劇烈疼痛。

你如何識別這一點？

醫生首先會詢問您的症狀和家族病史。由於這是一種遺傳性疾病，因此了解您的家族中是否有人患有類似的出血問題非常重要。

然後，他們會進行一些特殊測試，看看你的血液凝固需要多長時間以及凝固效果如何。主要是，

• 測量血液中 VWF 蛋白的含量（抗原檢測）。
• 測試該蛋白質的功能。

有時，壓力和運動等因素會改變 VWF 水平，因此您可能需要多次進行這些測試才能獲得最準確的結果。

有哪些治療方法？如何進行治療？

雖然血管性血友病無法治愈，但可以透過控制和管理來維持正常生活。最重要的是降低出血風險。

1. 避免服用某些藥物

您應該避免服用某些會稀釋血液的藥物。醫生通常會建議您不要服用阿斯匹靈和非類固醇抗發炎藥（例如布洛芬和萘普生）。對乙醯氨基酚是緩解疼痛或退燒的更安全選擇。但服用任何藥物前，請務必諮詢醫生。

2. 具體治療

治療方案取決於症狀的嚴重程度和類型。

• 醋酸去氨加壓素（DDAVP）：這是最常用的治療方法。它可以以鼻噴劑或註射劑的形式給藥。其作用機轉是刺激細胞內儲存的血管性血友病因子（VWF）蛋白釋放到血液中。這種藥物會導致體內水分滯留，因此醫生可能會建議您限制液體攝取。
• 凝血因子濃縮液：一種含有血管性血友病因子（VWF）蛋白的濃縮液，經由靜脈注射（IV）給藥。通常用於病情嚴重的患者以及術前。
• 其他藥物：在拔牙等情況下，可能會服用氨基己酸或氨甲環酸等藥片或液體藥物來阻止血塊溶解。
• 女性特殊治療：對於月經量過多的女性，避孕藥會增加血管性血友病因子（VWF）水準。此外，還有一些方法，例如使用含激素的子宮內避孕器（左炔諾孕酮子宮內避孕器）或切除子宮內膜（子宮內膜消融術）。

最後，如果您患有像3型糖尿病這樣的嚴重疾病，並且出現出血症狀，這屬於緊急情況。您應該立即前往醫院急診室（ETU）。延誤可能危及生命。