您也想了解這種罕見的血液疾病嗎？讓我們用簡單易懂的方式來談談華氏巨球蛋白血症吧！

你聽過華氏巨球蛋白血症嗎？這名字又長又難念，對吧？它實際上是一種在血液中緩慢生長的癌症。你可能沒聽過，因為它比較罕見。不過沒關係，今天我們就用簡單易懂的方式來介紹一下。

什麼是華氏巨球蛋白血症（WM）？

簡單來說，華氏巨球蛋白血症（簡稱WM）是一種血液癌症。它屬於非何杰金氏淋巴瘤，也稱為淋巴漿細胞淋巴瘤。這種癌症非常罕見。想想看，即使在美國這樣的國家，每百萬人中只有三到四人會患上這種疾病。

那麼，這種「華氏巨球蛋白血症」（WM）是如何發生的呢？我們體內有骨髓，血球就是在這裡生成的。這種疾病始於骨髓中一些被稱為「B細胞」（一種免疫系統細胞，負責保護我們免受疾病侵害）的細胞發生癌變。

這些癌細胞非但沒有被放過，反而開始大量繁殖，就像森林裡的雜草一樣。結果會怎樣呢？我們身體所需的健康血球沒有空間，數量開始減少。

• 紅血球數量過低會導致貧血。這會使人感到疲倦和臉色蒼白。
• 當白血球數量偏低時，就會出現一種稱為「中性粒細胞減少症」的疾病，使人更容易生病。
• 當血小板（幫助血液凝固的細胞）數量低（血小板減少症）時，出血可能不容易停止。

不僅如此，這些癌細胞還會產生一種名為免疫球蛋白M（IgM）的異常蛋白質。當血液中IgM含量過高時，血液就會變得像蜂蜜一樣黏稠，這種情況被稱為高黏滯血症。當血液如此黏稠時，血液難以在全身的小血管中流動，引發一系列嚴重的症狀。

重要的是，目前尚無治癒華氏巨球蛋白血症的方法。但別擔心。有一些治療方法可以幫助控制症狀，有時甚至可以消除症狀，並幫助您保持健康。華氏巨球蛋白血症通常是一種進展緩慢的疾病，因此您可以帶病生活多年。

這種（WM）疾病有哪些症狀？

想像一下，大約四分之一的這種疾病患者沒有任何症狀。他們往往是因為其他原因去看醫生時才發現自己患有這種疾病。但是，當症狀出現時，通常會進展緩慢。讓我們來看看這些症狀是什麼：

• 虛弱和持續疲勞：感覺像是電池沒電了。
• 發燒：身體無緣無故感到發熱。
• 厭食症：沒有食慾。
• 夜間盜汗：睡眠時大量出汗。
• 體重減輕：你無緣無故變瘦了。
• 意識混亂：難以集中註意力，有點迷失方向。
• 肝臟、脾臟或淋巴結腫大：只有醫生才能給出確切答案。
• 週邊神經病變的症狀，如手指和腳趾麻木：感覺像刺痛感，或感覺喪失。
• 血栓症狀：流鼻血、刷牙時牙齦出血、頭暈、頭痛、視力模糊。

即使出現其中一兩種症狀，也不代表您患有華氏巨球蛋白血症。但如果這些症狀持續存在，最好就醫。

`(WM)` 的形成原因是什麼？

華氏巨球蛋白血症的主要原因是基因突變。超過90%的患者（即十分之九的患者）帶有MYD88基因突變。約40%的患者也帶有CXCR4基因突變。這兩種基因突變都會促進華氏巨球蛋白血症中異常細胞的快速分裂。

重要的是，這些基因改變並非遺傳性的。也就是說，它們既不是從父母遺傳的，也不會遺傳給子女。它們會在人的一生中隨時發生。然而，研究人員至今仍不確定這些基因突變的根本原因。

哪些人罹患此病的風險較高？ （風險因素）

有些因素會增加患上白內障的幾率。讓我們來看看這些因素是什麼：

• 年齡：這種疾病最常診斷於 65 歲及以上的人。
• 種族：這種疾病在白種人中最常見。
• 性別：男性更容易患上這種疾病。
• 其他疾病：如果您患有丙型肝炎、愛滋病、乾燥綜合症或一種稱為意義未明的單克隆丙種球蛋白病（MGUS，華氏巨球蛋白血症的前兆）的疾病，則患病風險可能增加。但是，重要的是要記住，並非所有患有 MGUS 的人都會發展為華氏巨球蛋白血症。
• 家族史：如果您的血親患有華氏巨球蛋白血症或其他類型的淋巴瘤，您也可能面臨患病風險。

這種疾病可能出現哪些併發症？

在某些嚴重病例中，華氏巨球蛋白血症可能引起其他併發症。

• 澱粉樣變性：這是指異常蛋白質沉積在心臟、肺和腎臟等器官。
• 冷球蛋白血症：在這種情況下，某些對寒冷敏感的血液蛋白會在四肢積聚並聚集在一起。這會導致疼痛和皮膚呈現青白色（紫紺）。

醫生如何診斷這種疾病？ （診斷）

醫生可以透過多種檢查來確定您是否患有華氏巨球蛋白血症。這些檢查主要檢測癌細胞和我們之前提到的IgM蛋白。

• 血液和尿液檢查：採集血液和尿液樣本是為了檢查是否有華氏巨球蛋白血症的跡象。檢查項目包括血球數低和IgM蛋白異常等。
• 影像學檢查： CT掃描或CT-PET掃描（CT和PET掃描的結合）用於尋找體內華氏巨球蛋白血症的跡象。這些檢查可以發現諸如器官腫大和淋巴結腫大等情況。
• 眼科檢查：檢查眼後部是否有出血。這是血栓的徵兆。
• 骨髓切片：這包括取一小塊骨髓樣本，並在顯微鏡下觀察是否有癌細胞。

`(WM)` 是如何處理的？

正如我們之前所說，目前尚無治癒此病的方法。因此，最佳治療方案是在盡可能減少副作用的前提下緩解症狀。您的醫生會與您溝通，並制定適合您的治療方案。以下是華氏巨球蛋白血症 (WM) 的一些治療選擇：

• 觀察等待：如果您沒有任何症狀，醫生可能不會開始治療。有些華氏巨球蛋白血症患者可能多年都不需要治療。
• 血漿置換/血漿分離術：此療法使用機器將血液中的異常IgM蛋白從血漿（血液的液體部分）中過濾出來，然後將淨化後的血漿輸回血液中。這種療法用於減輕血栓症狀。
• 免疫療法：這種療法利用患者自身的免疫系統來摧毀或減緩華氏巨球蛋白血症（WM）細胞的生長。利妥昔單抗（Rituxan®）通常單獨使用或與化療合併使用。
• 化學治療：可單獨使用或與免疫療法合併使用殺死癌細胞的藥物。
• 皮質類固醇：一種類固醇，例如地塞米松，可以與免疫抑制療法和化療合併使用。它們有助於對抗癌症，同時也能減輕治療的副作用。
• 標靶治療：這種療法透過阻斷癌細胞生長所需的蛋白質來發揮作用。伊布替尼（Imbruvica®）和澤布替尼（Brukinsa®）是兩種經美國食品藥物管理局（FDA）核准用於治療華氏巨球蛋白血症的標靶療法。
• 幹細胞移植：這是一種將受異常細胞影響的骨髓替換為健康骨髓的手術。這種手術並不常見，僅適用於極少數特定患者。

我應該在什麼情況下尋求醫療建議？

如果您已被診斷為華氏巨球蛋白血症 (WM)，一旦出現任何新症狀或對現有症狀有任何疑慮，請立即就醫。確診後，了解病情發展過程至關重要。以下是一些您可以諮詢醫生的問題：

• （WM）的嚴重程度如何？這會對我的生活產生什麼影響？
• 短期和長期內我該期待什麼？
• 我需要馬上開始治療嗎？
• 您推薦哪一種治療方法？
• 這種治療可能會有哪些副作用？

如果我患有這種疾病，我會面臨什麼？

並非所有患有像華氏巨球蛋白血症這樣進展緩慢的疾病的患者都一樣。研究表明，66%的患者（超過三分之二）在確診10年後仍然存活。然而，生存時間會隨年齡而改變。大多數65歲以上的患者（此疾病最常見的診斷年齡層）死於與華氏巨球蛋白血症無關的原因。

影響疾病預後的因素很多。例如：

• 你的年齡
• 血液檢測結果
• 基因突變類型（有時缺少 `(MYD88)` 突變可能預示著不良後果）

如果您對自己的病情有任何疑問，請諮詢您的醫生。他/她最了解您的情況以及可能影響您健康的因素。

我能做些什麼讓自己感覺好一點？

患有像華氏巨球蛋白血症這樣的淋巴瘤，意味著你的生活需要一些重大改變。充分利用你所擁有的一切資源至關重要。請與你的醫生討論應該吃什麼食物以及應該採取哪些自我照護措施。

為了避免感到孤獨，請與其他患有這種罕見疾病的人建立聯繫。即使你最初得知自己患病時感到孤獨，也請記住，在這段旅程中你並不孤單。諮詢你的醫生，並加入互助小組。

最後，記住這一點。

研究人員尚未找到治癒華氏巨球蛋白血症（WM）的方法。然而，他們已經找到了一些可以減輕患者生活品質的治療方法。許多患者多年無症狀。新的治療方法使WM患者的壽命比以往任何時候都更長，同時又不影響他們的生活品質。

如果您被確診患有此病，請不要驚慌，並向醫生諮詢短期和長期預後。他們會幫助您制定最佳治療方案。請記住，只要獲得正確的醫療建議和支持，您就能與這種疾病共存，並過著幸福的生活。

華氏巨球蛋白血症（WM）、血液癌症、IgM蛋白、高黏滯性症候群、骨髓、淋巴瘤