有時我們會感覺到一隻手或一隻腳麻木刺痛，過一會兒就會自行消失，對吧？但想像一下，如果你的手腳逐漸失去力量，開始麻木，而且這種情況在兩個多月的時間裡逐漸加重，那會是什麼感覺？這是一種罕見的神經系統疾病－慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）的主要症狀之一。雖然這個名字聽起來有點複雜，但我們不妨簡單了解一下。儘管這是一種比較罕見的疾病，但每個人都應該了解它。
簡單來說，什麼是CIDP？
慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）是一種慢性疾病，當免疫系統（保護我們免受疾病侵害的系統）錯誤地攻擊自身神經時就會發生。具體來說，它會損傷神經周圍的保護層（稱為髓鞘）。你可以把這種保護層想像成電線外面的塑膠護套。當髓鞘受損時，神經就無法正常地向大腦和身體其他部位傳遞訊息。這就是導致四肢無力、麻木等症狀的原因。
雖然這種疾病可發生於任何年齡，但在成年人和男性中更為常見。
CIDP和格林巴利症候群（GBS）有什麼差別？
你可能聽過格林-巴利症候群（ GBS ）。這兩種疾病都會影響神經系統，症狀也有些相似。但兩者之間也存在明顯的差異。
- 格林巴利症候群（GBS）：通常在感染後幾天內突然發作，症狀類似胃痛。但透過治療，通常能很快康復。
- CIDP：這是一種長期疾病，會在數月內逐漸發展，與任何感染無關。格林-巴利症候群（GBS）極少數情況下會在未治療的情況下發展為CIDP。
CIDP有哪些症狀？
慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）的症狀因人而異，取決於您所患CIDP的類型。一般來說，您可能會感到極度疲勞、麻木和疼痛。這會導致您的反射減慢，四肢無力。
主要且最早的症狀是肌肉質量在兩個月或更長時間內逐漸增加。肌肉無力。這種無力感會影響身體兩側。具體來說：
- 臀部和大腿
- 肩膀和上臂
- 手
- 腳
除了此主要症狀外，還可能出現其他症狀：
- 肌肉萎縮：肌肉縮小變小。
- 感覺異常：手指尖出現麻木或刺痛感。
- 行走困難：失去平衡感，無法正常行走。
- 神經性疼痛：神經系統問題引起的劇烈疼痛。
- 反應減弱（深層肌腱問題）：當醫生用小鎚敲擊膝蓋時，反應消失，就像腿被拉伸一樣。
在極少數情況下，也可能出現吞嚥困難（吞嚥障礙）和暫時性複視（複視）。
要懷疑是慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP），這些症狀必須持續至少8 週。
CIDP有不同類型的嗎？
是的，根據症狀，CIDP 可以分為幾個主要類型。下表將為您提供清晰的了解。
| CIDP型 | 主要特點 |
|---|---|
| 典型的CIDP | 大多數人患有這種類型的疾病，這會導致感覺問題，例如肌肉無力和麻木，影響身體兩側。 |
| 多灶性運動神經病變 | 肌肉無力發生在身體的一側或某些部位（不對稱）。 |
| 劉易斯-薩姆納症候群 | 肌肉無力和感覺障礙都發生在身體的一側。 |
| 純感覺性CIDP | 雖然沒有肌肉無力，但有麻木、疼痛和行走困難的症狀。 |
| 純運動性CIDP | 患者沒有感覺障礙，但身體兩側出現肌肉無力和反應喪失。 |
此外，醫師根據疾病的臨床表現將其分為三類：
- 進行性：症狀隨時間逐漸惡化。
- 復發性：症狀出現、消失、再出現。
- 單相型：這種疾病一生中只會發作一次，大約1-3年後即可痊癒。
慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）的病因是什麼？它會傳染嗎？
CIDP 的確切病因尚不清楚，但我們知道它是由神經和神經根的發炎引起的。如前所述，這會損傷神經周圍的髓鞘。
最重要的是，CIDP 不是一種傳染病。你不會從別人那裡感染它，也不會從別人那裡感染它。
如何做出診斷？
目前沒有針對慢性發炎性脫髓鞘性多發性神經病變（CIDP）的特定檢查。因此，醫生會先詢問您的症狀（症狀何時開始，您的感受如何），然後進行身體檢查，並建議進行一些檢查，以準確找出神經系統的問題所在，並排除其他疾病。
這些測試可能包括：
- 血液和尿液檢查。
- 神經傳導研究和肌電圖（EMG）：這些檢查可以檢測神經和髓鞘的損傷情況。
- 腰椎穿刺：從脊髓抽取少量液體，檢查蛋白質水平是否升高，這在 CIDP 中很常見。
- 神經切片：從神經上取下一小塊組織，並在顯微鏡下檢查。
- 核磁共振掃描：可以檢查神經根是否腫脹。
非常重要：儘早診斷出這種疾病並開始治療至關重要。這至關重要。它可以預防神經損傷。如果不及時治療，症狀會變得嚴重，有時甚至需要使用輪椅。
有哪些治療方案？
許多人需要治療。治療開始得越早，完全康復的機會就越大。
藥物類型
- 皮質類固醇：這些是類固醇類藥物，可以減輕發炎並控制免疫系統的活性。
- 免疫療法：這些藥物可以阻止免疫系統攻擊髓鞘。
- 生物製劑：最近核准的新類藥物 Vyvgart 等藥物也用於此目的。
特定治療
- 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：醫生會給您注射從健康人血液中分離出來的濃縮抗體。這有助於控制您免疫系統的功能失調。
- 血漿置換（PE）：這包括抽取您的血液，將其送入一台特殊的機器，去除含有有害抗體的血漿，然後將乾淨的血液重新註入您的體內。
- 幹細胞移植：在這種非常罕見的治療方法中，將健康的幹細胞移植到人體，以「重置」免疫系統。
其他輔助治療
- 物理治療：這對於恢復失去的力量、行走能力和改善平衡能力非常有幫助。
- 職業療法：教你如何在患有疾病的情況下更輕鬆地完成日常任務。
- 運動與飲食：適度運動有助於維持身體強壯。但運動必須在醫生或物理治療師的指導下進行。均衡的飲食有助於預防不必要的體重增加。
與慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）共存及展望
確診慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變（CIDP）後，您可能會感到不知所措。這是正常的。重要的是要與醫生保持聯繫，討論您的症狀和治療方案。
緊急警告：如果您有呼吸困難，請立即前往最近醫院的急診室。
尋求專業人士的幫助來控制疼痛和緩解心理壓力也至關重要。在這個過程中，您的家人、朋友和醫療團隊將是您強大的精神支柱。
至於預後，這取決於你的年齡、疾病類型、治療開始的時間以及你的身體對治療的反應。好消息是，經過治療，約90%的患者可以康復。部分患者可能會出現症狀復發。然而，CIDP通常不會縮短預期壽命。
重點
- CIDP是一種罕見的慢性疾病，患者自身的免疫系統會攻擊自身的神經。
- 主要症狀是肌肉無力和麻木，這些症狀會在幾個月內逐漸加重。
- 這不是傳染病，確切病因尚未查明。
- 如果您出現這些症狀，請務必立即就醫。早期診斷和治療可以預防神經損傷。
- 只要治療得當，許多人都能過著美好的生活，而且這通常不是一種危及生命的疾病。
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